АкушерствоАнатомияАнестезиологияВакцинопрофилактикаВалеологияВетеринарияГигиенаЗаболеванияИммунологияКардиологияНеврологияНефрологияОнкологияОториноларингологияОфтальмологияПаразитологияПедиатрияПервая помощьПсихиатрияПульмонологияРеанимацияРевматологияСтоматологияТерапияТоксикологияТравматологияУрологияФармакологияФармацевтикаФизиотерапияФтизиатрияХирургияЭндокринологияЭпидемиология

I. Дз:. Болезнь Жильбера

II. Синдромы: абдоминальной боли с локализацией в правом подреберье, астеновегетативный сндр, сндр.холестаза.

Болезнь Жильбера: Врожд. наследств. хр. забол-е печени дистрофич. характера, проявление - неконьюгированная гипербилирубинемия. Передается аутосомно- доминантно.

III. Патогенез: ↓ захвата билирубина микроворсинами васкулярного полюса гепатоцита - нарушение его транспорта глутатион-S- трансферазой - ↑ неконьюгированного билиру-бина - желтуха. Клиника: триада- интермитирующая желтуха с изолир. или преимущ. ↑ уровня неконьюгированного билирубина, астеноневротический синдром, абдоминальные боли неопредиленного характера и диспепсия. Чаще обнаруживают у подростков. Обострения провоцируют физ. нагрузка, интеркурентные забол-я (орви, ангина), стресс, голодание, перенесенный вирусный гепатит. Жалобы: тяжесть и боли в пр. подреберье, боли в животе. Желчный пузырь хорошо определяется при холецистографии.

IV. Дифференциальная диаг-ка проводится в отношении сндр.желтухи. ДифДз с Болезнь Дабина-Джонсона – семейная хроническая идиопатическая желтуха с неидентифицированным пигментом в печеночных клетках, меланоз печени. Чаще встречается у мужчин в молодом возрасте. Клиника: хроническая или интермитирующая желтуха, выраженная нерезко.Умер. ↑ печени. Гипербилирубинемия за счет в основном коньюгированного. Общий билирубин невысокий 17-50 мкмоль/л. Небольшая задержка бромсульфалеина в крови. При холецистографии желчные пути не заполняются или заполняются слабо и с опозданием.В биоптатах печени – скопление темного пигмента (черная печень) в цитоплазме гепатоцитов. Течение хроническре, благоприятное. Обострение – алкоголь, физическое перенапрежение, интеркурентная инфекция. Лечение не разработано (избегать факторов вызывающих обострение) II. Какие морфологические признаки соответствуют поставленному Вами диагнозу?

Жировая дистрофия и некроз гепатоцитов (цирроз печени, гепатит)

Отложение меланина в печени (Болезнь Дабина-Джонсона)

Повышенное образование непрямого билирубина (при гемолитической желтухе: наследственный микросфероцитоз, талассемия, ночная гемоглабинурия

V. Лечение: Фенобарбитал и Зиксорин 0,05 до 0,2г /сут 2-4 недели.

Синд при пораж печ: цитолитич (желт, потемн мочи, обесц кала, боли, п еч астения, диспепс, лих, гепатомег, печ запах, пальмарн эрит, печ звезд, наруш менс, увел АсТ, АлТ, гамма-глутамил-ТП, альтепл, связ бил, ХС); гепатоцеллюлярн нед-ть (геморрагии, отеки, сниж массы тела, астеновегет); иммуновоспалит (лих, артралг, васкулиты, спленомег, лимфаденопат, увел глоб, тимол пробы, появл LE-кл); холестатич (кожн зуд, желт, ксантомы, стеаторея, деф жирораст вит, ахолия кала, гепатомег, лих, увел ЩФ, нуклеотидазы гамма-глут-ТП, хс, β-ЛП, связ бил желч к-т).

№44 У женщины 56-лет месяц назад началась упорная лихорадка с вечерним подъемом температуры до 38,5-39… геморрагии петехиально-пятнистого типа на коже туловища и конечностей. Анализ крови: гемоглобин - 84 г/л, эритроциты - 2,8х10¹² /л, лейкоциты – 2,6х10⁹ /л, сегменты – 25 %,(45-70) лимфоциты -70%(18-40), моноциты – 5%, тромбоциты – 30,0х 10⁶ /л.(180-320)

Анемия, лейкопения (с/я), тромбоцитопения = лимфоцитоз.

I. ДЗ: острый лимфобластный лейкоз, начальная(нет бластов в ПК, бласты в КМ<30%) (развернутая?-гемор.сдр и.т.д.) стадия, алейкемическая форм(не бластов в ПК).

II.Синдромы:1.анемический(бледна, Нв, эр) 2.геморрагический по петехиально-пятнистому типу (мелкоточечные кровоизлияния в кожу и слизистые в виде петехий (< 3 мм) и экхимозов (> 3 мм) без напряжения и сдавления окружающих тканей, безболезненные) 3.интоксикационный (лихорадка, похудение)

