АкушерствоАнатомияАнестезиологияВакцинопрофилактикаВалеологияВетеринарияГигиенаЗаболеванияИммунологияКардиологияНеврологияНефрологияОнкологияОториноларингологияОфтальмологияПаразитологияПедиатрияПервая помощьПсихиатрияПульмонологияРеанимацияРевматологияСтоматологияТерапияТоксикологияТравматологияУрологияФармакологияФармацевтикаФизиотерапияФтизиатрияХирургияЭндокринологияЭпидемиология

ЗАДАЧА 55

Сотрудница химической лаборатории, 42-х лет, жалуется на нарастающую слабость, головокружение…СОЭ 38…предположение об апластической (гипопластической) анемии.

Необх исследования: Стернальная пункция. Трепанобиопсия подвздошной кости

Изменения в системе крови: Панцитопения. Резкое снижение количества миелокариоцитов и мегакариоцитов в стернальном пунктате. Увеличение количества лимфоцитов, плазматических и тучных клеток в стернальном пунктате. Замещение кроветворной ткани жировой в трепанобиоптате подвздошной кости

Патогенетические факторы развития аплазии кроветворной ткани: Генетическая предрасположенность к данной форме патологии. Уменьшение количества стволовых клеток. Нарушения микроокружения, влияющие на функциональное состояние стволовых клеток. Внешние, гуморальные, клеточные воздействия на стволовые клетки

Биохимические изменения при апластической анемии: Повышение сывороточного железа. Полное насыщение трансферрина

Лечение: Трансплантация костного мозга. Спленэктомия. Анаболические стероиды. Глюкокортикоиды

Проба Кумбса: + реакция на аутоантитела, при аутоиммунной гемолитической анемии – здесь не надо

Гипопластич анемия - нормохромн нормоцитарн гипорегенераторн анемия, возникающ вследств сильного угнет или неадекватн функционир красн костн мозга; как правило, не сочет с лейкопенией и тромбоцитопен. При персистировании мо развиться апластич анемия. Мо быть врождённ или приобрет. Врождённая - Диагностика: макроцитоз, ретикулоцитопения, повыш содерж HbF • Леч • Преднизолон 2-4 мг/кг/сут в теч 1-3 нед с послед постепенн сниж до 2,5-5,0 мг 1-2 р/нед. Эффективен примерно у 50% • Переливания эритроцитарн массы. Приобретённая Протекает обычно остро (с возможн развит гемолитич и апластич кризов), реже - хронически • Причины: предполагают длит ингибирующее действ вирусов (парво-вирусов) на эритропоэз • Диагностика: ретикулоцитопения, уровень HbF норма, концентрация железа и ОЖСС сниж. Через 2-4 нед многие пац выздоравливают без леч.Др ф приобрет гипопласт анемии • Заб почек, печени и щ/ж мо привести к угнет эритропоэза • Гипопласт анемия мо сопровождать бактер и вирусн инф. Так, парвовирус часто вызыв анемию (увелич содерж ретикулоцитов и концентрация железа в крови). Эти анемии обычно протек легко, но возм остр гемолитич кризы; при этом костн мозг не в состоянии компенсировать повыш разруш эритр (развива апластический криз) • Лечение симптоматич. Для молодых пац перспективна трансплантация костн мозга.

