АкушерствоАнатомияАнестезиологияВакцинопрофилактикаВалеологияВетеринарияГигиенаЗаболеванияИммунологияКардиологияНеврологияНефрологияОнкологияОториноларингологияОфтальмологияПаразитологияПедиатрияПервая помощьПсихиатрияПульмонологияРеанимацияРевматологияСтоматологияТерапияТоксикологияТравматологияУрологияФармакологияФармацевтикаФизиотерапияФтизиатрияХирургияЭндокринологияЭпидемиология

Апластическая анемия

Нужно помнить также и о такой тяжелой патологии как апластическая анемия, которая может сопровождаться геморрагическим синдромом.

Апластические анемии - гетерогенная группа заболеваний, общим морфологическим признаком которых является панцитопения в периферической крови и аплазия миелоидной ткани.

Апластические анемии делят на:

1. Наследственные (Фанкони, синдром Швахмана-Даймонда).

2. Приобретенные: - идиопатические

- обусловленные физическими и химическими факторами (цитостатики, НПВС, бензол, ионизирующая радиация)

- вирусные инфекции.

Основными патогенетическими факторами, приводящими к развитию апластической анемии, являются:

· Качественные дефекты стволовой полипатентной клетки

· Нарушение кроветворного окружения

· Снижение гемопоэтических факторов роста.

В результате дефектов стволовой кроветворной клетки и кроветворного микроокружения нарушаются пролиферация и дифференциация клеток-предшественниц, что приводит к уменьшению продукции зрелых клеток, в том числе и тромбоцитов. Развивающаяся тромбоцитопения ведет к развитию геморрагического синдрома.

Для подтверждения диагноза необходима стернальная пункция. В миелограмме костного мозга обнаруживается уменьшение количества миелокариоцитов, угнетение всех ростков кроветворения. Основной метод, позволяющий подтвердить диагноз, является трепанобиопсия костного мозга. При данной патологии в трепанобиоптате практически весь объем межбалочных пространств заполнен жировой и фиброзной тканью, среди которой встречаются рассеянные лимфоциты, плазматические клетки, единичные тучные клетки и макрофаги.

К основным методам лечения относятся:

· трансплантация аллогенных стволовых клеток

· иммуносупрессивная терапия

· вспомогательные методы (компоненты крови, профилактика инфекционных осложнений, андрогены, колониестимулирующие методы, спленэктомия).

Спленэктомия - дополнительный метод лечения, который используется при отсутствии длительного эффекта гемотрансфузионной терапии, при сохраняющейся тромбоцитопении.

Тромбоцитопатии ── вторая группа геморрагических состояний, обусловленных неполноценностью тромбоцитарного компонента гемостаза. Она объединяет заболевания, проявляющиеся качественной неполноценностью тромбоцитов при сохранении их количества.

Различают следующие виды тромбоцитопатий:

1. Тромбоцитопатия с нарушением адгезии тромбоцитов

2. Тромбоцитопатия связанные с разрушением агрегации тромбоцитов

3. Тромбоцитопатии с дефектом «пула накопления» высвобождающихся факторов

4. Тромбоцитопатия с дефектом ретракции

5. Смешанная тромбоцитопатия. Наличие любой из тромбоцитопатий необходимо доказывать с помощью соответствующих лабораторных тестов.

Врожденная гемолитическая анемия (Минковского-Шафара) – врожденный дефект структуры мембран эритроцитов, повышение их проницаемости. Характерны анемия и ретикулоцитоз: микросфероцитоз – 7 мкм (при макросфероцитарной форме – свыше 7 мкм), понижение осмотической резистентности эритроцитов, повышение содержания непрямого билирубина,укорочение жизни эритроцитов двух недель. В миелограмме – гиперплазия эритробластных элементов до 60-70%. При наследственной гемолитической анемии показана спленэктомия.

Приобретенная гемолитическая анемия – аутоиммунное заболевание, обусловленное наличием в сыворотке крови агглютининов, повреждающих эритроциты. Диагноз ставят на основании признаков повышенного гемолиза (желтухи, анемии, ретикулоцитоз, отсутствие макро- и микросфероцитоза, небольшая спленомегалия, специфическая проба Кумбса). Прямая проба Кумбса обнаруживает антитела, фиксированные на эритроцитах, непрямая – в плазме крови. Лечение глюкокортикоидами, операция показана при неэффективности консервативного лечения.

Дата добавления: 2015-05-19 | Просмотры: 411 | Нарушение авторских прав