1.Механического происхождения (обструктивные процессы органического или функционального тхарактера) – аспирация, стеноз тонкой кишки, незавершенный поворот кишечниа, пилоростеноз, закупорка кишечника каловыми массами – болезнь Гиршпрунга, клубки аскарид; кольцевидная поджелудочная железа, паралитический илеус; Без обструктивного синдрома - при упорном кашле (коклюш). Причина рвоты – мощные сокращения мышц живота и диафрагмы.
2.Рефлекторного происхождения – с рецепторов патологически измененных органов и систем: - пищеварительной (аппендицит, перитонит, язвенная б-нь и др); - мочевыделительной; - внутреннего уха (острый средний отит, лабиринтит); - органов равновесия; - печени и ЖВП идр.
3.Центрального происхождения: -- ↑ внутричерепного давления (гидроцефалия, отёк мозга, новообразования мозга, ЧМТ, мигрень); -- воздействие на рвотный центр продуктов патологического обмена в-в (уремия, диабетический ацидоз, гипервитаминоз Д и др);
У новорожденных: 1. Рвота в первые часы жизни – от заглатывания околоплодных вод (бесцветная, много слизи); 2.Избыточное кол-во молока (сернувшееся молоко); 3.Аэрофагия; 4.Внутричерепная родовая травма; 5.Сольтеряющая форма АГС – упорная рвота с примесью желчи, иногда фонтаном; 6.Лактазная недостаточность; 7.Инфекционные болезни; 8.Атрезия пищевода – во время кормления, полная высокая кишечная непроходимость – после 1-2кормлений, полная низкая киш непроход – к концу 1-2 суток, врожденный пилоростеноз – 2-3 нед жизни; 9.Рвота с примесью крови – ГБН, трещины сосков у матери, заглатывание крови из родовых путей. Чаще рвота новорожденных носит функциональный хар-р, реже – связана с хирургической органической патологией.
У грудных – реже, чем у новорожденных, в основном в 1-м полугодии; - инвагинация, странгуляция, кишечная непроходимость; - воспалительные процессы в брюшной полости; - кровавая рвота - геморрагический диатез, сепсис, варикозное расшир вен пищевода, жел-ка.
У детей старшего возраста – воспалительные б-ни ОБП, приобретенная непроходимость.
Д: 1.Прежде всего оценить рвоту с хирургических позиций, т е промедление в оказании оперативной помощи м привести к летальному исходу; 2.Все дети с неоднократной рвотой обследуются в стационаре; 3.При подозрении на рвоту механического происхождения - обзорная р-грамма ОБП в вертикальном положении, контрастное исследование; 4.При рвоте с кровью – ФГДС,; 5.При рефлекторной и центральной рвоте – обследование в соматическом стационаре, где и определяется тактика.
Л: Устранение и проф-ка функц проблем: не допускать перекорма, правильное прикладывание к груди, 10-15 мин после кормления ребенка держать в вертикальном положении, при неэффективности – 0.25% новокаин 5 мл х 3 р перед кормлением, абомин по ½ драже 2-3 р в сут, церукал – 1% р-р 0.1 мг в/мыш 3 раза.
Неотложная помощь при рвоте: приподнять ребенка, повернуть на бок, обернуть вокруг шеи пеленку или салфетку. После рвоты – обтереть лицо, снять грязное белье, ввести зонд в желудок, удалить содержимое (проф-ка аспирационного синдрома).
Срыгивание (регургитация) – возврат небольших количеств проглоченной пищи во время еды или сразу после нее (редко через 2-3 часа после еды) – не отражается ни на настроении ни на поведении ребенка. Особенно часто – у детей 1-х недель жизни.
1.При сохранении нормальной массы тела и прибавки не является признаком заболевания и возникает нередко в рез-те перекорма, аэрофагии, пониженной секреции и перистальтики желудка, повышенной возбудимости рвотного центра. Возник в приподнятом положении и при метиоризме.
2.При замедлении нарастания массы резко выраженные срыгивания явл ранним признаком несостоятельности гастроэзофагального клапанного мех-ма или халазии, аномалий и пороков пищевода, повреждений пищевода, б-ни НС, печ, почек, обм в-в.
При 1 срыгивания прекращ при устран причин, при 2 – нуждаются в углубл обслед в стацион и лечении причин.
Б48 грипп.
