Акушерство Анатомия Анестезиология Вакцинопрофилактика Валеология Ветеринария Гигиена Заболевания Иммунология Кардиология Неврология Нефрология Онкология Оториноларингология Офтальмология Паразитология Педиатрия Первая помощь Психиатрия Пульмонология Реанимация Ревматология Стоматология Терапия Токсикология Травматология Урология Фармакология Фармацевтика Физиотерапия Фтизиатрия Хирургия Эндокринология Эпидемиология

С-м Мебиуса – слабость конвергенции

Прочитайте:

Степ тяж тиреотоксикоза: легк – пониж массы тела на 10%, ЧСС не более 100, АД в N, офтальмопатии нет Средн – тиреотоксикоз выраж, пониж массы тела на 10-20%, ЧСС не более 100 -120, АД 130 -150, офтальмопатия Тяжелая –резко выраж тиреотоксикоз, кахексия, ЧСС > 120, АД 160, офтальмопатия

Степени увелич: 0- не видна, не пальпир; 1- пальп увелич перешеек железы, немного бок доли; 2- заметна при глотании, легко пальпир; 3- хорош заметна (толст шея), конфигур шеи не измен; 4- резко выраж зоб, резко измен шея; 5- зоб очень больших разм.

Осн обмен (форм Джейли): Ps+ПД-111%. N=+-10% (эутиреоз), лекг степ +-10-30%, средн +-30-60, тяж >+-60.

Лечение: 1.Леч тиреостат с-вами. Мерказолил: при легк ст - 30 мг в сут; при ср тяж и тяжел - сут дозы 40-60 мг. Сут дозы распред на 4 приема и в теч 2-3.5 нед приводят к уменьш с-мов тиреотоксикоза, увелич массы тела. 2. Лечение глюкокортикоидами. преднизолон в суточной дозе 15-30 мг. 3. Лечение В-адреноблокаторами. пропранолол в суточной дозе 40-100 мг. 4. Лечение радиоактивным йодом. (131I). 5. Хирургич леч. субтотальн резекц щ/ж по Николаеву. Показания: тяж форма заб, а также форма ср тяж при отсутств эффекта от правильно проводимой непрерывной антитиреоидной тер в теч 4-6 мес, рецидивы заб у молодых людей; период берем и лактация; узловые, смешанные формы токсич зоба; больш степ увелич щ/ж; развитие мерцательной аритмии. 6. Симптоматич леч Транквилизаторами, сердечн гликозид, Леч АГ, Леч анаболическими ср-вами, гепатопротекторами, Поливитаминотерапия. 7. Леч офтальмопатии. носить темные очки, спать с приподнятым изголовьем, периодически принимать мочегонные (фуросемид по 40-80 мг 2 р в нед, триампур-композитум по 2 таб 2-3 р в нед), закапывать в глаза гидрокортизоновые капли и закладывать за веки гидрокортизоновую мазь (это уменьш явления конъюнктивита и кератита). введ в ретробульбарную клетчатку глюкокортикоидов. дексазон по 4 мг (1 мл) с интервалом 3-4 дня, курс леч состоит из 6-8 инъекц (24-32 мг) лидаза (гиалуронидаза) 1 мл (64 УЕ). Парлодел (бромэргокриптин) - преп, обладающ возможностью тормозить продукц соматотропина, кортикотропина, пролактина, тиреотропина. Под влиян леч уменьш экзофтальм, отек и фиброз в ретробульбарн клетчатке. Начинают леч с приема 1/2 табл (12.5 мг) 2 р в день, затем ч/з 3-4 дня при хорош переносим повыш дозу преп до 1 таб (25 мг) 2 раза в день и продолжают лечение в течение 1-2 месяцев.

№ 38 Б 3., 65 л, в теч 3-х л набл в клиник по повод цирроз печ. гамма-глутаматтранспептидаза - 15 МЕ (N до 106 МЕ).

1Дз: ЦП. Портальная гипертензия. Печеночноклеточная недостаточность

Ухудшение состояния обусловлено: Нарастанием печеночно-клеточной недостаточности. Нарастанием явлений вторичного гиперальдостеронизма. Нарастанием отечно-асцитического синдрома

2. Синдром нарушения целостности гепатоцитов (синдром цитолиза или цитолитический синдром); Синдром холестаза (холестатический синдром - нарушение экскреторной функции печени); Синдром печеночно-клеточной недостаточности (синдром синтетической недостаточности);Мезенхимально-воспалительный синдром

Ряд клинико-лабораторных и инструментальных методов исследования, включающих: клиническую оценку заболевания; анамнез; определение активности АлАТ, АсАТ, ЩФ, ГГТФ, содержания холестерина, числа эритроцитов и ретикулоцитов в периферической крови, билирубина в крови и моче, содержание стеркобилина в кале; комплекс рентгенологических, эндоскопических, УЗИ, радионуклидных и других исследований.

3. Морфологическая картина в биоптатах печени: Диффузное разрастание соединительной ткани. Извращенная регенерация. Наличие ложных долек. Дистрофия гепатоцитов

Как объяснить асцит и периферические отеки: Нарушение обмена натрия и калия вследствие гиперальдостеронизма. Снижение онкотического давления в плазме крови из-за прогрессирующей печеночно-клеточной недостаточности

С какими биохимическими механизмами связано нарушение сна: Повышенное образование ложных нейротрансмиттеров. Гипераммониемия. Гиперацидемия. Гиперглюкагонемия

Назначьте леч с учетом выявленных осл ЦП: Ограничение белка в пище. Блокаторы альдостерона (верошпирон, альдактон). Внутривенное введение белковых растворов. Блокаторы образования аммиака в кишечнике (невсасывающиеся антибиотики, синтетическая лактулоза)

Хронический гепатит (ХГ) – дифф. восп. процесс в печени >6 мес без улучшения. Классификация по этиологии • Аутоиммунный ХГ •Вирусный ХГ В, D, C • Вирусный ХГ неуточнённый • ХГ, не классифицируемый как вирусный или аутоиммунный • Лекарственный ХГ, токсический, алкогольный, метаболический, идиопатический, неспецифический реактивный, вторичный билиарный при внепеченочном холестазе. ХГ вследствие первичного билиарного цирроза • ХГ вследствие первичного склерозирующего холангита • ХГ вследствие недостаточности антитрипсина. По морфологии: агрессивный, персистирующий, лобулярный. По клинике: хр активный вирусной этиологии, аутоиммунный, персистирующий, лобулярный. Классификация по стадиям •Портальный фиброз, Перипортальный фиброз, Перигепатоцеллюлярный фиброз. Пато-морфология дистрофия и некроз гепатоцитов Лимфомакро-фагальная инфильтрация, Фиброз печени. Клиника гепатита В: 1. астеновег. с-м, 2. диспепсич. с-м, 3. болевой с-м, 4. с-м печен. нед-ти (кровоточивость, желтуха, асцит, энцефалопатия),5. холестаз (зуд, ↑ прямого билирубина и ЩФ). Малые печен. знаки: сосуд. звездочки, ладонная эритема, геникомастия.