Апластич Ан: группа патол состояний, характеризующ панцитопенией в периф крови вследств угнет кроветворн ф-ции костн мозга. Классиф • Врождённ (анемия Фанкдни) • Приобрет ( результат воздейств хим [бензол], лек [тетрациклин, сульфаниламиды], инф [вирус гепатита В) агентов и ионизирующего излучения) • Идиопатич (причина заб неясна). Панцитопения - сниж кол-ва эритр, лей и тромбоц Этиология • Приобрет анемии • Берем • Инф (вирусн гепатит В, инф мононуклеоз, цитомегаловирус, парвовирус, грипп) • Лимфопролиф наруш (тимома, лимфома, хр лимфобластный лейкоз) • Пароксизмальная ночная гемоглобинурия • Ионизирующее излуч • Токсины и хим в-ва • ЛС, цитостатики, преп золота, НПВС, противосудорожн преп, антибиотики • Врождённ анемии (анемия Фанкони). Клин картина • Характерн черты апластич анемий • Общ призн (одышка, бледность кожн покровов и слиз, тахикардия, слабость, систол шум на верхушке сердца, сниж М тела) • Частое присоед инфекц-воспалит и гнойно-некротич процессов различн локализ вследств лейкопении (нейтропении) • Крупные и мелкие кровоизлиян (в т.ч. в сетчатку глаза), кровотеч различн локализ (меноррагия, мелена, носовые кровотеч), обусловл тромбоцитопенией • Анемия Фанкони. Существ 2 типа • Классич (тип I) • Низкий рост • Микроцефалия • Деформации скелета (отсутств или гипоплазия первой пястной или лучевой кости) • Аномалии почек и сердца • Гипоспадия • Гиперпигментация кожи • Глухота • Тип 2 хар-ся наличием малых аномалий развит. Лаб иссл • Приобрет анемия: • Панцитопения • Нормохромн эритр • Удл время кровотеч • Выраж сниж числа ретикулоцитов (арегенераторн анемия) • Повыш уровня сывороточн железа (вследств гемотрансфузий) • Норм показат ОЖСС • Концентрация эритропоэтина сыворотки обычно увелич • Наруш показателей ф-ций печени • Анемия Фанкони: • Макроцитоз (в отлич от приобрет апластич анемии) • Повыш содерж HbF • Отсутств выраж панцитопении до 3-8-лет • Хаар-ны ломкость хромосом, дефекты репарации, повышенная чувствит хромосом к диэпоксибутану, митомицину и УФО.Пункция костн мозга • Увелич запасы железа • Уменьш число кл • Уменьш кол-ва мегакариоцитов • Уменьш кол-ва миелоцитов • Уменьш кол-ва эритроидных предшественников • Анемия Фанкони - при пункции костн мозга часто не обнаруж изм.Спец иссл • КТ области тимуса при подозрен на тимому • Рентген иссл костей предплечья (возможно обнаружение аномалий развития лучевой кости) и больших пальцев кистей (конституциональная анемия) • УЗИ почек.

Диф диагноз • Гипопласт анемия (в т.ч. транзиторная эритробластопения у детей) • Миелодиспластический с-м • Пароксизмальн ночная гемоглобинурия • Остр лейкоз • Волосатоклеточный лейкоз • СКВ • Диссеминированная инф • Гиперспленизм • Анемии при гипотиреозе, гипопитуитаризме и заб печени.

Лечение: Трансплантация костн мозга пац с выраж апластической анемией, - метод выбора (при наличии HLA-идентичного донора) Консервативное леч • Проводят при отсутств донора для трансплантац костн мозга. • Антитимоцитарный глобулин (тимоглобулин). Для выявлен повыш чувствит сначала необход провед кожной пробы а Препарат выбора для леч пац пожилого возраста или при отсутствии донора для трансплантац костн мозга • Курсовая доза 160 мг/кг, раздел на 4 дозы, в теч первых 4 дней леч • Необходимую дозу преп р-ряют в 500 мл 0,9% р-ра NaCl в/в кап в теч 4-6 ч • Развитие анафилактической реакции - абсолютное показание к прекращ прим препарата • Метилпреднизолон - по 2 мг/кг/сут в/в с 1 по 14 день лечения, по 1 мг/кг - с 15 по 21 день. • Колониестимулирующие факторы (лейкомакс) - при неэффективности тимоглобулина или циклоспорина • Начальн доза - 5 мкг/кг/сут п/к до увелич кол-ва грану-лоцитов более 1 000/мкл • При отсутств эффекта в теч 14 дней дозу удваивают. • Поддерживающая терапия • Оксигенотерапия • Санация полости рта • Переливание компонентов крови, Андрогены редко эффективны.

Дата добавления: 2014-12-12 | Просмотры: 1031 | Нарушение авторских прав