Грипп. Клин классиф. Показатели тяжести. Осложнения. ДД. Леч синдромов, угрожающих жизни, на догоспитальном этапе и в стационаре. Проф-ка.
Грипп – чрезвычайно заразное острое инф забол с с-мами специфической интоксикации и катаром верхних дых путей.
К: инкуб период – несколько часов – 2 суток (Гр А), до 3-4 сут (Гр В). Начинается остро, ↑tº - 39-40ºС, озноб, головокружение, миалгии, артралгии, тошнота и рвота, до бреда, галлюцинации. Слабые катаральные явления, в тяж случаях – носовые кровотечения, судороги, менинг с-мы, кратковр потеря сознания.
Об-но: состояние часто тяжелое, гиперемия лица, инъекция сосудов склер. Небные дужки, миндалины отёчны, слабо гипиремированы, точечные кровоизлияния или мелкая пятнисто-папулёзная энантема на мягком нёбе, зернистость задней стенки глотки. Кожа бледная, единичные петехии, красный дермографизм, пульс лабильный, АД↓, м б расстройство стула, боли в животе. Специфичны сегментарные отёки лёгких (клиники нет, DS на R-грамме, рассасывается за 3-5 дней).
При гипертоксической форме – геморрагический отёк лёгких → геморрагическая пнвмония (присоединение вторичной инфекции).
Классификация: Легкая форма – tºN или субфебрильная, слабая интоксикация, слабо выражены катаральные явления. Среднетяжелая – tº 39-39.5, все признаки гриппозной интоксикации, абдоминальный синдром, синдром крупа. Тяжелая – выраженная интоксикация, затемненное сознание, бред, галлюцинации, рвота, судороги, tº 40.5ºС, нарушения серд деят. Гипертоксическая – менингоэнцефалический, гипертермический, геморрагический синдромы, молниеносное течение и летальный исход. Инапарантная – клиники нет, но нарастает титр АТ к вирусу гриппа (у контактных)
Критерии тяжести: интоксикация, легочные осложнения, наличие стеноза гортани, лихорадка.
ДД: 1. Аденовирусная инфекция – обильные слизистые выделения из носа, влажный кашель, фолликулярный или пленчатый конъюнктивит, ↑ миндалин, шейных и иногда мезентериальных л/узлов, кишечный синдром на фоне катара верхних дых путей.
2. РС- инфекция - слабая интоксикация, преоблад пораж нижн дых путей с развит бронхиолита, умер катар носа и зева, эмфизема.
3. риновирусная инф – резко выраж ринит, отсутств интоксикации и лихорадки (м б субфебрил tº).
4. Брюшной тиф – постепенное начало, отсутствие катаральных явлений, длительная лихорадка (при гриппе – 5-7 дней), розеолёзная сыпь, ↑ печени и селезенки.
5. Менингококковая инф – нет катаральных явлений, звездчатая геморрагическая сыпь, гиперлейкоцитоз с сдвигом влево.
Л: догоспитальный этап – изоляция, постельный режим на период лихорадки + 2-3 дня, обильное питье. Этиотропное лечение: интерферон по 5 кап ч-з 2 часа 2-3 дня, ремантадин 0.015 г/год жизни в сутки (детям старше 7 лет), эпсилон-аминокапроновая к-та 0.1-0.5 г/сутки – ингаляции, капли в нос. Противогрипозный - 0.15 – 0.2 мг/кг в первые 1-2 дня. Симптоматическое – капли в нос, антигриппин, отхаркивающие. Отвлекающие – горячие ножные ванны, горчичные обёртывания.
Госпитальный этап – этиотропные препараты ингаляционно или парентерально. -АБ (осложнения, микстинфекция с активизацией бактериальной флоры) – полусинт пениц, эритромицин, линкомицин, бисептол. –Дезинтоксикационная. – ГКС. – Лечение гипертермии, судорожного синдрома, нейротоксикоз.
Острый стенозирующий ларинготрахеит.
На догоспитальном этапе – отвлекающие, отхаркивающие (теплое молоко с содой или Боржоми 1:1, микстуры от кашля), содовые игаляции, при ↑tº - физическое охлаждение.
При стенозе 1 степ – антигистаминные и 10% Са глюконат 1 мл/год жизни
3 ст – Са глюконат, седуксен, преднизолон 2-3 мг/кг.
При всех степенях – а/бактер терапия.
Госпитализация – после оказания неотложной помощи.