Клиника гепатита С: выраж. астеновег. с-м, незначит. ↑ и уплотнение печени, + см гепатитВ.

Клиника гепатита Д: часто → в цирроз, рано признаки отечно- асцетического синдрома, позже портальная гипертензия.

Синд при пораж печ: цитолитич (желт, потемн мочи, обесц кала, боли, п еч астения, диспепс, лих, гепатомег, печ запах, пальмарн эрит, печ звезд, наруш менс, увел АсТ, АлТ, гамма-глутамил-ТП, альтепл, связ бил, ХС); гепатоцеллюлярн нед-ть (геморрагии, отеки, сниж массы тела, астеновегет); иммуновоспалит (лих, артралг, васкулиты, спленомег, лимфаденопат, увел глоб, тимол пробы, появл LE-кл); холестатич (кожн зуд, желт, ксантомы, стеаторея, деф жирораст вит, ахолия кала, гепатомег, лих, увел ЩФ, нуклеотидазы гамма-глут-ТП, хс, β-ЛП, связ бил желч к-т).

Лабораторн: Б/Х крови: ↑ СОЭ, гиперпротеинемия, диспротеинемия (↑ у-глобулинов, ↑ тимоловой пробы, ↓ альбуминов крови, ↓ сулемовой пробы), ↑ АЛТ и ACT, ↑ связанного (прямого) билирубина. Специальные методы УЗИ, Радиоизотопное исследование печени, лапароскопия.

Тактика: полное исключение алкоголя; Терапия осн. забол-я (интерферон при вирусном ХГ, глюкокорти-коиды и иммунодепрессанты при аутоимм. ХГ) Симптоматич. терапия (п/рвотные, антигистаминные, холеретические, холекинетические средства), поливитамины и гепатопротекторы (карсил), трансплантация печени. Схемы терапии препаратами интерферона При HBV-инфекции• Рекомбинантный а-интерферон (интрон-А) 2,5-5 млн МЕ/м2 3 р/нед в/м 6 мес + п/вирусныt препаратs с другим механизмом действия (рибавирин). При холестазе - урзофалк Дезintox: гемодез 400 мл 1 р/день, глюкоза, NACL. Метаболическая терапия: кокапбоксилаза, липоевая кислота, рибоксин

ЦП – хр. забол-е печ с постепенн гибелью гепатоцит, фиброзом и узелками-регенератами → недостат ф-ций гепатоцит, изм кровотока печ → желтуха, портальн гипертёнзия и асцит. Класс-я: По этиологии: 1. вирусн 2. алкогольн 3. аутоиммунн 4. токсич 5. генетич 6. кордиальный 7. вследств внутри- и внепеченочного холестаза 8. криптогенный. По морфологии: 1. микронодулярный 2. макронодулярный 3. смешан 4. неполн септальный 5. биллиарный. Стадии портальн гипертенз: 1 ст - компенсир. 2 ст.- субкомпенсир. 3ст -декомпенc Активность и фаза: 1. обостр (активная фаза): активность мин, умер, выраж. 2. ремиссия (неактивн фаза). Теч: 1.медл прогрессир. 2.быстро прогрессиир. 3.стабильное. Патогенез: некроз гепатоцит и воспал → избыточный фиброз, соединительнотк септы. По сосудам в септах идет сброс крови из центральн вены в с-му печеночн вен, в обход паренхимы → ишемия и некрозу гепатоцит. Обр-ся узлы регенерации, сдавливающие сосуды и дальнейшее ↑ ишемии. Клиника: ↓ аппет, похудание, атрофия мышц, ксантелазмы, тошнота, рвота, диарея, лакированный язык бруснично- красного цвета, гинекомастия. Слабость, ↑ утомляемость, ↓ работоспособн. Тяжесть и боль в пр подреберьи. Печёночн знаки - телеангиэктазии (звёздочки, паучки) на лице и плечах, эритема ладоней (печёночн ладони), «барабанные палочки», красный (лакированный) язык. М.б. ↑ t.• Портальн гипертенз - ↑ селезёнки и/или гиперспленизм, асцит, варикоз вен пищевод, жел, геморроидальн, кровотеч из них. Анемия: микроцитарная гипохромная (при жел-киш кровотеч), макроцитарная из-за нар-я обмена вит В12 и фолиевой к-ты. Поверхность печ деформир. Лаб: ↑ билирубина и аминотрансфераз, ↑ протромбина и холестерина, диспротеинемия Спец. исслед-я: Биопсия, радионуклидное сканир: диффузное ↓ поглощения изотопа, неравномерн распредел радиоактивного преп. ФЭГДС, Rg с взвесью бария сульфата: варикоз вен пищевод. Висцеральная ангиография для определения анатомии, проходимости сосудов и налич коллатералей.УЗИ печени, Допплеровское УЗИ: определ направлен кровотока в портальн и печёночн венах и их проходимость

Лечение: Диета № 5. Полное исключ алкоголя, Запрещ физиотерапии, инсоляции, вакцинации, приёма гепатотоксичных преп. Ферменты не содержащ жёлчных кислот (панкреатин) для ↓ диспепсии. ЛС, ↑ обмен печёночн кл (кокарбоксилаза, липоевая к-та, глютаминовая к-та, эссенциале). ГК в активной стадии вирус и билиарного цирроза, при гиперспленизме (15-25 мг 3-4 нед). При хр. вирус гепатитах - тер интерфероном. При асците: диета с огранич белка, мочегонные (фуросемид 80 мг + гипотиазид 100мг + альдактон 200мг, асцитосорбция, абдоминальный парацинтез, ультрафильтрация крови). Огр-е приёма жидкост, спиронолактон 100-400 мг 1 раз/сут. Парацентез: на 1 л удал жидк необход в/в введ 10 г альбумина. Хирургич. леч: шунтирование. П/показания: выраж. печен. нед-ть, кровотеч из варикозно расширенных вен пищевода.

