АкушерствоАнатомияАнестезиологияВакцинопрофилактикаВалеологияВетеринарияГигиенаЗаболеванияИммунологияКардиологияНеврологияНефрологияОнкологияОториноларингологияОфтальмологияПаразитологияПедиатрияПервая помощьПсихиатрияПульмонологияРеанимацияРевматологияСтоматологияТерапияТоксикологияТравматологияУрологияФармакологияФармацевтикаФизиотерапияФтизиатрияХирургияЭндокринологияЭпидемиология

РЕЙНО БОЛЕЗНЬ

РЕЙНО БОЛЕЗНЬ — заболевание, характеризующееся приступообразной ишемией пальцев кистей или стоп вследствие нарушения регуляции сосудистого тонуса. В этиологии имеют значение наследственная предрасположенность, состояние эндокринной системы, а также психические травмы, хроническая интоксикация никотином, алкоголем, в ряде случаев выявляется связь возникновения заболевания с переохлаждением. Чаще болезнь наблюдается у женщин в возрасте 20 — 40 лет, нередко сочетается с мигренью. Встречается также синдром Рейно — такие же расстройства кровоснабжения пальцев конечностей, но являющиеся вторичными по отношению к какому-либо заболеванию. Чаще синдром Рейно наблюдается при системной склеродермии, реже при других диффузных болезнях соединительной ткани, иногда бывает ранним проявлением опухолевого процесса в доклинической стадии развития опухоли, может быть симптомом вибрационной болезни, поражения шейного отдела позвоночника, аномалии развития шейных мышц и ребер (проявляется так называемым шейно-плечевым синдромом), облитерирующего поражения сосудов конечностей (например, при атеросклерозе), некоторых эндокринных болезней, хронических интоксикаций солями тяжелых металлов и др.

Клинические проявления приступов ишемии при болезни и синдроме Рейно сходны. Чаще поражаются II —IV пальцы кистей или стоп. Приступы могут провоцироваться курением, волнением; охлаждением пальцев (например, при мытье рук холодной водой) или их утомлением. В пальце внезапно появляется онемение, затем ощущение жжения и боли; палец резко бледнеет, через несколько минут бледность сменяется цианозом; в конце приступа палец становится ярко-красным. Приступы ишемии возникают редко, длятся по несколько минут, затем они учащаются, увеличивается их продолжительность до часа и более, появляется отечность кожи пальцев; в дальнейшем наблюдаются стойкие трофические изменения кожи, возможны некроз и гангрена мягких тканей пальцев, разрушение дистальных костей (остеолиз). Однако имеются и различия. Так, для болезни Рейно характерна симметричность поражения пальцев, иногда отмечается ишемия кожи носа, ушей, подбородка, болезнь прогрессирует медленно, возможно спонтанное исчезновение приступов. Вместе с тем даже при типичной клинической картине окончательный диагноз может быть поставлен только после тщательного исключения заболеваний, проявляющихся синдромом Рейно (прежде всего склеродермии), что требует иногда длительного наблюдения за больным.

Лечение направлено на нормализацию высшей нервной деятельности, регуляцию сосудистого тонуса, тренировку сосудистых реакций, что достигается подбором физиотерапевтических процедур, санаторно-курортным лечением, психотерапией. Используют средства, угнетающие влияние симпатических нервов на сосуды, сосудорасширяющие препараты (празозин, нифедипин), дезагреганты (например, трентал), а при отсутствии эффекта, тяжелом и прогрессирующем течении болезни применяют хирургическое лечение — симпатэктомию или ганглиэктомию. При синдроме Рейно лечение направлено на основное заболевание.

Прогноз относительно благоприятный, в ряде случаев приступы ишемии прекращаются после родов, санаторно-курортного лечения, перемены климата, образа жизни. При синдроме Рейно прогноз определяется основным заболеванием. Устранению синдрома иногда способствуют смена профессии (например, при вибрационной болезни), операция (по поводу аномалии шейных мышц, добавочного ребра).

