АкушерствоАнатомияАнестезиологияВакцинопрофилактикаВалеологияВетеринарияГигиенаЗаболеванияИммунологияКардиологияНеврологияНефрологияОнкологияОториноларингологияОфтальмологияПаразитологияПедиатрияПервая помощьПсихиатрияПульмонологияРеанимацияРевматологияСтоматологияТерапияТоксикологияТравматологияУрологияФармакологияФармацевтикаФизиотерапияФтизиатрияХирургияЭндокринологияЭпидемиология

I. Дз:. Болезнь Жильбера

Прочитайте:
  1. D) болезнь
  2. I. Дз: Язвенная болезнь желудка, ст. обостр. Алкогольная жировая дистрофия печени.
  3. I. Диффузный токсический зоб, болезнь Грейвса, базедова болезнь
  4. I25 Хроническая ишемическая болезнь сердца
  5. II. Язвенная болезнь (ЯБ)
  6. III) Болезнь Фридрейха.
  7. V. Болезнь и здоровье в психике человека
  8. А) бронхоэктатическая болезнь
  9. А. болезнь начинается с болей внизу живота и диареи,

II. Синдромы: абдоминальной боли с локализацией в правом подреберье, астеновегетативный сндр, сндр.холестаза.

Болезнь Жильбера: Врожд. наследств. хр. забол-е печени дистрофич. характера, проявление - неконьюгированная гипербилирубинемия. Передается аутосомно- доминантно.

III. Патогенез: ↓ захвата билирубина микроворсинами васкулярного полюса гепатоцита - нарушение его транспорта глутатион-S- трансферазой - ↑ неконьюгированного билиру-бина - желтуха. Клиника: триада- интермитирующая желтуха с изолир. или преимущ. ↑ уровня неконьюгированного билирубина, астеноневротический синдром, абдоминальные боли неопредиленного характера и диспепсия. Чаще обнаруживают у подростков. Обострения провоцируют физ. нагрузка, интеркурентные забол-я (орви, ангина), стресс, голодание, перенесенный вирусный гепатит. Жалобы: тяжесть и боли в пр. подреберье, боли в животе. Желчный пузырь хорошо определяется при холецистографии.

IV. Дифференциальная диаг-ка проводится в отношении сндр.желтухи. ДифДз с Болезнь Дабина-Джонсона семейная хроническая идиопатическая желтуха с неидентифицированным пигментом в печеночных клетках, меланоз печени. Чаще встречается у мужчин в молодом возрасте. Клиника: хроническая или интермитирующая желтуха, выраженная нерезко.Умер. ↑ печени. Гипербилирубинемия за счет в основном коньюгированного. Общий билирубин невысокий 17-50 мкмоль/л. Небольшая задержка бромсульфалеина в крови. При холецистографии желчные пути не заполняются или заполняются слабо и с опозданием.В биоптатах печени – скопление темного пигмента (черная печень) в цитоплазме гепатоцитов. Течение хроническре, благоприятное. Обострение – алкоголь, физическое перенапрежение, интеркурентная инфекция. Лечение не разработано (избегать факторов вызывающих обострение) II. Какие морфологические признаки соответствуют поставленному Вами диагнозу?

Жировая дистрофия и некроз гепатоцитов (цирроз печени, гепатит)

Отложение меланина в печени (Болезнь Дабина-Джонсона)

Повышенное образование непрямого билирубина (при гемолитической желтухе: наследственный микросфероцитоз, талассемия, ночная гемоглабинурия

V. Лечение: Фенобарбитал и Зиксорин 0,05 до 0,2г /сут 2-4 недели.

Синд при пораж печ: цитолитич (желт, потемн мочи, обесц кала, боли, п еч астения, диспепс, лих, гепатомег, печ запах, пальмарн эрит, печ звезд, наруш менс, увел АсТ, АлТ, гамма-глутамил-ТП, альтепл, связ бил, ХС); гепатоцеллюлярн нед-ть (геморрагии, отеки, сниж массы тела, астеновегет); иммуновоспалит (лих, артралг, васкулиты, спленомег, лимфаденопат, увел глоб, тимол пробы, появл LE-кл); холестатич (кожн зуд, желт, ксантомы, стеаторея, деф жирораст вит, ахолия кала, гепатомег, лих, увел ЩФ, нуклеотидазы гамма-глут-ТП, хс, β-ЛП, связ бил желч к-т).