Алкогольн цирроз: снач бессимп, далее- диспепсия, сниж ап-та, неперен жир пищи, тошн, боли в прав подреб, метеоризм, асцит, похуд, сос звезд, пальм эрит, желт, периф невриты из-за деф фол к-ты и тиамина,деф-т вит А- гиперкератоз. Сгибат контрактура Дюпюитрена, энцефалопат, полинейропат, кардиопат, гастрит, атроф мышц, выпад волос, гинекомастия. Псевдокушингоидный и псевдотиреоидный статус (одутлов лицо с покрасн кожей, багровый нос, отеч цианотич веки, выпуч глаза, инъек склер, тремор, телеангиэкт. Порт гипертенз разв раньше и сильно выраж, к/т из варикоз расшир вен пищ-да, голова медузы, с-м Крувилье-Баугартена: сос шум в обл пупка. В конеч стад –печ нед-ть. Морфол: центролобуляр скопл гиалина (тельца Малори) и нейтроф р-ция вокр гепатоцит. Печ внач увелич, затем уменьш. Леч: уродезоксихолевая к-та+ колхицин, лактулоза (пред отвращ всас NH3 в киш). Нитраты, β-бл- пофил к/т. Отказ от алкоголя!

Печеночноклеточная недостаточность - термин, объединяющий разл. нар-я функций печ. Печён. энцефалопатия - нейропсихический с-м в связи с нар-ем ф-ии печ и портально-системным шунтированием венозной крови. Этиология повр-е паренхимы печени (О. и хр. гепатиты, цирроз, опухоли печени, паразитарные забол-я, холестаз и др. Патогенез: Гипергликемия в рез-те ↓ способн печ утилизировать глюкозу (↓ кол-ва гепатоцитов) → ↓ запасов гликогена в печ. Подавлен синтеза мочевины, Накопл аммиака. М.б. наруш-е ф-ии почек при гепаторенальном с-ме • Алкалоз и гипоКемия ингибируют выдел ионов аммония почками→ накопл-е ионов аммония, токсич влияние на ЦНС. Гипоальбуминемия в рез-те ↓ синтеза гепатоцит, Депонир-е альбумина в асцитич. жидк. Недостаток вит К зависимых ф-ров свёртыв (II, VII, IX, X), вит К независ ф-ров свёртыв (V). Страдает детоксикац ф-ия: избыток меркаптанов, фенолов. Обмен гормонов – наруш-е метаболизма эстрогенов, выпадение волос, атрофия яичек. Обмен липидов: ↓ холестерина. Клиника: печён. энцефалопатия - расстр-ва сознания от сомноленции до комы. Глазные рефлексы оживлены, нистагм, наруш-е конвергенции. Печёночный запах изо рта, Астериксис (хлопающий тремор) - при сгибании кистей рук в тыльном направлен. Двигательн наруш; миоклонус, ригидность, спастичность. Стад печён. энцефалоп: I - эйфория или депрессия, замедленн психич. р-ции, наруш-е сна, речи; II - летаргия, более глубок наруш психики; III – наруш-е сознания, бессвязная речь, сонливость, возбудимость; IV - кома. Спец. исслед-я: ЭЭГ – симметр. замедление А-ритма. Биопсия для верификации Ds, вызвавшего печён. нед-ть.

Лечение: огранич кол-во ЛС. Леч основн заб печ. Леч печён: энцефалопатии: огр-е белка до 20-40 г/сут (лучше растительн). Коррекция электролитов, коагулопатии (Свежезаморож. плазма, Витамин К). Лактулоза как слабительное, связывает аммиак в кищечнике. АБ внутрь (неомицин 1-4 г/сут в 4 приёма или амоксициллин 4 г/сут)

№ 41 Больная Ш., 23 лет, переведена из инфекционного….в терминальном отделе тонкой кишки.

I.ДЗ: Болезнь Крона, преимущественно тонкокишечная локализация, хроническое рецидивирующее течение, средней степени тяжести(№42-тяжелой), умеренная(высокая) активность воспаления, обострение. (иллюстр=болезнь Крона)

II.Синдромы: 1.мальассимиляции(похудание, стеаторея, анемия, троф. нар-я) 2.диспепсический(диарея) 3.системных проявлений(камни ЖП) 4.болевой 5.анемический(бледная кожа,слизистые,слабость,г/кр,Нв,эр) 6.интоксик(темп, слабость)

В №42+(системных проявлений: а) суставной по типу полиартралгии(восп-е без дефигурации и деформации), узловатая эритема (патогенез аутоиммунный))

III. патогенез: 1.см эндоскопич исслед-е2.-нар-е всас.жира, гиперэксудация в просвет тонкого киш, повыш осмолярности, нарушение моторики.3.-нарушение реабсорбции желчных солей 4.-раздражение изъязвленного участка слизистой,усил моторики 5.-дефицит железа, вит В12,фолиевой к-ты 6.-воспаление

IV.диф.дз: 1.отличие НЯК: пор-е только слиз подслиз (БК-трансм), часто кров стул, пор-е прямой кишки, отсут гранулема 2.дизентерия (острое начало, темпер, диарея с кровью, полиартралгии) 3.рак кишечника в позднем периоде (киш к/т, анемия, боли, пальпир опухоль, похуд, интоксик) 4.аппендикулярный инфильтрат 5.иерсиниоз (экзантемы, сыпь капюшон, стопы ладони-мелко-точ=плстинч шелушение) 6.туберк

Доп. лаб-инстр иссл: основное-ирригоскопия, колоноскопия с биопсией и микр иссл- уже сделаны. ОАМ, копрология, БАК(белк.фракции, аминотрасферазы, билир,железо, Na, K, Ca, мочевая к-та, Иммунологический анализ)

Патоморфология • Значит утолщ поражённ стенки кишечника с трансмуральным воспал, изязвл в виде булыжной мостовой. Клин картина• Общ проявл для всех ф бол Крона •Диарея Боль в животе, обычно схваткообразн, усиливающ перед дефекацией и стихающая после Обструкция кишечника Общ с-мы (лихорадка, похудание, недомогание, анорексия) Свищи прямой кишки и др пораж аноректальной обл (абсцессы, стриктуры) Внекишечн проявл: узловатая эритема и пиодермия, эписклерит, увеит, анкилозирующий спондилит. • Тонкокиш ф • Боль в животе, похож на аппендикулярную, не уменьшающ после дефекации и усилив после еды • Синдром мальабсорбции (сниж М тела, анемия, задержка роста у детей, гипопротеинемия, отёки)• Обтурационная кишечная непроход (в одной трети случ) • Кишечн кровотеч• Пораж аноректальн обл). Толстокиш ф • Примесь крови, гноевидной слизи в стуле • Боль по всему животу часто бывает связана с актом дефекации • Запоры, Пораж аноректальн обл • Для диффузн пораж толст кишки более хар-ны кишечн, а для сегментарного -внекишечн проявл заб • При диффузн пораж ободочн кишки возможно развит остр токсич дилатации. • Смешанн ф • Боль в прав полов живота, похож на аппендикулярную • Кишечн непроход возникает чаще, чем при др форм. На основан клиники выдел: воспалит, фибростенотическую, и ф с образован свищей. Классф: 1. по клинике: молниеносная ф, остр, хронич (рецидивир, непрерывн). 2. по локализац: дистальн колит, левосторонн колит, тотальн. 3. по тяж: легк теч (стул не > 4 р в сут, незначит ректальн кровотеч, Т в норме, ЧСС в норме, СОЭ < 26, Hb 111), ср тяж (стул 5-6, кровот. выраж, субфебрил Т, ЧСС до 90, СОЭ 26-30, Hb 105-111), тяж (стул > 6, резко выраж кровотеч ректальн, Т= 38 и >, ЧСС > 90, СОЭ > 30). 4.по степени: мин, умер, резко выраж.