Жүйелі склеродермия

Дәрігер тәжірибесіндегі жүйелі cклеродермия диагнозы бойынша клиникалық жағдай.

Жүйелі склеродермия (ЖС) - терінің, тамырлардың, тірек-қимыл жүйесінің және ішкі ағзалардың зақымдануымен жүретін аутоиммундық ауру. Бұл дерттің негізінде майда тамырлардағы қан айналым бұзылысы, қабыну және жайылмалы фиброз жатыр.

Таралу жиілігі: ЖС 1 млн адамның ішінде шамамен алғанда 50 мен 300 жағдайда кездеседі. Бұл аурудың бір тұқымдас туыстар, қара нәсілділер және ерлерге қарағанда әйелдер арасында жиі таралуы басым. Көбінде 30-50 жас аралығындағы кісілер ауыруы мүмкін [1].

Алып келетін себебі: ЖС этиологиясы толық зерттелмеген аурудың бірі болып табылады, бірақ әртүрлі генезді факторлардың себебінен дамуы тіркелген. Оларға сыртқы және ішкі жағымсыз әсерлер, соның ішінде: инфекциялық агенттер (вирустар), химиялық токсикалық заттар зияндылығы (органикалық заттар, винилхлорид, тағамдық қосындылар) және эндокринді бұзылыстар жатады [1].

Соңғы жылдарда кейбір дәрілік заттардан, пестицидтерден дамитын ЖС кездесуі байқалуда [2].

Ауру көрінісі: ЖС клиникасы әртүрлі болып келеді, сол себептен науқастарға бастапқыда басқа диагноздар қойылып жатады. Аурудың алғашқы белгілері жиі Рейно синдромымен, терінің және ас қорыту жүйесінің зақымдануымен көрініс береді. Кейіннен бірнеше ай немесе жылдар өткенде ішкі ағзалар жағынан да өзгерістер қосылады.

Тері зақымдалуы: Ең алғашқы диагностикалық белгінің бірі. Теріде бастапқыда ісіну пайда болады, кейіннен оның тығыздалып жылтырауы орын алады. Көп жағдайда бұл процесстер бет және кеуде терісінде өтеді. Нәтижесінде әжімдердің жазылуынан науқастың бет терісі «маска» тәрізденеді. Сонымен қоса зақымдалу терідегі гиперпигментация мен депигментация ошақтарының дамуымен көрінеді.

Рейно синдромы: аурудың жиі кездесетін белгісі. Бұл дегеніміз қолдың I және IV саусақтарының аймағында темекі тартқанда, суыққа шыққанда, қолын суық суға малығанда ауру, ұю, қыздыру сезімдерінің пайда болуымен және саусақтардың қызарып ісінуімен көрініс беретін синдром. Кейде бұл қол емес аяқ саусақтарында, бетте, ерінде де болуы мүмкін.

Ас-қорыту жүйесі: 50-80%-ке дейін өңеш пен ішектер зақымдалады [2]. Өңештегі өзгерістер дисфагия, гастроэзофагиальды рефлюкс, оның бұлшықетінің атрофиясымен сипатталады, оны - склеродермиялық эзофагит деп атайды. Гастроэзофагиальды рефлюкс нәтижесінде - эрозиялар, жаралар, соңында тіпті Баррет өңеші дамиды. Асқазандағы өзгерістер оның гипотониясы мен кеңеюі, ал ішектерде сіңірілу бұзылысы синдромы және диареямен өтеді.

Тыныс алу және жүрек-қантамыр жүйесі:

Тыныс алу жүйесіндегі бұзылыстар науқастардың 70%-тен астамында кездеседі [3]. Олардың зақымдалуы фиброздаушы алвеолит, диффузды пневмосклероз, өкпе гипертензиясы түрінде жүреді. Осы өзгерістер тыныс жетіспеушілігіне алып келетін өлім себебі болып табылады.