 

№44 У женщины 56-лет месяц назад началась упорная лихорадка с вечерним подъемом температуры до 38,5-39… геморрагии петехиально-пятнистого типа на коже туловища и конечностей. Анализ крови: гемоглобин - 84 г/л, эритроциты - 2,8х1012 /л, лейкоциты – 2,6х109 /л, сегменты – 25 %,(45-70) лимфоциты -70%(18-40), моноциты – 5%, тромбоциты – 30,0х 106 /л.(180-320)

Анемия, лейкопения (с/я), тромбоцитопения = лимфоцитоз.

I. ДЗ: острый лимфобластный лейкоз, начальная(нет бластов в ПК, бласты в КМ<30%) (развернутая?-гемор.сдр и.т.д.) стадия, алейкемическая форм(не бластов в ПК).

II.Синдромы:1.анемический(бледна, Нв, эр) 2.геморрагический по петехиально-пятнистому типу (мелкоточечные кровоизлияния в кожу и слизистые в виде петехий (< 3 мм) и экхимозов (> 3 мм) без напряжения и сдавления окружающих тканей, безболезненные) 3.интоксикационный (лихорадка, похудение)

. Ост лейкоз – злокач заб кроветворн сист; морфологич субстрат - бластн кл. Кф: различ лимфобластн (детей, взрослых) и миелобластн (миеломонобластн, монобластн, промиелоцитарн, мегакариобластн) недеффиренцир., неклассиф. лейкозы. Стадии: 1.Начальн 2. Развернут период (первая атака) 3. Ремиссия (норм сост б, не более 5% бластн кл в миелограмме, в крови лей не менее 1.5*103, бластн эл-тов в крови нет). 4. Выздоровл - полна клинико-гематолог. ремиссия 5 и более лет 5.Рецидив 6. Терминальн стадия. Патогенез обусловлен пролиферацй опухол кл в костн мозге и их метастазиров в различн органы. Угнет норм кроветвор связ с двумя основн фактор • Поврежд и вытесн норм ростка кроветвор низкодифференц лейкемическ кл • Выработка бластн кл ингибиторов, подавляющ рост норм кроветв кл. Клин картина остр лейкоз определ степ инфильтрац костн мозга бластн кл и угнет ростков кроветвор Угнет костномозг кроветвор Анемич с-м (миелофтизная анемия) Геморрагич диатез (вследств тромбоцитопен отмеч кожн геморрагии - петехии, экхимозы; кровотеч из слиз - носов кровотеч, внутренн кровотеч) • Инф (наруш ф-ции лей) • Лимфопролиферат с-м Гепатоспленомегалия Увелич л/у • Гиперпластич с-м • Боли в костях • Пораж кожи (лейкемиды), мозг оболоч (нейролейкоз) и внутр орг • Интоксикац с-м Сниж М тела • Лихорадка • Гипергидроз Выраж слабость Диагноз остр лей подтвержд налич бластов в костн мозге. Для идентификац подтипа лей прим гистохим, иммунологич и цитогенетич методы иссл. Лаб диагн •Анемия, ретикулоцитопения, тромбоцитопения, СОЭ, обнар. бластн ф, лейкемич провал (в лейк формуле самые молод и зрел ф гранулоцитов) отсут. базофилов и эозинофилов. Миелограмма: бластн кл 20-90%, сокращ ростков

 

IV.Диф.ДЗ:1.ХЛ (есть все переходные формы), увел ЛУ, селез, тени Боткина-гумбрехта, лимфоцитоз, лейкемиды 2. ОМЛ (цитохим-гликоген гомогенный, миелопероксидаза, липиды) 3.ОЛЛ (гликоген гранулярный) 4.лейкемоидные реакции 5. Гипопластическая анемия (не бывает при ней геморр. сдр) 6. метастазы злок опухоли КМ.