V.Принципы лечения:режим амбул. 1. Лечебное питание (дробное питание, механически и химически щадящей с повышенным содержанием белка, витаминов, исключением молока при его непереносимости и ограниченным количеством грубой растительной клетчатки, особенно при сужении участков кишки. Парентеральное питание). 2. Лечение синдрома нарушенного всасывания: коррекция нарушений обмена веществ, электролитного и поливитаминного дисбаланса(жирораств витамины минералы) и кишечной оксалатурии(калия цитрат(препят всасыванию), холестерамин(связ оксалаты)). 3. Базисная патогенетическая терапия: лечение препаратами, содержащими 5-аминосалициловую кислоту(5-Аминосалициловая кислота (салофальк, месалазин) назначается по 3 г в день.); лечение глюкокортикоидами(Преднизолон внутрь в дозе 40-60 мг/день, дозу постепенно сниж. до 2.5 мг в неделю. Длительность лечения 4-6 месяцев.),при отсут.эф-та цитостатики (метотрексат,азатиоприн), Метронидазол 20 мг/кг/день. 4. Симптоматическая терапия (а/б(ПЦ, ЦС), антидиарейные(имодиум), антигистаминные(фенистил)). Коррекция анемии производится внутривенным капельным вливанием полифера (400 мл капельно), внутримышечным введением железосодержащего препарата феррум-лек, при тяжелой анемии — переливанием эритроцитарной массы. 5. Хирургическое лечение?(энтеро-энтеральный свищ)

№ 39 У б М, 46 л, в анамнезе тяж ф остр вирусн гепатита. При рентген выявл варикозн расшир вен пищевода.

1. Дз: Вирусный цирроз печени. Портальная гипертензия

2. Синдром нарушения целостности гепатоцитов (синдром цитолиза или цитолитический синдром)

Синдром холестаза (холестатический синдром - нарушение экскреторной функции печени)

Синдром печеночно-клеточной недостаточности (синдром синтетической недостаточности)

Мезенхимально-воспалительный синдром

я ряд клинико-лабораторных и инструментальных методов исследования, включающих:

клиническую оценку заболевания;

анамнез;

определение активности АлАТ, АсАТ, ЩФ, ГГТФ, содержания холестерина, числа эритроцитов и ретикулоцитов в периферической крови, билирубина в крови и моче, содержание стеркобилина в кале;

комплекс рентгенологических, эндоскопических, УЗИ, радионуклидных и других исследований.

Морфологическая картина: Внутрипеченочный холестаз. Крупноузловой цирроз печени

Желтуху, повышение уровня холестерина и кожный зуд у данного больного возможно объяснить ретенцией в крови: Желчных кислот. Холестерина. Билирубина

Бессонница больного обусловлена повышенным содержанием в крови следующих веществ: Аммиака и Ложных нейротрансмиттеров

Основные направления лечения: Подавление образования аммиака в кишечнике. Ограничение приема белка с пищей. Глютаминовая кислота

Клиника гепатита С: выраж. астеновег. с-м, незначит. ↑ и уплотнение печени, + см гепатитВ.

№ 42 Больной М., 32 лет, переведен в терапевтическое отделение из инфекционного …артралгии.. узловатая эритема размером 1х2 см…содержание жира > 9 г/сутки.

ЗАДАЧА 40 Б Д., 44 л, шофер, обратился с жал на боли в эпигастральной обл с иррадиацией в спину, усиливающ после приема …Селезенка не пальпируется.

Дз: Хронический алкогольный панкреатит(рецедивирующая форма, средней степени тяжести.). Алкогольная жировая дистрофия печени. Алког ЦП –?

Наиболее характерные морфологические признаки: Кальцинаты в панкреатических протоках. Крупнокапельное ожирение печени. Псевдокисты в поджелудочной железе

Патофизиологические механизмы болевого синдрома: Панкреатическая внутрипротоковая гипертония и Воспаление внутрипанкреатических нервных стволов

Повышение активности каких ферментов в крови: Амилазы, Фосфолипазы А и Липазы

Лечение: Диета: дробное питание, жиры менее 60 г/сутки. Отказ от алкоголя. Панкреатические ферменты, блокаторы рецепторов к гистамину, спазмолитики. Ненаркотические анальгетики

Хрон Панкреатит - хрон воспалительно-дистрофическое заб поджелуд жел, вызывающее при прогрессир патологич процесса наруш проходимости ее протоков, склероз паренхимы и значит наруш экзо- и эндокринной ф-ции. В основе заб лежит развит воспалит-склеротич процесса, ведущ к прогрессир сниж ф-ций внешн и внутр секреции; происходит уплотн паренхимы поджел жел (индурация) вследств разрастания соединит ткани, появления фиброзных рубцов, псевдокист и кальцификатов. Классиф: Марсельско-Римская: •Хр кальцифицирующий панкр • Хр обструктивный панкр •Хр фиброзно-индуративный панкр • Хр кисты и псевдокисты поджелуд жел. По этиологии: 1. первичный хрон. 2.вторичный. По морфологии: 1.отечная ф.

2. склеротически-атрофическая. 3.фиброзная (диффузная или диффузно-узловая). 4.псевдокистозная. 5.кальцифицирующая. По клинике: 1.полисимптомная.2.болевая.3.псевдоопухолев. 4.диспепсическая.

5.латентная. По течению: 1.легк степ (1 стад- начальная).2.средне тяж (2 стад). 3.тяж (3 стад- терминальн).