Проф: неспецифическая – изол б-го на 7-10дней и ↑ сопротивл ор-ма; экстренная – интерферон 2 кап / 4 р/день, детям старше 7 лет – ремантадин 1 т * 1 на весь период вспышки; солабленным и часто болеющим в роддомах и детских стационарах – противогрппозный Ig 1 мл однократно; вакцина; карантин.
Б 49 Ддзабминдалин
ДД заболеваний, сопровождающихся поражением миндалин при инф забол у детей. Принципы терапии.
Основа поражения миндали – тонзилит(боли в горле, налёты, увеличение л/узлов, ↑tº).
1.Дифтерия – начало постепенное, tº 37.5-38ºС, ноющие боли в горле.
Формы: а) локализованные – катаральная(гиперемия с цианотическим оттенком, налетов нет); - точечная; - островчатая (каждый участок пленки окружен цианотичной каймой). Налёты – фибринозная пленка возвышается над поверхностью (плюс ткань), серовато-белый, перламутровый → серовато-грязный цвет, гладкая блестящая с трудом снимается, не растирается между шпателями, тонет в воде.
б)распространенная – затрагивает несколько органов (небные дужки, язычок, задняя стенка глотки); 1.субтоксическая, 2.токсическая (отек шейной клетчатки при 1 ст до середины шеи, 2 ст-до ключиц, 3ст – ниже ключиц). tº 38-39.5ºС, к 3-4 дню N или субфебрильная, умеренная интоксикация, сладко-гнилостный запах изо рта. 3.гипертоксическая – (геморрагическая) – кровавые налёты(роса смерти), кровь из носа, кровавый стул, смерть на 4-7 день.
Л: 1. антитоксическая п/дифтерийная сыворотка по Безредко. Локализованная – 10 000 МЕ, островчатая – 10-20 тыс МЕ, распространенная – 20-30 тыс МЕ, токсическая 1 ст – 30-40тысМЕ, 2 ст – 40-50тыс МЕ, 3ст – 60-80 тыс МЕ, гипертоксическая – 100-120тыс; 2.После введения сыворотки – а/б (при осложнениях, сочетании с бактериальной инфекцией); 3.Дезинтоксикационная; 4.Препараты, влияющие на нервную проводимость – В1, никотиновая к-та; 5.Гормоны ГКС; 6.постельный режим; 7.Кормить ч-з зонд.
2.Скарлатина – острейшее начало, резкие боли в горле при глотании, отдающие в ухо, ↑tº, интоксикация, резкое ↑ л/узлов (подчелюстных, околоушных, шейных), л/узлы болезненны. В зеве – строго ограниченная гиперемия, резкая гиперемия язычка, дужек, остальная полость рта – нормальная. Миндалины увеличены, покрыты налётом (минус ткань), легко снимается шпателем, расплавляется в воде. Может протекать по типу лакунарной, фоликулярной или абсцедирующей ангины. Сыпь мелкоточечная, малиновый язык. Сердечно-сосудистые изменения - ↑ЧСС, ↑АД, → ↓ЧСС,↓АД, аритмии, расширение сердечной тупости влево, акцент и расщепление 2 ого тона на легочной артерии. Осложнения – миокардит, артрит, нефрит.
Л: 1.Пенициллин 30-50 тыс ЕД/кг, в/мыш (легкие ф-мы и средней тяжести), 100 тыс ЕД/кг при септической форме; 2.Дезинтоксикация; 3.По показаниям – рибоксин 5-7 дней, кокарбоксилаза, антигистаминные, вит С.
3.Инфекционный мононуклеоз – начинается остро, вначале ↑ л/узлов шеи, через 2-3 дня –налёты на миндалинах (рыхлые, легко снимаются, желто-белые, минус ткань), ↑ печени и селезёнки, ↑tº до 40ºС, затем субфебрильная, в крови – лейкоцитоз со сдвигом влево, затем атипичные мононуклеары до 80%)
Л: 1.На остром этапе – ГКС, в тяжелых случаях – виролекс; 2.Патогенетическая терапия; 3.Лечение гепатита.
4.Ангины: 1.стрепто-стафилококковые – острое начало, ↑tº, резкая интоксикация и боль в горле, ↑ и очень болезненные л/у (м.б фоликул и лакунарн); 2.Некротическая – агранулоцитоз после длительного применения п/опухолевых препаратов, ГКС.
