АкушерствоАнатомияАнестезиологияВакцинопрофилактикаВалеологияВетеринарияГигиенаЗаболеванияИммунологияКардиологияНеврологияНефрологияОнкологияОториноларингологияОфтальмологияПаразитологияПедиатрияПервая помощьПсихиатрияПульмонологияРеанимацияРевматологияСтоматологияТерапияТоксикологияТравматологияУрологияФармакологияФармацевтикаФизиотерапияФтизиатрияХирургияЭндокринологияЭпидемиология

ГЕМОФИЛИЯ А

Молекулярный дефект, Х-сцепленный, рецессивный, наследуемый по аутосомно-доминантному типу.

Патогенез: болезнь развивается при недостатке VIII фактора свертывания крови (антигемофильного глобулина).

Клиника:

Наиболее характерными симптомами являются спонтанные и посттравматические кровотечения, которые могут быть подкожными, внутримышечными и внутрисуставными (гемартроз); заболевание редко проявляется на первом году жизни. У детей старшего возраста и взрослых преобладают кровоизлияния в мягкие ткани, мышцы и полости суставов; после травмы возможны внутренние кровотечения.

Диагностика: для подтверждения диагноза необходимо определение VIII фактора свертывания.

Лечение: Заместительная терапия: криопреципитат или концентрат фактора VIII. У больных с легкой или умеренной формой заболевания возможно достижение адекватного гемостатического уровня фактора VIII

Применением десмопрессина, высвобождающего фактор VIII из тканевых депо.

При подготовке к оперативному вмешательству применяется следующая схема: криопреципитат вводится из расчета 1 доза на 10кг веса больного, а во время операции его введении осуществляется под контролем свертываемости крови (время свертываемости не должно превышать 6 минут).

Вопросы для тестового контроля

1. Применение гепарина при синдроме ДВС оправдано на стадии:

А. гиперкоагуляции

Б. коагулопатии потребления

В. фибринолиза

Г. в фазу восстановления

Д. на всех стадиях

2. Основными патогенетическими факторами, приводящими к развитию апластической анемии, являются:

А. качественные дефекты стволовой полипатентной клетки

Б. нарушение кроветворного окружения

В. снижение гемопоэтических факторов роста

Г. лейкозная инфильтрация костного мозга

3. К основным методам лечения апластической анемии относятся:

А. трансплантация аллогенных стволовых клеток

Б. иммуносупрессивная терапия

В. трансфузия компонентов крови

Г. спленэктомия

4. Показанием для спленэктомии при аутоимунной тромбоцитопении является:

А. рецидив заболевания после 6- месячной спонтанной ремиссии у пациентов с геморрагическими проявлениями от среднетяжелых до тяжелых

Б. неэффективность терапии глюкокортикоидами, необходимость использования высоких доз препаратов для предупреждения значительных кровотечений

Г. невозможность обеспечения адекватного контроля за проводимой консервативной терапией

Д. наличие увеличенной в размерах, болезненной селезенки

5. При недостатке VIII фактора свертывания крови применяют:

А. введение десмопрессина

Б. введение концентрата фактора VIII

В. трансфузию криопреципитата

Г. спленэктомию

6. При массивном кровотечении на фоне аутоиммунной тромбоцитопении показано:

А. переливание тромбоконцентрата

Б. введение поливалентного иммуноглобулина

Г. введение глюкокортикоидов

Д. спленэктомия

7. Наиболее информативным методом диагностики аутоиммунной тромбоцитопении является:

А. определение количества тромбоцитов в периферической крови

Б. определение количества тромбоцитов в центральной крови

В. биопсия периферических лимфоузлов

Г. пункция костного мозга и селезенки

8. При хроническом литмфолейкозе показанием к спленэктомии служат варианты его течения:

А. Т-клеточный

Б. костномозговой

Г. спленомегалический

Д. опухолевый

Е.полиморфоцитарный

9. При врожденной гемолитической анемии (Минковского-Шафара) показано:

А. переливение тромбомассы

Б. периливание криопреципитата

В. применение цитостатиков

Г. спленэктомия

10.Диагноз приобретенной гемолитической анемии ставят на основании наличия:

А. желтухи

Б. ретикулоцитоза

В. отсутствия макро- и микросфероцитоза

Г. результатов пробы Кумбса

Дата добавления: 2015-05-19 | Просмотры: 376 | Нарушение авторских прав