АкушерствоАнатомияАнестезиологияВакцинопрофилактикаВалеологияВетеринарияГигиенаЗаболеванияИммунологияКардиологияНеврологияНефрологияОнкологияОториноларингологияОфтальмологияПаразитологияПедиатрияПервая помощьПсихиатрияПульмонологияРеанимацияРевматологияСтоматологияТерапияТоксикологияТравматологияУрологияФармакологияФармацевтикаФизиотерапияФтизиатрияХирургияЭндокринологияЭпидемиология

КЛАССИФИКАЦИЯ. для проведения практического занятия по хирургии

МЕТОДИЧЕСКАЯ РАЗРАБОТКА

для проведения практического занятия по хирургии

на тему «ГЕМОРРАГИЧЕСКИЕ СИНДРОМЫ»

(для преподавателей)

Составил: ассистент кафедры госпитальной хирургии Пономарев А.Ю.

2007 г

СОДЕРЖАНИЕ

Геморрагические синдромы (диатезы) - это заболевания, в основе которых лежат нарушения сосудистой стенки и различных звеньев системы гемостаза, обуславливающие повышенную кровоточивость или склонность к ее возникновению.

На земном шаре около 5 млн. человек страдают первичными геморрагическими проявлениями. Патогенез наследственных геморрагических состояний определяется нарушением нормальных гемостатических процессов: аномалиями тромбоцитов, дефицитом или дефектом плазменных факторов свертывания кров, неполноценностью мелких кровеносных сосудов. Приобретенные геморрагические состояния обусловлены ДВС-синдромом, иммунными поражениями сосудистой стенки и тромбоцитов, токсикоинфекционными поражениями кровеносных сосудов, заболеваниями печени, воздействиями лекарственных средств.

КЛАССИФИКАЦИЯ

1. Геморрагические диатезы, обусловленные дефектом тромбоцитарного звена

-недостаточностью количества тромбоцитов

-функциональная неполноценность тромбоцитов

- сочетания количественной и качественной патологии тромбоцитов

2. Геморрагические диатезы, обусловленные дефектом прокоагулянтов

-недостаточная функциональная активность отдельных прокоагулянтов

-наличие в крови ингибиторов отдельных прокоагулянтов

3. Геморрагические диатезы, обусловленные дефектом сосудистой стенки

-врожденные

-приобретенные

4. Геморрагические диатезы, обусловленные избыточным фибринолизом

-эндогенным

-экзогенным

5. Геморрагические диатезы, обусловленные сочетанием нарушений различных компонентов системы гемостаза (ДВС-синдром).

Данная классификация не включает все известные геморрагические диатезы. Их более 300. Она является схемой принципов классифицирования геморрагических состояний. Геморрагические диатезы, обусловленные дефектом тромбоцитарного звена.

Тромбоцитопения - состояние, характеризующееся снижением количества тромбоцитов в циркулирующей крови. Причины тромбоцитопений изложены ниже.

А. Тромбоцитопении вследствие нарушенного воспроизводства из-за:

1. Действия физических факторов

-радиация

2. Действия химических факторов

- цитостатики

3. Действия биологических факторов

- опухоли и т. д.

4. Уменьшения тромбоцитопоэза

- отеомиелофиброз

5. Врожденной гипоплазии мегакариоцитов

6. Авитаминоза (В₁₂, фолиевой кислоты)

В. Тромбоцитопении вследствие повышенного разрушения

1. Иммунные

-идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура (аутоиммунная тромбоцитопеническая пурпура)

-посттрансфузионная аллергическая тромбоцитопения

- лекарственная аллергическая тромбоцитопения

- при коллагенозах

-при лимфолейкозах, миелолейкозах, пароротеинозах

- изоиммунная и трансиммунные неонатальные тромбоцитопении

- при вирусных инфекциях.

2. Неиммунные

- Болезнь Бернара – Сулье

- Синдром Вискотт – Олриджа

- Синдром Мэй – Хегглина.

Наибольшее значение для хирургической практики имеет значение идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура (аутоиммунная тромбоцитопеническая пурпура).

Основным патогенетическим механизмом заболевания является повышение секвестрации и разрушения тромбоцитов в селезенке. Продолжительность жизни тромбоцитов укорочена до нескольких часов, вместо 7-10 дней в норме. Функциональная активность тромбоцитов сохранена или несколько нарушена. Соотношение женщин и мужчин 3:1. В большинстве случаев симптомы заболевания появляются при снижении количества тромбоцитов менее 20,0 х 10⁹ /л. Характерно появление спонтанных петехиальных кровоизлияний в кожу, слизистые. Отмечают также желудочно-кишечные кровотечения, гематурию, меноррагии. Массивные кровотечения часто развиваются после экстракции зубов, тонзилэктомии, других оперативных вмешательств или повреждений мягких тканей.