Л: пенициллин 30 тыс ЕД/кг.
Ангины при вирусных инфекциях (аденовирусы) – кроме тонзилита – сильный насморк, ↑ печени, селезенки, лимфоцитоз, м б желтуха, дисфункция кишечника.
Другие вирусы - м б ↑ миндалин, но всегда сопровождается энантемой Л: симптоматическое.
5.Туляремия - строгий зооноз. Одностороннее поражение миндалины, миндалины ↑↑, изъязвляются, налёты трудно снимаются, не распространяются за пределы миндалин, tº 38-40ºС. Л: аминогликозиды – 3-8мг/кг.
Б 49 Запоры.
Запоры. Причины в зависимости от возраста. Диагн поиск причин запоров. Лечение. Проф-ка.
Запор-более чем 48 часовая задержка стула или затрудненное опорожнение кишечника в нормальные дни.
По мех-му: атонические, спастические.
По этиологии: алиментарные(нарушение пищевого режима, недостаток пищи, неполноценное питание, дисфункция пищеварительных желез, ГЕР, гиповитаминоз В), атонические, невро и психогенные (1.дискинетические (родовая травма); 2.привычные (систематическое подавление позва); 3.рефлекторные (парапроктит, трещины ануса); 4.Стрессовые), интоксикационные, инфекционно-токсические (хр дизинтерия), эндокринные (микседема, гигантизм), органические (пороки и поражение спинного мозга, б-нь Гиршпрунга, долихосигма), механические (аноректальные аномалии, парасакральные опухоли, рубцы в области ануса).
Атонические – колическтвенный недокорм (голодные запоры), преобладание хорошо перевариваемой пищи, мало клетчатки, механ и хим раздраж.
Способствует – недоношенность, рахит, гипотрофия.
У детей после 3-4 лет – обилие в рационе яиц, мяса, протертых блюд, малоподвижный образ жизни, гипотиреоз, малое потребление жидкости, частые очистит клизмы, прием слабительных.
Спастические – неврозы, рефлекторные воздействия при заболеваниях желудка, желчных путей, мочеполовой системы. Кал сухими комочками (овечий), выделяется с болезненными ощущениями → трещины заднего прохода («боязь горшка»).
У новорожденных – аномалии развития ЖКТ (атрезия) или недоедание.
У грудных – алиментарные ф-ры(чаще), возможен в связи с задержкой стула у кормящей матери или её неправильным питанием.
У старших – алиментарные запоры, «причинные запоры». Постепенно это ведет к растяжению нижнего отрезка толстой кишки.
Л: Атонические запоры: 1.Назначение продуктов богатых клетчаткой (черный хлеб, хлеб из муки грубого помола, капуста, морковь, виноград, соленые и маринованные овощи и др), кисломолочные продукты. На 1-м полугодии – сахарный сироп 20-30% по 1-2 ч ложки перед каждым кормлением, много фруктовых и овощных соков. Во 2-м полугодии – огранич мяса, яиц, молока,увелич овощей и фруктов; 2. Для размягчения каловых масс внуть стерильное вазелиновое масло и маслянные клизмы; 3.Прием пищи и опорожнение кишечника (лучше после завтрака) в сторого определенные часы.
Спастические запоры: 1.Ограничить продукты с большим содержанием клетчатки; 2.Седативные процедуры – теплые ванночки, грелки, настойка валерианы; 3.Слабительные – MgSo4, картофельный сок, отвар крушины и ревня.; 4.При отсутствии лечебного эф и наличии признаков интокс – очистит клизмы; 5.При отс эф от консерв лечен в течение 1 мес направить ребенка в ДХЦ для обследования и лечения.
Б 49 Пиелонефрит.
Пиелонефрит. Диагностические критерии. Лаб и инстр методы исслед. ДД.
П – это неспецифическое микробно-воспалит заб почек с преимущ поражен тубуло-интерстициальной ткани. Как правило односторонний очаговый процесс.
Диагностич критерии:
Опорные признаки: протеинурия до 1 г/л, лейкоцитурия преимущественно нейтрофильного хар-ра, бактериурия ↑10 000 микробных тел в 1 мл мочи у грудных и 50 000 в старшем возрасте (бактериурия достоверна при 100 000 и ↑ в 1 мл), дизурия.
Факультативные признаки: изменение цвета и запаха мочи, общая интоксикация, ↑tº, боли в пояснице, + с-м Пастернацкого, расстройство стула, лейкоцитоз с нейтрофилёзом и сдвигом влево.
