АкушерствоАнатомияАнестезиологияВакцинопрофилактикаВалеологияВетеринарияГигиенаЗаболеванияИммунологияКардиологияНеврологияНефрологияОнкологияОториноларингологияОфтальмологияПаразитологияПедиатрияПервая помощьПсихиатрияПульмонологияРеанимацияРевматологияСтоматологияТерапияТоксикологияТравматологияУрологияФармакологияФармацевтикаФизиотерапияФтизиатрияХирургияЭндокринологияЭпидемиология

ЗАДАЧА 55

Прочитайте:
  1. Cитуационная задача.
  2. Cитуационная задача.
  3. Cитуационная задача.
  4. В) Задача
  5. В) Задача
  6. В) Задача
  7. В) Задача
  8. В) Задача
  9. В) Задача
  10. В) Задача

Сотрудница химической лаборатории, 42-х лет, жалуется на нарастающую слабость, головокружение…СОЭ 38…предположение об апластической (гипопластической) анемии.

Необх исследования: Стернальная пункция. Трепанобиопсия подвздошной кости

Изменения в системе крови: Панцитопения. Резкое снижение количества миелокариоцитов и мегакариоцитов в стернальном пунктате. Увеличение количества лимфоцитов, плазматических и тучных клеток в стернальном пунктате. Замещение кроветворной ткани жировой в трепанобиоптате подвздошной кости

Патогенетические факторы развития аплазии кроветворной ткани: Генетическая предрасположенность к данной форме патологии. Уменьшение количества стволовых клеток. Нарушения микроокружения, влияющие на функциональное состояние стволовых клеток. Внешние, гуморальные, клеточные воздействия на стволовые клетки

Биохимические изменения при апластической анемии: Повышение сывороточного железа. Полное насыщение трансферрина

Лечение: Трансплантация костного мозга. Спленэктомия. Анаболические стероиды. Глюкокортикоиды

Проба Кумбса: + реакция на аутоантитела, при аутоиммунной гемолитической анемии – здесь не надо

Гипопластич анемия - нормохромн нормоцитарн гипорегенераторн анемия, возникающ вследств сильного угнет или неадекватн функционир красн костн мозга; как правило, не сочет с лейкопенией и тромбоцитопен. При персистировании мо развиться апластич анемия. Мо быть врождённ или приобрет. Врождённая - Диагностика: макроцитоз, ретикулоцитопения, повыш содерж HbF • Леч • Преднизолон 2-4 мг/кг/сут в теч 1-3 нед с послед постепенн сниж до 2,5-5,0 мг 1-2 р/нед. Эффективен примерно у 50% • Переливания эритроцитарн массы. Приобретённая Протекает обычно остро (с возможн развит гемолитич и апластич кризов), реже - хронически • Причины: предполагают длит ингибирующее действ вирусов (парво-вирусов) на эритропоэз • Диагностика: ретикулоцитопения, уровень HbF норма, концентрация железа и ОЖСС сниж. Через 2-4 нед многие пац выздоравливают без леч.Др ф приобрет гипопласт анемии • Заб почек, печени и щ/ж мо привести к угнет эритропоэза • Гипопласт анемия мо сопровождать бактер и вирусн инф. Так, парвовирус часто вызыв анемию (увелич содерж ретикулоцитов и концентрация железа в крови). Эти анемии обычно протек легко, но возм остр гемолитич кризы; при этом костн мозг не в состоянии компенсировать повыш разруш эритр (развива апластический криз) • Лечение симптоматич. Для молодых пац перспективна трансплантация костн мозга.