алгоритм диагностики острого лейкоза: 1.ОАК (лц, лц-формула, цитохимия клеток крови) 2.исследование клеток КМ (а-морфологическое, б-цитохимическое) 3. иммунофенотипирование лейкозных клеток ПК и КМ 4.цитогенитическое исслед-е лейкозных клеток.

V.Лечение ОЛЛ:1.индукция ремиссии (1 фаза 4 недели: Винкристин, Приеднизолон, Л-аспарагиназа, Рубомицин 2 фаза 4 нед: Циклофосфамид, Цитозар, 6-Меркаптопурин) 2.консолидация (6-Меркаптопурин, Метотрексат) 3.реиндукция (1 фаза 4 нед: Вин, Дексаметазон, Адриамицин, 2 фаза 2 нед: Циклофосфан, Цитозаро, Тиогуанин) 4.поддерживающая терапия (18 мес 6-меркаптопурин 3р/н, Метотрексат 1 р/н). Лечение ОМЛ: индукция=программа «7+3»: Цитозар(7)+Рубомицин(3), консолидация (7+3), поддерж (5+2) (1-3 года). Дезинтокс, Милурит(выведение мочевой к-ты), иммунотерапия (моноклональные АТ, интерфероны).

 

№ 36 Больная Н.,18 лет, направлена на обследование в клинику. направлена на обследование в клинику в связи с рецидивирующей в последний год желтухой……

Болезнь Шегрена(первичный синдром Шегрена) – системн. аутоиммунное забо-ние, хара-ся хр. воспал. экзокринных желез, секретирующих IgA, прежде всего слюнных и слезных, с постепен. развитием их секреторной недостаточн. в сочетании с различными системными проявлениями. Описана шведским офтальмологом Шегреном в 1933 г.Выделяют си-ом Шегрена (вторичный си-ом Шегрена) - поражение слезных желез с развитием сухого кератоконъюнктивита и слюнных желез с развитием хр. сиалоаденита и ксеростомии при аут. забо-ях - ревматоидном артрите, системной красной волчанке, системной склеродермии, хр активном гепатите, первичном билиарном циррозе печени и др.

Болезнь и с-м Шегрена встречаются женщин в 20-25 раз чаще, чем мужчин, обычно в возрасте 20-50 л.

1Предварительный Ds: С-ом Шегрена,хр. течение, умеренная ст активности. осложен. Хр. активн. гепатит

2. Офтальмологические си-ом: сухой кератоконъюнктивит

Стоматологический с-ом:паренхиматозный паротит, снижение слюновыделения.

Суставной си-ом

Умеренная активность - наряду с уменьшением воспалительных проявлений болезни наблюдается тенденция к деструктивным изменениям в слюнных, слезных железах, менее выражены признаки иммунологической и воспалительной активности.

Морфологические признаки диагноза: В биоптатах печени картина хронического активного гепатита, В биоптатах слизистой оболочки нижней губы лимфоцитарная инфильтрация

В патогенезе могут иметь знач: Снижение активности Т-супрессоров, Увеличение активности Т-хелперов, Повышение образования гепатоспецифических аутоантител к компонентам мембран гепатоцитов

Изменения билирубинового обмена: Преимущественное повышение в крови уровня прямого билирубина, В моче обнаруживается прямой билирубин


Дата добавления: 2014-12-12 | Просмотры: 1515 | Нарушение авторских прав



1 | 2 | 3 | 4 | 5 | 6 | 7 | 8 | 9 | 10 | 11 | 12 | 13 | 14 | 15 | 16 | 17 | 18 | 19 | 20 | 21 | 22 | 23 | 24 | 25 | 26 | 27 | 28 | 29 | 30 | 31 | 32 | 33 | 34 | 35 | 36 | 37 | 38 | 39 |



При использовании материала ссылка на сайт medlec.org обязательна! (0.009 сек.)