АкушерствоАнатомияАнестезиологияВакцинопрофилактикаВалеологияВетеринарияГигиенаЗаболеванияИммунологияКардиологияНеврологияНефрологияОнкологияОториноларингологияОфтальмологияПаразитологияПедиатрияПервая помощьПсихиатрияПульмонологияРеанимацияРевматологияСтоматологияТерапияТоксикологияТравматологияУрологияФармакологияФармацевтикаФизиотерапияФтизиатрияХирургияЭндокринологияЭпидемиология

ЗАДАЧА 62

Ж 27-и л на протяж полугода обращ вним на кратковр побледн одного или нескольк пальцев рук…крепитация в небольш колич. Иллюстр – Б Рейно

Дз: Системная склеродермия

Рентгенологические симптомы: Остеолиз концевых фаланг. Диффузный остеопороз

Поражение легких: Симметричный базальный пневмосклероз

ЛС: Д-пеницилламин (подавление синтеза коллагена, нар созревания коллагена, подавление аутоиммунного воспаления, связывание и удаление меди из организма, что приводит к активации коллагеназы, так как медь является ингибитором коллагеназы; активация коллагеназы вызывает распад коллагена)

При проведении массажа пальцев кисти: Поглаживание. Растирание. Разминание. Вибрация

ССД; диффузн забол соединит ткани с преобладанием фиброза и облитерирующей микроангиопатии, характеризующ индуративными изм кожи, пораж опорно-двиг аппарата, внутренн орг (легких, сердца, пищеварит тракта, почек), генерализов вазоспастич с-мом Рейно. В патогенезе ССД гиперпродукц фибробластами коллагена; каскадные наруш микроциркуляции: деструкция эндотелия микрососудов, миграция в интиму гладкомышеч кл и гиперпродукц ими коллагена; повышение агрегации тромбоцитов и эритроцитов; вазоконстрикция; микротромбоз; развитие аутоиммунного воспаления в соединительной ткани.

Этиология: вирусы, наследственность. Провоцирующие факторы: охлаждение, вибрация, травма, нейроэндокринные нарушения, аллергия. Патогенез: 1. повыш обр коллагена, фиброзн ткани 2. имунн нар (пониж уровня Тсупрессоров, появление АТ к коллагену) 3. поражение МЦР спораж эндотелия, повыш проницаемости, отлож фибрина, сужение просвета.

Диагностическое критерии ССД: Основные признаки: 1. Поражение кожи (проходит стадии - плотный отек, индурация, атрофия) локализация на лице (маскообразность) и в обл кистей (склеродактилия). 2. С-м Рейно. 3. Суставно-мышечный синдром с развитием стойких контрактур. 4. С-м Тибержа –Вессенбаха – отлож солей кальция преимущ в обл пальцев рук и периартикулярно. 5. Остеолиз ногтев, средн и основн фаланг пальцев рук, реже ног, что проявл-ся укороч и деформацией пальцев. 6. Пораж пишевар тракта- эзофагит с дисфагией, дилатация пищевода, гастрит, дуоденит, с-м мальадсорбции. 7.Крупноочаговый кардиосклероз

8 Базальный пневмофиброз. 9 Истинная склродермическая почка. 10 специфические антинуклеарные АТ

11 Капилляроскопическое признаки. Дополнительные признаки 1. Периферическ: гиперпигмент кожи, телеангиэктазии, троф наруш, с-м Шегрена, полиатралгии, полимиозит. 2. Висцеральные: полисерозит, хрон нефропатия, полиневрит, тригеминит. 3. Общие: потеря массы тела более 10 кг. 4. Лабораторные: CОЭ> 20, гиперпротеинемия >85 г/л, гипергаммаглобулинемия >23%, антитела к ДНК

Rg участки кальциноза в ПЖК, преимуществ концевых отделов пальцев, коленн и локтевых суставов. Остеолиз ногтевых фаланг, Околосуставной остеопороз.диффузный и кистозный пневмосклероз в базальных отделах

Исслед. Биоптата кожно-мышечного лоскута: фиброзная трансформация тканей, патолгия сосудов.

Лечение: 1. Леч антифиброзн ср-вами. D-пеницилламин от 150 до 300 мг в день в теч 2 нед, а затем повыш дозу кажд 2 нед на 300 мг до макс (1800 мг). Эту дозу назнач в теч 2 мес, затем медл уменьш до поддерж - 300-600 мг в сут. 2. Применение НПВС. вольтарен (диклофенак-натрий, ортофен) по 0.25 г 3-4 раза в день; вольтарен-ретард по 0.075 г 1-2 раза в день; бруфен (ибупрофен) по 0.2-0.4 г 3 раза в день.

3. Леч иммунодепрессант ср-вами. Начальн доза преднизолона при III ст активн в ср 30 мг в теч 1.5-2 мес (до достиж клин эффекта, при II ст активн составл 20 мг, при явлен фиброзирующ альвеолита - 400 мг, при пораж мышц по типу полимиозита - 50-60 мг в теч 2 мес, с последующ снижен дозы. метотрексат - 7.5-10 мг в нед. Обычно лечение цитостатиками сочетается с лечением глюкокортикоидами.

4. Прим гипотензивн и улучшающ микроциркуляц ср-в. антагонист кальция прим группа нифедипина (коринфар, кордафен), в суточ дозе 30-80 мг в 3-4 приема при налич с-ма Рейно и сосудисто-трофич наруш отдельными курсами или длительно, Дипиридамол в сут дозе 225 мг, Пентоксифиллин (трентал, агапурин) в сут дозе 600-1200 мг, после улучш состояния мо перейти на поддержив дозы 300 мг в сутки.

5. Локальная терапия, массаж, ЛФК.

Дата добавления: 2014-12-12 | Просмотры: 793 | Нарушение авторских прав