Лаб и инстр исслед: Основные: 1.ОАК, 2.ОАМ, 3.Ан мочи по Аддису-Каковскому, Нечипоренко, Зимницкому, 4.Лейкоцитограмма мочи, 5.Посев мочи на среду и определ чувств к АБ, 6.Биохимия крови (общий белок и фракции, электролиты, мочевина, креатинин, СРБ), 7.Клиренс креатинина, В2-микроглобулина и (или) лизоцима, 8.УЗИ почек, 9.Экскреторная урография, цистоуретерография.
Дополнительные: 1.Ортостатическая профба, 2.Провокационная проба (преднизолоновый тест), 3.Посев мочи на микобактерии туберкулёза, 4.Иммунограмма крови и мочи, 5.Радиоизотопная ренограмма, 6.консультации ЛОР, стоматолога, уролога.
ДД: 1.С туберкулёзом почек (контакт с б-м в анамнезе, + р-ции на туберкулин, специфические поражения лёгких, в осадке мочи – БК, как правило – гематурия), 2.С диффузным гломерулонефритом (на 2-3 неделе после стерпток инф, дизурия нехарактерна, tº N или субфебрильная, посев мочи стерильный, в моче – гематурия, цилиндрурия, массивная протеинурия, олигурия, отёки, ↑АД, ↑ мочевины, остаточный азот в крови), 3.С тубуло-интерстициальным нефритом (разв на фоне острого заб-я – ОРЗ, сепсис, шок, олигурия, дизурия, лимфоцитарный хар-р лейкоцитурии, выраж эритроцитурия, в моче В2-микроглобулин, в крови – АТ к белку, метаболический ацидоз, ↑ К, ↑ гамма-глобулина, азотемия), 4.С инфекциями мочевыводящих путей (дизурия, лейкоцитурия, бактериурия, но при бактериоскопии мочи с мечеными антисыворотками к Ig A, П микробы не покрыты иммуноглобулинами, а при пиелонефрите – покрыты), 5.С кишечными инфекциями, 6.Аппендицитом, 7.МКБ, 8 С холециститом.
Б 50 Гемофил.
Гемофилия. Определение. Этиол. Патогенез. Клин и её вар-ты. Осложнения. Прогноз.
Гемофилия – геморрагич диатез, обусл наруш в свертыв с-ме крови.
Э: Г А – дефицит активности 8 ф-ра сверт крови, Г В – 9 ф-ра, Г С – 11 ф-ра.
Г А и В – сцепленное с х-хромос, проявл у мужчин, наследующих аномальную х-х-му от матерей (кондукторов), у которых с-мы заболев отстств.
К: 1.Геморрагич с-м – гемартрозы, гематомы, кровоизл в подслиз пространства, кровотечения (почечные, ЖК, внутричерепные, носовые, десневые); 2.Анемии; 3.Деформация и тугоподвижность суставов; 4Пигментация на местах больших гематом; 5.Мышечная дистрофия.
Варианты: у детей раннего возраста кровоизл в мягкие ткани, носовые, почечные кровотечения в крупные суставы → прогресс артропатий, кровоизл во внутр ор-ны.
Осл: анкилозы и контрактуры суставов и ранняя инвалидизация, ОПН, полная или частичная обструкция мочевыводящих путей, кровоизлияния в ЦНС, спинной мозг.
Прогноз: благоприятный, серьезный – при кровоизл в ГМ и СМ.
При заболеванияз др ор-нов и с-м: гастрогенные (рак ж-ка, б-нь оперир ж-ка); - эндокринные (тиротоксикоз, сах диабет); - панкреатогенные; - гепатогенные; метаболические (гиповитаминозы); - неврогенные.
Д: 1.Исключение инф киш заболевания – микроскоп и бакт исслед кала и мочи; 2.Исключен или подтвержден воспал и новообр кишечника – ректороманоскопия, ректороманобиопсия, R исслеб киш, колоноскопия, энтеробиопсия; 3. Для исключ энзимопатий – Рн-метрия кала и мочи на содержание сахаров, нагрузочн тесты с d- ксилозой и сахарами.
Л: основные направления: 1.Восполнение потери жидк и эл-тов; 2. при инф или токс поносе – А/бактериальные и адсорбенты; 3.Голод, диета; 4.Антидиарейные ср-ва.