2 стад имеются наруш внешне и/или внутри секреторн ф-ции. 3 стад упорные панкреатические поносы, прогрессир истощение, полигиповитаминозы. Этиология •Алкоголизм• Забол жёлчн путей, желу и ДПК (желчнокаменная бол, язв бол, дивертикулы ДПК, хр гастрит), Рацион с резко огранич содержанием белка и жиров (недоедание) -особенно в тропических странах •Дефицит антиоксидантов в пище. Токсич воздействия - хим в-ва, включая лек преп • Наруш кровообращ • Аллергич р-ции • Наследственн предрасполож. Перенесенн остр панкреатит. Клин картина Хр панкреатит на ранних стад проявл приступами остр панкреатита. • Особенности болевого с-ма (при прогрессир функциональной недостат уменьш продолжительность и интенсивность) • Язвенно-подобный болевой с-м (голодные или ранние боли, ночные боли) • Болевой с-м по типу левосторонней почечной колики • Боли в прав подрёберной обл (в 30-40% случ сопровожд желтухой) • Болевой с-м с наруш моторики (в сочет с ощущением тяжести после еды и рвотой) • Распространённый болевой с-м (без чёткой локализации).• Экзокринная недостат (поносы, стеаторея, метиаризм, боли в животе, отрыжка, тошнота, эпизодическая рвота, потеря аппетита, похудание) • С-м мальабсорбции с последующ сниж М тела • Проявления сах диабета • Для хр.фиброзно-индуративного панкреатита характерна перемежающаяся желтуха, обусловленная сдавлен общего жёлчного протока увеличенной головкой поджел жел. Эндокринная недостат (на груди, животе, спине мелкие ярко красные пятна, округлой ф, не исчезающ при надавливании – с-м Тужилина, положит френикус с-м, локальная пальпоторная болезненн.)

Болевой синдром — ведущий признак ХП. Боль появляется достаточно рано.

• зона Шоффара — между вертикальной линией, проходящейчерез пупок и биссектрисой угла, образованного вертикальной

и горизонтальной линиями, проходящими через пупок. Болезненность в этой зоне наиболее характерна для локализации воспаления в области головки поджелудочной железы;

• зона Губергрица-Скулъского — аналогична зоне Шоффара, но расположена слева. Болезненность в этой зоне характерна для локализации воспаления в области тела поджелудочной железы;

• точка Дежардена — расположена на 6 см выше пупка по линии, соединяющей пупок с правой подмышечной впадиной.Болезненность в этой точке характерна для локализации воспаления в области головки поджелудочной железы;

• точка Губергрица — аналогична точке Дежардена, но расположена слева. Болезненность в этой точке наблюдается при воспалении хвоста поджелудочной железы;

• точка Мейо-Робсона — расположена на границе наружной и редней трети линии, соединяющей пупок и середину левой реберной дуги. Болезненность в этой точке характерна для воспаления хвоста поджелудочной железы;

Лаб иссл • Анализ крови в период обостр • Лейкоцитоз со сдвигом лейкоц формулы влево,повыш СОЭ, ↑активности амилазы (крови и мочи)• Гипопротеинемия и диспротеинемия за счёт повыш содерж глобулинов • Наруш толерантности к глюкозе• Копрологическое иссл - креаторея и стеаторея, что свидетельств о сниже внешн секреции поджел жел • Дуоденальное содержимое: уменьш активности ферментов в дуоденальном содерж до и после стимуляции поджел жел соляной к-той, секретином и панкреозимином указыв на сниж внешнесекретор ф-ции вследств пораж паренхимы поджел жел. Спец иссл • Рентген иссл органов брюшной полости - в 30-40% случ панкреатический кальциноз. •УЗИ кальцификация поджел жел или псевдокисты, •КТ -размер и контуры поджел жел, опухоль или киста, кальцификация •Эндоскопическая ретроградная холангиопанкреатография - деформация и диффузн расшир протока, задержка камней в общем жёлчном протоке, камни панкреатического протока. Радиоизотопн сканирование (метионин меченный селеном-75): железа увеличена или уменьшена в размерах, диффузное не равномерное накопление изотопа.

Лечение: Тактика • В период обостр необход подавлен внешнесекреторн ф-ции поджел жел Купирование болев с-ма: переферич М- холинолитики (атропин, метацин, платифиллин), миотропные спазмолитики (паповерин, но-шпа), не наркотич анальгетики (анальгин, баралгин). •Голодание, употребление минеральн воды• Инфузионная тер: дисоль, трисоль, реоглюкин. антигистаминн преп, антибиотики,для профилактики вторичн инфициров кист (ампициллин, оксациллин, ампиокс). Блокаторы гистамин Н,-рецепторов (циметидин) или антациды Панкреатические ферменты (панкреатин, панзинорм, метионин, фестал) - для леч стеатореи и облегч боли • Паранефральная новокаиновая блокада • В период ремиссии • Диета № 5а • Панкреатические ферменты, витаминотер • Леч сопутств патологии • Санаторно-курортное леч Боржоми, Ессентуки, Железноводск. Хирургическое лечение: показания: неэффективность консервативной терапии, упорный болевой синдром- эффективность 60-80%, осложнённые формы (киста, свищ, желтуха). Основные вмешательства на поджел жел при первичном хр панкреатите - резекции и операции внутреннего дренирования • Больн с ЖКБ выполн вмешательства, направленн на восстановл оттока жёлчи и панкреатического сока (холецистэктомия, холедохостомия, папиллосфинктеропластика).

№ 43 Больная С., 25 лет, мастер спорта… толстой кишки.

I.ДЗ: неспециф.язв.колит, хроническое непрерывное течение, средняя степень тяжести, поражение левой половины толстого кишечника, умеренная активность воспаления. Осложнение: воспалительные полипы. Иллюстрация=Полипоз кишечника..

II.Синдромы: 1.диспепсический (диарея с кровью) 2.болевой 3.интоксик(темп, слабость) 4.системных проявлений: а) суставной по типу полиартралгии(восп-е без дефигурации и деформации), б)афтозный стоматит (нар-е клет и гумор иммунитета), в)конъюнктивит (патогенез аутоиммунный)) г) анемия(бледная кожа,слизистые,слабость,г/кр,Нв,эр)

III. патогенез:1.-восп-е слизистой, снижение способности реабс воду и натрий, к/т-изъязвление слизистой 2.-раздражение изъязвленного участка слизистой, усил моторики 3.-воспаление 4 патогенез аутоиммунный, аутоиммунная гемолитическая анемия (ОАК-ретикулоцитоз), постгеморрагическая.

IV. Диф.ДЗ:1.рак лев полов в позднем периоде(схват.боли, черед понос и запоров, вздутие, кровь слизь гной в кале, анемия,увел СОЭ) 2.Дизентерия (острое начало,диарея с кровью,боль,темп, интокс,полиартралгии-бак посев)3.Амебиаз(диарея слизь кровь, темп, интокс, кал малиновое желе, стекловидная слизь в кале в виде «лягуш. икры», бактериоскопия кала, ректороманоскопия-язвы твор некр массы слизь кровь) 3.Болезнь Крона (сдр мальабсорбции, колоноскопия-гранулемы, поражение чаще тонкого)

Доп.иссл: ОАК(ретикулоциты), ОАМ, копрология(дизент, амеба, дисбактериоз), БАК(белок, аминотрансф, глю, Na, K, Ca, хлориды), фиброколоноскопия с биопсией слизистой, УЗИ ОБП.