ЖС-да жүрек –қантамыр жүйесінің қосылуы перикардит (жиі жасырын түрде өтеді, тек ЭхоКг да анықталады), жүрек өткізгіштігі бұзылысы және клапандар зақымдалып, жүрек ақауларының дамуымен көрініс береді. Осының барлығы үдемелеп, жүрек шамасыздығына соқтырады.

Тірек –қимыл жүйесі зақымдалуы: Алғашқы және жиірек кездесетін белгісіне полиартралгиялар (бірнеше буындардағы ауру сезімі), сирек полиартриттер жатады.

Сүйектердің дистальды фалангтарының остеолизі есебінен, саусақтардың қысқаруы, деформациясы болады. Сонымен бірге қаңқа бұлшықеттерінің миалгиясы мен атрофиясы дамиды.

Басқа ағзалар ішінен сирек жағдайда зәр-шығару, нерв және эндокриндік жүйе жағынан өзгерістер кездеседі.

Жалпы белгілер: Ауру өршуі және жүйелі зақымдану дамып жатқан кездерде науқастың дене салмағын жоғалту, дене қызуының субфебрильді деңгейге көтерілу белгілері болады.

Клиникалық жағдай:

Науқас А.,жұмыссыз, 32 жаста, ауыл тұрғыны. Науқас төмендегі шағымдар бойынша Облыстық клиникалық ауруханаға аллерголог-дерматолог кеңесіне келген: бет терісінің ісінуі мен тығыздалуы, бетінің тырысу сезімі, қол саусақтарының суыққа шыққанда ісініп қызаруы және қызуы, ауру сезімі, тағам қабылдағанда жұтынудың қиындауы, жиі кекіру,қыжыл. Сонымен қатар жалпы әлсіздік, мазасыздық, тез шаршағыштық,ашуланшақтық, тәбетінің бұзылуы мазалайды.

Жоғарыдағы шағымдар науқасты бір жыл көлемінде мазалап келуде. Алғашқыда бет және мойын аймағында тырысу сезімі пайда болып, ал соңғы 3 ай ішінде айқындалып, күшейе түсуіне байланысты науқас тұрғылықты тіркелген жерінде терапевт дәрігерге қаралып,емделді.Емнің нәтижесіздігіне байланысты дерматолог кеңесінде болып, он күндік емдеу курсын қабылдаған.Жергілікті емнің әсерінен науқастың бет терісі ісініп,бет және мойын аймағында күйікке ұқсас жаралар пайда болды.Сонымен қоса шаштарының түсуі күшейген. Жоғарыдағы шағымдардың күшеюіне байланысты науқас облыстық клиникалық ауруханаға диагнозды нақтылау үшін жолданды.

Қарап тексеру нәтижесінде: мимикасы жоғалған,эмоциональды тұрақсыз.Бетінде және мойын аймағында орташа көлемді жаралар, тығыздалу ошақтары анықталды. Жаралар арасы мен көз маңы терісі қызарып ісінген.Мойын терісінде гиперпигментация және депигментация ошақтары кезектесіп орналасқан. Лимфа түйіндері ұлғаймаған.Қол саусақтарының бұлшықеттерінің атрофиясы,терісінің тырысуы, буындарының бүгу қызметінінің шектелуі және аздаған ауру сезімі анықталады. Басқа ағзаларда өзгерістер анықталмады.

Зерттеу нәтижесінде науқас ревматолог кеңесіне жолданып,науқасқа «Жүйелі склеродермия» диагнозы қойылды.

Қорытынды: Сонғы жылдардағы зерттеу нәтижесіне байланысты науқасқа адекватты терапия жүргізілгеннен кейін, ЖС бойынша өлім көрсеткіші төмендеуде [3].

Дата добавления: 2015-05-19 | Просмотры: 563 | Нарушение авторских прав