Апластич Ан: группа патол состояний, характеризующ панцитопенией в периф крови вследств угнет кроветворн ф-ции костн мозга. Классиф • Врождённ (анемия Фанкдни) • Приобрет ( результат воздейств хим [бензол], лек [тетрациклин, сульфаниламиды], инф [вирус гепатита В) агентов и ионизирующего излучения) • Идиопатич (причина заб неясна). Панцитопения - сниж кол-ва эритр, лей и тромбоц Этиология • Приобрет анемии • Берем • Инф (вирусн гепатит В, инф мононуклеоз, цитомегаловирус, парвовирус, грипп) • Лимфопролиф наруш (тимома, лимфома, хр лимфобластный лейкоз) • Пароксизмальная ночная гемоглобинурия • Ионизирующее излуч • Токсины и хим в-ва • ЛС, цитостатики, преп золота, НПВС, противосудорожн преп, антибиотики • Врождённ анемии (анемия Фанкони). Клин картина • Характерн черты апластич анемий • Общ призн (одышка, бледность кожн покровов и слиз, тахикардия, слабость, систол шум на верхушке сердца, сниж М тела) • Частое присоед инфекц-воспалит и гнойно-некротич процессов различн локализ вследств лейкопении (нейтропении) • Крупные и мелкие кровоизлиян (в т.ч. в сетчатку глаза), кровотеч различн локализ (меноррагия, мелена, носовые кровотеч), обусловл тромбоцитопенией • Анемия Фанкони. Существ 2 типаКлассич (тип I) • Низкий рост • Микроцефалия • Деформации скелета (отсутств или гипоплазия первой пястной или лучевой кости) • Аномалии почек и сердца • Гипоспадия • Гиперпигментация кожи • Глухота • Тип 2 хар-ся наличием малых аномалий развит. Лаб иссл • Приобрет анемия: • Панцитопения • Нормохромн эритр • Удл время кровотеч • Выраж сниж числа ретикулоцитов (арегенераторн анемия) • Повыш уровня сывороточн железа (вследств гемотрансфузий) • Норм показат ОЖСС • Концентрация эритропоэтина сыворотки обычно увелич • Наруш показателей ф-ций печени • Анемия Фанкони: • Макроцитоз (в отлич от приобрет апластич анемии) • Повыш содерж HbF • Отсутств выраж панцитопении до 3-8-лет • Хаар-ны ломкость хромосом, дефекты репарации, повышенная чувствит хромосом к диэпоксибутану, митомицину и УФО.Пункция костн мозга • Увелич запасы железа • Уменьш число кл • Уменьш кол-ва мегакариоцитов • Уменьш кол-ва миелоцитов • Уменьш кол-ва эритроидных предшественников • Анемия Фанкони - при пункции костн мозга часто не обнаруж изм.Спец иссл • КТ области тимуса при подозрен на тимому • Рентген иссл костей предплечья (возможно обнаружение аномалий развития лучевой кости) и больших пальцев кистей (конституциональная анемия) • УЗИ почек.

Диф диагноз • Гипопласт анемия (в т.ч. транзиторная эритробластопения у детей) • Миелодиспластический с-м • Пароксизмальн ночная гемоглобинурия • Остр лейкоз • Волосатоклеточный лейкоз • СКВ • Диссеминированная инф • Гиперспленизм • Анемии при гипотиреозе, гипопитуитаризме и заб печени.

Лечение: Трансплантация костн мозга пац с выраж апластической анемией, - метод выбора (при наличии HLA-идентичного донора) Консервативное леч • Проводят при отсутств донора для трансплантац костн мозга. • Антитимоцитарный глобулин (тимоглобулин). Для выявлен повыш чувствит сначала необход провед кожной пробы а Препарат выбора для леч пац пожилого возраста или при отсутствии донора для трансплантац костн мозга • Курсовая доза 160 мг/кг, раздел на 4 дозы, в теч первых 4 дней леч • Необходимую дозу преп р-ряют в 500 мл 0,9% р-ра NaCl в/в кап в теч 4-6 ч • Развитие анафилактической реакции - абсолютное показание к прекращ прим препарата • Метилпреднизолон - по 2 мг/кг/сут в/в с 1 по 14 день лечения, по 1 мг/кг - с 15 по 21 день. • Колониестимулирующие факторы (лейкомакс) - при неэффективности тимоглобулина или циклоспорина • Начальн доза - 5 мкг/кг/сут п/к до увелич кол-ва грану-лоцитов более 1 000/мкл • При отсутств эффекта в теч 14 дней дозу удваивают. • Поддерживающая терапия • Оксигенотерапия • Санация полости рта • Переливание компонентов крови, Андрогены редко эффективны.

 

 


Дата добавления: 2014-12-12 | Просмотры: 935 | Нарушение авторских прав



1 | 2 | 3 | 4 | 5 | 6 | 7 | 8 | 9 | 10 | 11 | 12 | 13 | 14 | 15 | 16 | 17 | 18 | 19 | 20 | 21 | 22 | 23 | 24 | 25 | 26 | 27 | 28 | 29 | 30 | 31 | 32 | 33 | 34 | 35 | 36 | 37 | 38 | 39 |



При использовании материала ссылка на сайт medlec.org обязательна! (0.003 сек.)