АкушерствоАнатомияАнестезиологияВакцинопрофилактикаВалеологияВетеринарияГигиенаЗаболеванияИммунологияКардиологияНеврологияНефрологияОнкологияОториноларингологияОфтальмологияПаразитологияПедиатрияПервая помощьПсихиатрияПульмонологияРеанимацияРевматологияСтоматологияТерапияТоксикологияТравматологияУрологияФармакологияФармацевтикаФизиотерапияФтизиатрияХирургияЭндокринологияЭпидемиология

Адреногенитальный синдром. Упорная нарастающая с первых недель жизни рвота может быть при сольтеряющей форме адреногенитального синдрома (дифференциальный диагноз с пилоростенозом см

Прочитайте:
  1. Cимптомы и синдромы заболеваний, проявляющихся на слизистой оболочке полости рта.
  2. E Эпилептический синдром
  3. E. Шегрен синдромында
  4. F50-F59 Поведенческие синдромы, связанные с физиологическими нарушениями и физическими факторами
  5. F59 Неуточненные поведенческие синдромы, связанные с физиологическими нарушениями и физическими факторами.
  6. Hellp-синдром
  7. HELLP-синдром и жировой гепатоз печени.
  8. HELLP-синдром.
  9. I I. ОБЩИЕ НЕВРОЛОГИЧЕСКИЕ СИНДРОМЫ.
  10. I. Мочевой синдром

Упорная нарастающая с первых недель жизни рвота может быть при сольтеряющей форме адреногенитального синдрома (дифференциальный диагноз с пилоростенозом см. в табл. 4). Рвотный синдром не так четко выражен как при пилоростенозе, объем рвотных масс не превышает объем съеденной пищи. Несмотря на дегидратацию у ребенка отмечается учащение мочеиспускания, полиурия вследствие натрийурии, в крови гипонатриемия, при повышенном содержании калия. Решающее значение имеет изменение наружных половых органов и определение 17-кетостероидов в моче (экскреция которых повышена).

Срыгивания и рвоты возможны при дисахаридазной недостаточности, мальабсорбции глюкозы – галактозы. Они сочетаются с выраженным метеоризмом, флатуляцией, разжижением стула, с кислым запахом.

Галактоземия встречается с частотой 1:20000 при этом нарушен переход галактозы в глюкозу в результате генетического дефекта галактозо-фосфатуридил трансферазы. Рвоты с 1-ых дней носят упорный характер, усиливаются по мере увеличения объема принимаемого молока. Типична затяжная желтуха с увеличением размеров печени при нормальных печеночных пробах.

Фруктоземия встречается реже, 1:130000 детей. При этом нарушен переход фруктозы в глюкозу. Врожденный ферментативный дефект проявляется уже в самом начале введения фруктового прикорма, содержащего фруктозу, внезапно появляется рвота, а также бледность, проливной пот, апатия,сонливость, тяжелая гипогликемия.

Дифференциальный диагноз должен проводиться между моторно-эвакуаторными нарушениями (МЭВН), пилоростенозом (ПС) и адрено-генитальным синдромом (АГС) (табл. 4).

Таблица 4

Дифференциальный диагноз между моторно-эвакуаторными нарушениями, пилоростенозом и адрено-генитальным синдромом (по Ю.Е. Вельтищеву).

Показатель/ Патология МЭВН ПС АГС
Начало болезни первые дни жизни после 2 недель чаще на 1 неделе
Аппетит хороший очень хороший плохой
Перистальтика желудка наблюдается редко в виде песочных часов иногда наблюдается
Пальпация привратника нет в 80-90% удается Нет
Пигментация кожи нет нет наблюдается
Лихорадка нет нет гиперпирексия
Стул не изменен голодные запоры частый понос
Моча объем не изменен олигурия Полиурия
Гениталии не изменены не изменены у девочек признаки вирилизации; у мальчиков усилена пигментация мошонки

 

Дата добавления: 2015-05-19 | Просмотры: 698 | Нарушение авторских прав


1 | 2 | 3 | 4 | 5 | 6 | 7 | 8 | 9 | 10 | 11 | 12 | 13 | 14 | 15 |

При использовании материала ссылка на сайт medlec.org обязательна! (0.006 сек.)