Классф: 1. по клинике: молниеносная ф, остр, хронич (рецидивир, непрерывн). 2. по локализац: дистальн колит, левосторонн колит, тотальн. 3. по тяж: легк теч (стул не > 4 р в сут, незначит ректальн кровотеч, Т в норме, ЧСС в норме, СОЭ < 26, Hb 111), ср тяж (стул 5-6, кровот. выраж, субфебрил Т, ЧСС до 90, СОЭ 26-30, Hb 105-111), тяж (стул > 6, резко выраж кровотеч ректальн, Т= 38 и >, ЧСС > 90, СОЭ > 30). 4.по степени: мин, умер, резко выраж. Эндоскоп иссл: Легк степ (диффузн гиперемия слиз, нет сосуд. рис, эрозии, единич поверхн язвы, локализ в прям киш). Ср ст (зернистая слиз. толс. киш, контактн кровоточив, множеств поверхност язвы неправ ф покрыт слизью фибрином гноем, локализ в лев отд толс. киш). Тяж ф (некротезир восп слиз толст киш, гнойная экссудация, спонтанные кровоизлиян, микроабсцесс, псевдополипы, локал все отделы киш). Рентген: отек, измен рельефа слиз толст кишк, псевдополипоз, нет гаустрации, ригидность, сужен, укороч и утолщ кишки, язвенн дефект.

V.Принципы лечения:

Форма ср.тяж — госпитал. Диета (повыш сод белка), коррекция потерь жидкости, электролитов, белков. Лечение преднизолоном (40-60 мг в сутки внутрь), сульфасалазином в клизмах (1-3 г в сутки). При наступлении ремиссии дозу преднизолона уменьшают вплоть до полной отмены в течение последующих 2-4 месяцев и одновременно назначают сульфасалазин (вначале 1 г в сутки, затем дозу повышают до 2 г в сутки, а в дальнейшем до 4 г в сутки при отсутствии побочных реакций). Проводится также лечение дисбактериоза. Коррекция анемии производится внутривенным капельным вливанием полифера (400 мл капельно), внутримышечным введением железосодержащего препарата феррум-лек, при тяжелой анемии — переливанием эритроцитарной массы. Дезинтокс терапия. Тяж форма -срочно госп-ся. Проводится парентеральное питание с высоким содержанием белка (до 1.5-2 г/кг в су- тки) на фоне лечебного питания. Внутривенно вводятся глюкокортикоиды — 125 мг гидрокортизона 4 раза в сутки в течение 5 дней, преднизолон применяется также внутрь в дозе 1-2 мг/кг в сутки с последующим снижением по мере улучшения состояния. Преднизолон вводится также ректально. Решается вопрос о применении цитостатиков, проводится антибактериальная терапия с последующим лечением дисбактериоза, а также энергичная коррекция метаболических нарушений и анемии. При улучшении состояния больного дополнительно назначается сульфасалазин или салофальк. После выписки из стационара все больные получают курсы поддерживающего и противорецидивного лечения. Сульфасалазин или 5-АСК назначаются в дозе 1.5-2 г/сут, а также применяются вяжущие и антидиарейные средства (по показаниям). При необходимости применяются глюкокортикоиды.

№45 Мужчина 45 лет случайно обнаружил у себя опухолевидное образование… гем – 130 г/л, лейкоц – 52,0 х 10⁹/л(4-9), эритр – 4,0 х 10¹²/л, тромб – 500 х 10⁶ /л (180-320), нейтрофилы: миелоциты – 3% (отс), метамиелоциты – 3 %(отс), палочкояд – 10 %(1-6), сегментояд – 67%(45-70), эоз – 2%, баз – 3 %(0-1), лимф – 10 %(18-40), моноц – 2 %(2-9), СОЭ – 28 мм/ч.

Гиперлейкоцитоз с гиперрегенераторным ядерным сдвигом влево (п/я, миелоциты, метамиелициты), тромбоцитоз, базофилы = лимфопения

I.ДЗ: хроничекий миелолейкоз, развернутая стадия (разрастание миелоидной ткани в печени селезенке), спленомегалическая форма, хрон стаб фаза.

II.Синдромы:1. Метастатический синдром (синдром опухолевой прогрессии, синдром лейкемической инфильтрации) – гиперспленизм (развитие внекостно-мозговых инфильтратов в печени селезенке)

Морфологические изменения в развернутой стадии ХМЛ: Разрастание миелоидной ткани в плоских костях. Вытеснение жировой ткани в плоских костях. Появление костномозгового кроветворения в трубчатых костях. Разрастание миелоидной ткани в печени и селезенке

Феномен опухолевой прогрессии при ХМЛ: Развитие бластного криза. Развитие рефрактерности к миелосану. Возникновение солидных опухолей типа сарком

В дифференциации с какими формами патологии при хроническом миелолейкозе используется определение щелочной фосфатазы в лейкоцитах: Сублейкемический миелоз

Современные препараты: Гливек. Интерферон. Гидреа

ХМЛ - пролиферац кл моноцитарн и гранулоцитарн происхожд при повыш кол-ва лей в периф. крови до 50х109 и выше. Кроме сегментированн нейтроф мазки периф крови содерж миелобласты, промиелоциты, миелоциты, метамиелоциты, палочки, а также базофильн лейк. Миелоидн клон возник из трансформир ствол кл. Примерно у трети б возникает бластный криз (трансформац в остр ф). Стадии • 1 (начальн) - миелоидн пролиферац костн мозга в сочет с небольш изм крови без явлен интоксикац, пролиферац • II (развёрнут) выраженн клинико-гематологич проявл • III (соответств развит поликлональн гемобластоза и возникнов бластн кризов) - рефрактерность к тер цитостат, дистрофич изм внутр орг. Клин картина • Пролиферативн с-м • Гепатоспленомегал • Лейкемич инфильтр в коже (лейкемиды) • Костно-суст с-м (оссалгии, артралгии) • Интоксикац с-м • Выр слабость • Снижение массы тела • Синдромы, обусловленные угнетением гемопоэза • Геморрагический диатез • Гнойно-восп ослож • анемия • С-м распада опухоли (при леч) • Мочекислый диатез (гиперурикемия) • Гиперкалиемия • Гиперфосфатемия • Метаболич ацидоз. Диагност. Признаки, позволяющ заподозрить заб, - гиперлейкоцитоз и спленомегалия. В мазках периферич крови преобладан зрелых гранулоцит, эозинофилия, базофилия (эозинофильн-базофилън ассоциация); анемия лёг степ. Диагноз подтвержд следующ признаки: миелоидн гиперплазия костн мозга в начальн стадии и бластоз в стад бластн криза (при исследовании миелограммы); налич аномальн хромосомы-маркёра (Ph1) в костномозгов клетках-предшеств и очень низк активность ЩФ лей