При хронич поносах – ферменты (панкреатин, абомин, панзинорм), адсорбенты и преп понижающие вязкость кишечного содержимого (карбонат Са, препараты висмута).
При повышенной моторике, наличии императивных позывов – ганглиоблок, атропин, преп красавки.
При длит поносах – проф-ка суперинфекции (эубиотики).
ВПС – это аномалия развития органа, при которов имеется сообщение между камерами сердца или препятствие кровотоку, отсутствующее в норме во внутриутробной жизни.
ДМПП – порок с обогащением МКК, без циагоза (5-15%). Различают вторичный деффект (открытое овальное окно, деф устья полых вен, полное отсутств перегородки); первичный деффект (неполная а/в коммуникация - деф м/пп + расщ створки передней митральн клапана.
Наруш гемодин: лево-правый сброс с развитием перегрузки правого круга с развитием дилатации правого желудочка.
Клиника: склонность к пневмониям, забол дых путей, утомляемоять, умеренная одышка, боли в сердце. Расшир сосуд пучка за счет a pulmonalis. Во 2 и 3 м/р слева от гудины выслуш негрубый систол шум, 2 тон на a pulmonalis усилен и расщеплен, в посл возм шум Грехама-Стила. АД норма.
Rгр: увеличение поперечника за счет пр отделов легочной артерии. Увелич амплитуда пульсации легочной артер. ЭКГ: смещение ЭОС вправо, част или полн блок правой н пучка Гиса, замедл А/В проведен, гипертроф правого предсердия и жел-ка. ФКГ: во 2 м м/р слева систол шум, усил или расщепл 2 тона на лег арт. Катетериз: Увелич насыщ крови О 2 в правом предсердии, проникн зонда ч-з прав предсердие в левое.
Показан к хир лечению: сброс более 40%, неэфект терап лечен, сохран серд недостат. Лучш возр 5-10 лет. Доопер лечен: серд глик, вит, диур, лечен сопутств забол.
ДМЖП (20-30%). Различают --- низкие малые дефекты в мыш части МЖП, --- высокие деф в мембранозной части. Сброс слева направо. Величина определ р-ром дефекта, наличием легочной гипертензии, гипертрофии сердца.
Об-но: границы расшир в поперечном направлении, верх толчок разлитой, смещен вниз, возможен серд горб. В 3 и 4 м/рслева систол дрожание и пансистолич шум, провод на спину. 2 тон над лег арт усилен и расщеплен. При легочной гиперт появл положит протодиастолич шум недост кл легочн артерии (Грэхема Стилла). АД макс сниж, мин норма. Пульс низк. Rгр: усилен сосуд рисунка легких по артериальному типу. При развит легочной гиперт – увелич легочного ствола и ветвей a pulm одновр с обедн периферии. Г-цы сердца увелич с преоблад левых а в послед правых отделов. ФКГ: высочайший систол шум, связ с 1м тоном, макс в 3-4 м/р слева. ЭХО-КГ: удается устан топику и р-р деф.
Течение: возм самост закрытие дефекта, разв симпт Эйзенменгера, развив п/клапанный стеноз легочной артерии, паралельно с развит стеноза уменьш сброс слева – направо, измен направл сброса, развив гипертрофия правого жел-ка, аорта смещ влево за счет гипертроф левого жел-ка.
Лечение: Показ к операции: наруш гемодинамики, развит легочной гипертензии, резид пневмонии, гипотрофии. Лучшее время – до 2х лет. У детей старше 3х лет и взр – пневмония, отставание в физ развит, велич сбр более 40%. Доопер леч: вит, диуретики, серд гликоз, лечен сопутств забол.
Б 51
2.Гемофилия. Диагн критер. Обязательные лабораторн исследования и их интерпретация. Диф Д. Лечен. Реабилит. Проф-ка.
Гемофилия – наследственная болезнь, передаваемая по рецессивному, сцепленному с х-хромосомой типу, х-ющаяся резко замедленным свертыван крови и повышенной кровоточивостью из-за недостаточности коагуляционной активности А-8, В-9, С-11, плазменных ФС крови. Болеют лица мужского пола.
Диагностич критерии:Опорные – геморрагич синдром (кровоизл в суставы, гематомы), кровотечения (почки, ЖКТ, внутричерепные, носовые). Факультативные – анемический с-м, деформ и тугоподвижность суставов, пигмент на месте больших гематом, мышечная атрофия.