При острой форме заболевания уменьшается количество мегокариоцитов. При хронической – развивается гиперплазия мегакариоцитарного ростка, увеличивается производство числа тромбоцитов в 2,1- 6,5 раз, однако 80% мегакариоцитов – молодые, нефункционирующие мегабласты. Для подтверждения диагноза необходима пункция костного мозга и селезенки.

Лечение пациентам с бессимптомной, среднетяжелой и легкой тромбоцитопенией не проводят. При массивном кровотечении показано немедленное переливание тромбоконцетрата, после трансфузии, которого показано внутривенное введение поливалентного иммуноглобулина. Также проводят терапию клюкокортикоидами в дозе 1 г/сутки в течение первых трех суток.

Показанием для хирургического лечения (спленэктомии) является:

1. Рецидив заболевания после 6- месячной спонтанной ремиссии у пациентов с геморрагическими проявлениями от среднетяжелых до тяжелых.

2. Неэффективность терапии глюкокортикоидами, необходимость использования высоких доз препаратов для предупреждения значительных кровотечений.

3. Невозможность обеспечения адекватного контроля за проводимой консервативной терапией.

В 75% случаев эффект оперативного лечения наблюдается уже через несколько дней после спленэктомии. Увеличение содержания тромбоцитов выше 150,0 х 10⁹/л на третий день говорит о наступлении ремиссии. В 25% случаев спленэктомия неэффективна, в этом случае показано лечение цитостатиками.

Нередко врачи хирургической практики могут столкнуться с онкогемотологическими больными, у которых заболевание может себя проявлять, в том числе и кровотечениями. Такая ситуация может произойти при хроническом миелолейкозе.

Хронический миелолейкоз- это заболевание опухолевой природы, носящие клоновый характер и возникающее из ранних предшественниц миелопоэза, морфологическим субстратом которого являются преимущественно созревающие и зрелые гранулоциты, в основном нейтрофилы.

В течение заболевания в костном мозге происходит гиперплазия гранулоцетарного ростка, резкое снижение эритропоэза, в мегакариоцитарном ростке вначале преобладает гиперплазия, но при длительном течении заболевания развивается миелофиброз, который ведет к анемии и тромбоцитопении.

При развитии же бластного криза все нормальные ростки кроветворения вытесняются бластными клетками, что также ведет к тромбоцитопении.

Таким образом, в течение заболевания выделяют следующие стадии:

1. Хроническую. В эту стадию клиническая симптоматика почти отсутствует, за исключением общей слабости, утомляемости, боли в левом подреберье. Могут несколько увеличиться размеры печени и селезенки. В гемограмме лейкоцитоз 15-20,0х 10⁹/л, сдвиг формулы до единичных промиелоцитов и миелоцитов, тромбоцитоз или нормальное количество тромбоцитов, гемоглобин не ниже 100 г/л.

2. Прогрессирующая. В клинике обращает на себя внимание появление оссалгий, увеличение селезенки (на 8-10 см ниже реберной дуги), увеличение печени. В гемограмме лейкоцитоз 50,0 х 10⁹/л и более, сдвиг формулы до бластов, тенденция к анемии и тромбоцитопении.

3. Бластный криз. В клинике преобладает высокая лихорадка без признаков инфекции, Геморрагический синдром (кожа, слизистые, маточные, желудочно-кишечные кровотечения и др.); оссалгии, увеличение лимфатических узлов, селезенки, печени. В гемограмме лейкоцитоз или лейкопения, бластов более 20%, глубокая анемия и тромбоцитопения.

Кроме хронического миелолейкоза хирург может столкнуться и с таким опухолевым заболеванием системы крови как хронический лимфолейкоз. В основе хронического лимфолейкоза лежит моноклоновая пролиферация лимфоидных элементов. Заболевание в основном регистрируется у лиц старше 50 лет. Первыми признаками заболевания является увеличение числа лейкоцитов до 10-15,0 х 10⁹/л, иногда абсолютный лимфоцитоз может достигать 2 х 10¹²/л. В большинстве случаев выявляется генерализованное системное увеличение лимфоузлов. Кроме лимфоцитоза обращает на себя внимание анемия, причины которой различны: она чаще обусловлена лейкозной инфильтрацией костного мозга, но также имеет место скрытый гемолиз. Из-за лейкозной инфильтрации костного мозга развивается не только анемия, но и тромбоцитопения.

Выделяют несколько вариантов хронического лимфолейкоза: опухолевый, костномозговой, волосатоклеточный, Т-клеточный, пролимфоцитарный (встречается редко), спленомегалически й. При последнем варианте из-за гемолиза и прогрессии гемолитической анемии прибегают к спленэктомии.

Дата добавления: 2015-05-19 | Просмотры: 522 | Нарушение авторских прав