IV.Диф.ДЗ: 1.Идиопатический миелофиброз: для миелофиброза не характерны низкий уровень щелочной фосфатазы в нейтрофилах и наличие в клетках крови и костного мозга филадельфийской хромосомы, в трепанате подвздошной кости определяются миелофиброз и остеомиелосклероз. Характерно также более продолжительное и более «доброкачественное» течение заболевания. Своеобразное начало идиоп миелоф — длительное время отмечается увеличение селезенки при отсутствии других симптомов, изменения анализа крови наступают значительно позже. 2.лейкемоидной реакцией миелоидного типа, тоже характеризуется высоким лейкоцитозом и сдвигом лейкоцитарной формулы влево с появлением молодых клеток вплоть до единичных лейкоцитов. Лейк реак всегда обусловлена какой-то причиной (инфекционно-воспалительным процессом, сепсисом, злокачественными опухолями, туберкулезом и др.). Появление бластов и очень молодых клеток лейкоцитарного ряда при лейкемоидной реакции наблюдается значительно реже, и этот признак быстро исчезает после ликвидации инфекционно-воспалительного процесса. Кроме того, миелограмма при лейкемоидных реакциях не претерпевает существенных изменений, количество бластов остается нормальным, клетки КМ не содержат филадельфийской хромосомы. При лейк реак отсутствует базофильно-эозинофильная ассоциация, а в нейтрофилах обнаруживается токсическая зернистость нейтрофилов.

доп иссл-я:1.ОАК (цитохимия клеток крови=сниж ЩФ, пат белок р210) 2.исследование клеток КМ (а-морфологическое, б-цитохимическое) 3. иммунофенотипирование лейкозных клеток ПК и КМ 4.цитогенетическое исслед-е лейкозных клеток.(филадельфийская хромосома – типичный миелолейкоз)

V.Лечение: Гливек, гидроксимочевина (Гидреа) + интерферон, лучевая терапия, лейкоцитоферез, спленэктомия, симптомат, трансплантация КМ Лечение • В кач-ве паллиативн ср-в (при числе лей крови <50х109/л обычно отсутств клин проявлен) • Гидроксимочевина - начинают с 20-30 мг/кг внутрь 1 р/сут, затем дозу корригируют еженед в завис от картины крови • Бусульфан (миелосан) -начинают с 4-6 мг/сут внутрь с последующ коррекц дозы до числа лей в крови 20x109л. Побочн эффекты при длит леч: гиперпигментация, аплазия костн мозга, фиброз лёгк • При неэффект химиотер или при выраж спленомегалии у пац в терминальн фазе - облуч области селезёнки • Леч бластн кризов подобно леч остр лей (Индукция ремиссии, консолидация…ЗАД 44)• Трансплантац костн мозга в ряде случаев привод к излеч. Средн продолжит жизни б ХМЛ составл 3-4 года

ЗАДАЧА 46 Больная 64 лет поступила в неврологическое отделение по поводу тяжелого пояснично-крестцового радикулита…СОЭ 76…Заподозрена миеломная болезнь.

Дз: Миеломная болезнь

Диагностические признаки: Миеломноклеточная опухолевая пролиферация клеток, составляющая более 15 % клеточного состава костного мозг. М-градиент на электрофореграмме сывороточных белков

Органы при миеломной болезни чаще поражаются параамилоидозом: Сердце и Язык

Патогенетические аспекты: Выпадение в канальцах парапротеина. Кальциноз почек. Амилоидоз. Лейкемическая инфильтрация

Чем определяются иммунохимические варианты миеломной болезни: Наличием продукции парапротеина. Классом патологического иммуноглобулина. Типом легких цепей парапротеиновой молекулы

Почему в схемы цитостатической терапии миеломной болезни включается преднизолон, несмотря на его остеолитическое действие: Повышает чувствительность к цитостатической терапии. Блокирует остеолиз, подавляя выделение остеокластического фактора опухолью

Миеломная болезнь: злокачественная опухоль из плазмотических клеток, обычно секретирующих моноклональный патологический парапротеин. Патогенез: бесконтрольный синтез моноклонального Ig подразумевает опухолевую трансформацию отдельной клетки предшественници. При миеломной болезни такой клеткой является полипотентная стволовая клетка. Малигнизированная плазматическая клетка приобретает опухолевые свойства- способность прорастать костную ткань, почки, формируя клиническую картину распространенной многоочаговой опухоли- это называется солитарной плазмацитомой. Такие опухоли тоже связаны с секрецией М-протеина и у со временем разовьется картина миеломной болезни. Классиф: 1. По стадиям: 1 стадия: Hb100 г/л, Ig G 5г%, Ig A менее 3г%, уровень Ca норма, поражение костей- нет клиники и нет рентгенологических изменений. 2 стадия: Hb 85-100 г/л, Ig G 5-7г %, Ig A 3-5 г%, Са незначительно повышен, поражение костей- начальные рентгенологическте признаки. 3 стадия: Hb менее 85г/л, Ig G более 7г%, Ig A более 5г%, Са повышен, поражение костей- выраженный остеолизис и клиника.2. По клинике: Солитарная миелома (костная, внекостная), генерализованная (множественно-опухолевая, диффузно-узловая, диффузная). Клиника: поражение костей, преимущественно плоских и позвоночника, приводит к болевому синдрому и патологическим переломам. Тяжелое осложнение- экстрадуральное сдавление плазмоцитомой спинного мозга. Поражение почек- AL- амилоидоза. Анемия. Инфекции(причина снижение нормального Ig) главная причина смерти при миеломной болезни. Нарушение коагуляции- увеличение времени кровотечения, тромбинового времени, может возникнуть геморрагический синдром. Диагностические критерии: Основные: 1. плазмоклеточная инфильтрация костного мозга. 2. моноклональная Ig- патия(сывороточный М-компонент и белок Бенс-Джонса в моче).3. поражение плоских костей и позвоночника(остеодеструкция, остеопороз). Дополнительные: 1. стойкое и длительное увеличение СОЭ. 2. резко выраженное увеличение содержания общего белка в сыворотке крови.3. гиперкальциемия.4. гипогаммаглобулинемия.5. прогрессирующая анемия. 6. стойкая пртеинурия. Диагностика: ОАК: анемия, лейкопения, тромбоцитоз, повышение СОЭ. Б/Х: повышение белка, гиперкальциемия, повышение креатинина, мочевины,ЛДГ. Иммунохимия: патологический парапротеин(Ig G). ОАМ: белок Бенс-Джонса. Пункция костного мозга: плазмоцитоз. Рентген костей: зоны лизиса костной ткани, в костях черепа – штампованные литические поражения, компрессионные переломы позвоночника.3 формы: остеолитическая, кистозно-трабекулярная(мыльные пузыри), диффузный остеопароз.