Исследования: ОАК + Tr (анемия различной степени, острой или хронич постгеморрагич). Коагулограмма6 наруш 1 фазы свертыв крови, увелич аутокоагуляц теста ….. нужно подучить самостоятельно. Невозможно разобрать писанину. Ан мочи (возможна гематурия), анализ кала (прож крови).
ДД прводят с б-нью Вилебранда, ДВС- синдр, вазопатиями. Б-нь Вилебранда – доминантный тип наслед кровоточивости, увелич длительности кровотечения, резкое снижен адгезии тромбоц к стенке и агрегации их. Кровотечение возник в момент операции а не после неё как при гемофил, аномалий в коагул тестах как правило нет. Вазопатии: гематомы редко, чаще петехии, экхимозы вокруг суставов, на ягодицах. Тесты щипка, жгута положительные. ДВС- С-м в завис от стадии забол имеются отклонен в коагул тестах, экхимозы, петехии, спонтанные кровотечения, длит кровотеч из мест инъекций, клинич проявл тромбозов сосудов.
Лечение: заместительная терапия (СЗП, КП, концентрат 8 ф-ра), гормональная терапия предниз 0.5-1 мг/кг), лечение гемартрозов (иммобилиз, аспирация, массаж, физкультура), гемостатическая терапия (гемост губка, фибрин, пленка тромбоц). Подготовка к экстракции зуба: антигеморрагич плазма 10 мг/кг за 1 час до экстр с послед повторением ч-з 7-12 часов, гемотрансф (Эр – масса, отмытые Эр 10 мг/кг) при анемии.
Проф-ка: активная проф-ка кариеса, консульт генетика для профил рождения детей с гемофилией.
Вторичная проф-ка – см реабилитация.
Б 51
3. Показания для госпитализации при ОКИ.
Возрастные – до года, социально-бытовые – неблагопр, многодетн, клинические – тяжелые осложнен, дети из закрытых учреждений.
Степени: Кожн покровы бледные (1), бледн или мраморн (2), мрамор окраш (серо-зел цвет), холодн конечн (3), слизистые N или умер сухость (1), сухие (2), резкая сухость(шпательприлип к языку) (3), глаза N, глазн яблоки упругие (1), мягкие (2), зепевшие, нет слез (3), кожная складка рапр быстро (1), рапр медленно (2), распр несколько секунд (3), родничок N или слегка западает (1), западает (2), резко запад (3), тахикардия при физ нагрузке (1), тахикард в покое, приглуш тонов, систолич функц шум (2), выраженная тахикардия → бради → ост сердца(3), жажда умеренная (1), выраж(2), отказ от питья (3), диурез сохран (1), олигоурия (2), олигурия (3), пареза кишечн нет, живот вздут, перист акт (1), живот резко вздут, перист вялая, стул редк, нараст рвота (2), выраж метиоризм, перист нет, стула нет, неукр рвота (3), аппетит сохранен или умеренно ↓ (1), ↓ (2), отсутств (3), tº N или ↑ (1), ↑ (2), N или субнормальная (3).
% потери массы тела: 5% (1 степ), 6-7% (2а), 8-9 (2б), 10 и ↑ (3 стадия дегидр)
При 1 и 2 а ст проводим оральн регидрат: пить регидрон (состоит из NaCl, KCk? Na цитрат, пакетик растворить в 1 л кипяч воды). Белорусские: мин вода (старшим детям), компоты из сухих яблок, кураги, изюма. Дозы до 6 мес – 100 мл/сут, до года 200 мл/сут, старше года 300-400 мл/сут. Tº жидк 37 ºС, старшим детям не более 50 гр однократно. Если реб не пьет, то в/в инфуз. V ЖВО(жидк для вывед из обезвож) за 6-8 часов, при холере 3-4 часа. Vввед V ЖВО = V ЖВО / 4 t.
Средн тяж – глюкоза = солев р-ры: до 1 мес 4:1, до 3 мес – 3:1, до 6 мес – 2:1, 2е полугодие 1:1 (1.5:1). Тяжелое течение – можно наряду с глюк кристал и каллоидн р-ры, реополиглюкин, альбумин, плазма, реже – гемодез из расчета 10-15 мг/кг. После введ ЖВО врачом оценив эф-ть инф терапии и провод расчет ЖППП. Оценка улучш сост при появл хорошего диуреза.