. Ост лейкоз – злокач заб кроветворн сист; морфологич субстрат - бластн кл. Кф: различ лимфобластн (детей, взрослых) и миелобластн (миеломонобластн, монобластн, промиелоцитарн, мегакариобластн) недеффиренцир., неклассиф. лейкозы. Стадии: 1.Начальн 2. Развернут период (первая атака) 3. Ремиссия (норм сост б, не более 5% бластн кл в миелограмме, в крови лей не менее 1.5*103, бластн эл-тов в крови нет). 4. Выздоровл - полна клинико-гематолог. ремиссия 5 и более лет 5.Рецидив 6. Терминальн стадия. Патогенез обусловлен пролиферацй опухол кл в костн мозге и их метастазиров в различн органы. Угнет норм кроветвор связ с двумя основн фактор • Поврежд и вытесн норм ростка кроветвор низкодифференц лейкемическ кл • Выработка бластн кл ингибиторов, подавляющ рост норм кроветв кл. Клин картина остр лейкоз определ степ инфильтрац костн мозга бластн кл и угнет ростков кроветвор Угнет костномозг кроветвор Анемич с-м (миелофтизная анемия) Геморрагич диатез (вследств тромбоцитопен отмеч кожн геморрагии - петехии, экхимозы; кровотеч из слиз - носов кровотеч, внутренн кровотеч) • Инф (наруш ф-ции лей) • Лимфопролиферат с-м Гепатоспленомегалия Увелич л/у • Гиперпластич с-м • Боли в костях • Пораж кожи (лейкемиды), мозг оболоч (нейролейкоз) и внутр орг • Интоксикац с-м Сниж М тела • Лихорадка • Гипергидроз Выраж слабость Диагноз остр лей подтвержд налич бластов в костн мозге. Для идентификац подтипа лей прим гистохим, иммунологич и цитогенетич методы иссл. Лаб диагн •Анемия, ретикулоцитопения, тромбоцитопения, СОЭ, обнар. бластн ф, лейкемич провал (в лейк формуле самые молод и зрел ф гранулоцитов) отсут. базофилов и эозинофилов. Миелограмма: бластн кл 20-90%, сокращ ростков

IV.Диф.ДЗ:1.ХЛ (есть все переходные формы), увел ЛУ, селез, тени Боткина-гумбрехта, лимфоцитоз, лейкемиды 2. ОМЛ (цитохим-гликоген гомогенный, миелопероксидаза, липиды) 3.ОЛЛ (гликоген гранулярный) 4.лейкемоидные реакции 5. Гипопластическая анемия (не бывает при ней геморр. сдр) 6. метастазы злок опухоли КМ.

алгоритм диагностики острого лейкоза: 1.ОАК (лц, лц-формула, цитохимия клеток крови) 2.исследование клеток КМ (а-морфологическое, б-цитохимическое) 3. иммунофенотипирование лейкозных клеток ПК и КМ 4.цитогенитическое исслед-е лейкозных клеток.

V.Лечение ОЛЛ:1.индукция ремиссии (1 фаза 4 недели: Винкристин, Приеднизолон, Л-аспарагиназа, Рубомицин 2 фаза 4 нед: Циклофосфамид, Цитозар, 6-Меркаптопурин) 2.консолидация (6-Меркаптопурин, Метотрексат) 3.реиндукция (1 фаза 4 нед: Вин, Дексаметазон, Адриамицин, 2 фаза 2 нед: Циклофосфан, Цитозаро, Тиогуанин) 4.поддерживающая терапия (18 мес 6-меркаптопурин 3р/н, Метотрексат 1 р/н). Лечение ОМЛ: индукция=программа «7+3»: Цитозар(7)+Рубомицин(3), консолидация (7+3), поддерж (5+2) (1-3 года). Дезинтокс, Милурит(выведение мочевой к-ты), иммунотерапия (моноклональные АТ, интерфероны).

№ 36 Больная Н.,18 лет, направлена на обследование в клинику. направлена на обследование в клинику в связи с рецидивирующей в последний год желтухой……

Болезнь Шегрена(первичный синдром Шегрена) – системн. аутоиммунное забо-ние, хара-ся хр. воспал. экзокринных желез, секретирующих IgA, прежде всего слюнных и слезных, с постепен. развитием их секреторной недостаточн. в сочетании с различными системными проявлениями. Описана шведским офтальмологом Шегреном в 1933 г.Выделяют си-ом Шегрена (вторичный си-ом Шегрена) - поражение слезных желез с развитием сухого кератоконъюнктивита и слюнных желез с развитием хр. сиалоаденита и ксеростомии при аут. забо-ях - ревматоидном артрите, системной красной волчанке, системной склеродермии, хр активном гепатите, первичном билиарном циррозе печени и др.

Болезнь и с-м Шегрена встречаются женщин в 20-25 раз чаще, чем мужчин, обычно в возрасте 20-50 л.

1Предварительный Ds: С-ом Шегрена,хр. течение, умеренная ст активности. осложен. Хр. активн. гепатит

2. Офтальмологические си-ом: сухой кератоконъюнктивит

Стоматологический с-ом:паренхиматозный паротит, снижение слюновыделения.

Суставной си-ом

Умеренная активность - наряду с уменьшением воспалительных проявлений болезни наблюдается тенденция к деструктивным изменениям в слюнных, слезных железах, менее выражены признаки иммунологической и воспалительной активности.

Морфологические признаки диагноза: В биоптатах печени картина хронического активного гепатита, В биоптатах слизистой оболочки нижней губы лимфоцитарная инфильтрация

В патогенезе могут иметь знач: Снижение активности Т-супрессоров, Увеличение активности Т-хелперов, Повышение образования гепатоспецифических аутоантител к компонентам мембран гепатоцитов

Изменения билирубинового обмена: Преимущественное повышение в крови уровня прямого билирубина, В моче обнаруживается прямой билирубин

Дата добавления: 2014-12-12 | Просмотры: 1518 | Нарушение авторских прав