Лечение: 1. Монохимиотерапия: Циклофосфамид дробно 150-200мг/сут/в/м. 2. Полихимиотерапия: М+Р(мелфалан 9мг/м2 + преднизолон 100-200мг), М2(винкристин, мелфалан, Циклофосфамид, преднизолон,BCNU). 3. Альфа-интерферон в дозе 3-6 млн ЕД в/м. 4. Симптоматическое лечение. 5. Хирургическое лечение. 6. Лучевая терапия как полиативное лечение у ослабленных больных.

ЗАДАЧА 48 Больная 56 лет жалуется на покраснение кожных покровов лица, головную боль, кожный зуд…Hb 180… Предварительный диагноз: эритремия.

Дз: Эритремия

Методы для диагностики эритремии и ее дифференциации с эритроцитозами: Радиологическое определение массы циркулирующих эритроцитов. Артериальная оксигемометрия. Трепанобиопсия подвздошной кости

Изменения в органах: Полнокровие всех внутренних органов. Тромботические изменения в сосудах и их органные последствия. Миелоидная гиперплазия и метаплазия. Уратные камни в почках

П-з тромботических осложнений: Повышение вязкости и замедление тока крови. Тромбоцитоз. Нарушение функциональных свойств тромбоцитов

Биохимические изменения: Повышение содержания ЩФ в нейтрофилах. Гиперлизоцимемия. Гипергистаминемия

Лечение: Кровопускание. Эритроцитоферез. Гидреа. α-интерферон

Синдромы: экзантема и кож зуд (дилат периф арт, аллерг компонент, раздраж интерорецепторов кожи). Гол боли (НМК из-за увел вязкости крови, тромбоза). Гепатоспленомег (миелоидная метаплазия, экстрамедуллярный гемопоэз). Эритроцитоз, лейкоцитоз, тромбоцитоз. АГ (увел ОЦК и ОПСС)

Эритремия: это хронический лейкоз с поражением на уровне клетки-предшественници миелопоэза с характерной для опухоли неограниченной пролиферацией этой клетки, сохранившей способность дифференцироваться по 4 ростка, преимущественно по красному. Патогенез: усиление эритропоэза, эритроцитоза в периферической крови- развитие вторичных реологических и коагуляционных нарушений, миелойдная метаплазия в селезенке и печени- финальное истощение кроветворение с аплазией и миелофиброзом. Эритроцитоз приводит к повышению вязкости крови, снижению кровотока в тканях и уменьшению их оксигенации- увеличивается сердечный выброс- застой крови в сосудах- провацирует тромбозы. Клиника: Начинается постепенно, с покраснения кожи лица, появляется тяжесть в голове, возникает АГ, увеличивается селезенка, появляется кожный зуд(усиливающейся после ванны).Иногда 1-ым симптомом могут быть перифирические тромбозы, инфаркт миокарда, ТЭЛА. 3 стадии: 1ст- начальная: умеренный эритроцитоз, панмиелоз в красном косном мозге,селезенка несколько увеличена, продолжительность 5 лет. 2 ст-пролиферативная: выраженная плетора, гепатоспленомегалия(за счет миеломной метаплазии), рецидивируют тромбозы, больные истощаются, в крови эритроцитоз, тромбоцитоз, или панмиелоз,нейтрофилез со сдвигом влево,много базофилов.В красном костном мозге тотальная гиперплазия трех ростков гемопоэза с выраженным мегокариоцитозом. 3 ст- анемическая: печень и селезенка увеличины, в них обнаруживают миелойдную метаплазию.В крови нарастает панцитопения, в красном костном мозге прогрессирует миелофиброз. Лаборатория: ОАК: лейкоцитоз, тромбоцитоз, повышение активности щелочной фосфатазы лейкоцитов и увеличение концентрации вит В 12. Миелограмма: пролиферативная стадия- гиперплазия 3х ростков кроветворения, патологические мегакариоциты, нет отложения железа, повышение ретикулина(признак начинающегося фиброза), стадия истощения-неэффективный гемопоэз, фиброз кроветворной ткани, скопления мегакариоцитов. Диагностические критерии: Категория А: А1- увеличение массы циркулирующих эритроцитов. А2- нормальное насыщение артериальной крови кислородом. А3- увеличение селезенки. Категория В: В1- лейкоцитоз более 12*10*9. В2- тромбоцитоз более 400*10*9/л. В3- увеличение щелочной фосфатазы нейтрофилов. В4- увеличение ненасыщенной вит В12 – связывающей способности сыворотки крови.

ДифДз: симптомат эритроцитоз при гипоксии, эритропоэтинпродуцирующие опухоли

НАДО исслед: БАК (ЩФ в н/филах, гиперлизоцимемия, гипергистаминем, эритропоэтин норм или сниж, а при гипоксии и опухоли – увел). Вязкость крови увел. Насыщ кислор крови – оксигематометрия (норм, при гипоксии – сниж). ОАМ (ураты +УЗИ). Радиология (увел объема циркулир-х Эритр – хром. Железо – усил гемопоэза). Стерн пункц (гиперплазия всех ростков, преобл эритроидного). Трепанобиопс (панмиелоз, мегакариоциты увел, сниж жиров ткани. Нар дифф-ки эритробластов). Пункция селез. Узи сел и печ

Лечение: Цель – снижение эритромассы. 1. кровопускание по 500 мл через 1-2 дня. 2. антиагрегантная терапия: ацетилсалициловая кислота по 300-500 мг/сут. 3. Цитостатики: гидроксикарбамид по 40-50 мг/кг/сут в 2-3 приема.

Альфа-ИФН. Гидреа 500 мг 1 рвд. Радиотерапия ³²Р

ЗАДАЧА 49 Больная 18 лет обнаружила у себя плотный узелок в правой надключичной области, который в течение последующих 3 месяцев увеличился до размеров грецкого ореха…предварительного диагноза: лимфогранулематоз (ЛГМ).

''Общие симптомы'' ЛГМ: Ночные поты. Быстрое похудание

Гранулемы при ЛГМ: Лимфоциты. Нейтрофилы. Плазматические клетки. Эозинофилы

Дата добавления: 2014-12-12 | Просмотры: 1622 | Нарушение авторских прав

1 | 2 | 3 | 4 | 5 | 6 | 7 | 8 | 9 | 10 | 11 | 12 | 13 | 14 | 15 | 16 | 17 | 18 | 19 | 20 | 21 | 22 | 23 | 24 | 25 | 26 | 27 | 28 | 29 | 30 | 31 | 32 | 33 | 34 | 35 | 36 | 37 | 38 | 39 |

При использовании материала ссылка на сайт medlec.org обязательна! (0.034 сек.)

Главная | О нас | Полезные cсылки | Контакты