Расчет жидк по способу Вейтли: V жидк на сутки = физ потребн + ЖВО + ЖППП.
ЖВО = масса (кг факт) х % процент потери ж х 10.
ЖППП до обр к врачу. 1 Гипертермия 10 мл/кг/сут на кажд градус выше 37ºС. t 6 часов и более. 2 одышка на кажд 20 дых выше N 15 мл/кг/сут, 3 понос до 15 раз 50-90 мл/сут, 4 парез кишечника в завис от стадии до 40 мл/кг/сут, 5 рвота многокр до 30 мл/сут, 6 анурия до 30 мл/сут.
Билет 52
I. Открытый артериальный проток (10-20%). Порок с обогащением МКК (без цианоза). М.б. изолированным и в 10% в сочетании с другими пороками.
N: после рождения повышается давление в аорте и насыщение крови кислородом вызывает спазм протока и конечную облитерацию в течение 2-10 недель.
Гемодинамические нарушения – сброс части крови в легочной ствол – переполнение МКК – перегрузка левых камер сердца. Обычно дети до клинических симптомов порока хорошо развиваются физически и психомотрно. У большинства диагностируются и проявляются в течение 1 года жизни.
Границы сердца расширены влево и вверх во 2 межреберье, слева от грудины выслушивается систолический, а потом и систоло-диастолический шум, проводящийся на верхушку, шейные сосуды, аорту, межлопаточную область. 2 тон на a.pulmonalis усилен. АД макс в норме, мин – понижено. Пульс высокий.
В дальнейшем шум может ослабевать и исчезать, что является угрожающим симптомом, свидетельствующим о развитии легочной гипертензии.
Рентген: увеличение левых отделов сердца и повышение кровенаполнения лёгких. При развитии легочной гипертензии наблюдается увеличение правых отделови выбухание дуги легочной артерии.
ЭКГ: ЭОС – влево, гипертрофия левого желудочка. В дальнейшем- гипертрофия обоих желудочков.
Катетеризация: возможно проведение катетера из легочной артерии в аорту, повышение давления и насыщение крови О2.
Показания: оперативное лечение в возрасте 6-12 мес, даже при отсутствии нарушений гемодинамики.
Билет 52
II. Геморрагический васкулит (болезнь Шенлейн-Геноха) – инфекционно-аллергическое заболевание в основе которого лежит ассептическое воспаление и дезорганизация стенок микрососудов с множественными микротромбами.
Кожный – симметричное расположение на разгибательной поверхности конечностей, в области суставов, ягодиц, папулёзно-геморрагической сыпи, оставляет после пигментацию, не исчезает при надавливании, цвет от розового до насыщенно-красного.
Характерна летучесть отеков и быстрое исчезновение при адекватном лечении.
Суставной – припухлость, болезненность, гиперемия, боль в крупных суставах, ассиметричность и летучесть поражения.
Абдоминальный – внезапные схваткообразные, очень резкие боли, чаще вокруг пупка, возможна мелена или запоры, тошнота, повторяющаяся рвота кровью.
Почечный – протекает по типу...... гломерулонефрита. Проявляется микро или макрогематурией, протеинурией, цилиндрурией.
Диф диагноз: от других видов аллергического васкулита, поражения кожи, суставов, абдоминальный синдром для.............
Менингококцемией
Вирусной геморрагической лихорадкой.
Лечение: диета с исключением аллергенов и новых продуктов, постельный режим в течение 5-7 дней после последнего воспаления.
Улучшающие микроциркуляцию курантил 2-4 мг/кг/сутки, трентал 0.05-0.1-0.2 г в зависимости от возраста 3 р/день, индометацин – 3-4мг/кг/сут.
Гепарин 300-400 Ед/кг (при сливной кожной сыпи), вит С и Р, антигистаминные, АБ при обострении инфекции.
При среднетяжелом и тяжелом течении в/в вышеуказанные препараты+ГКС 10 мг/кг/сут, постепенно снижая ч-з 2-3 дня дозу.
Реабилитация – санация очагов инфекции, освобождение от занятий физкультурой, п/пок профилактические прививки в течение 2х лет, в дальнейшем – под прикрытием антигист препаратов.
ОАМ 1 раз в 2 нед, ан по Нечипоренко 1 раз в месяц, ЭКГ через 2 недели и 1 мес после выписки из стационара.