АкушерствоАнатомияАнестезиологияВакцинопрофилактикаВалеологияВетеринарияГигиенаЗаболеванияИммунологияКардиологияНеврологияНефрологияОнкологияОториноларингологияОфтальмологияПаразитологияПедиатрияПервая помощьПсихиатрияПульмонологияРеанимацияРевматологияСтоматологияТерапияТоксикологияТравматологияУрологияФармакологияФармацевтикаФизиотерапияФтизиатрияХирургияЭндокринологияЭпидемиология

Гемофилия. Является одной из классических форм геморрагических диатезов, обусловлена дефицитом одного из факторов свертываемости — VIII

Прочитайте:
  1. D. гемофилия, тромбопения
  2. В. гемофилия А
  3. Гемофилия
  4. ГЕМОФИЛИЯ
  5. Гемофилия А
  6. Гемофилия у детей. Этиология, патогенез, классификация, клиника, лечение
  7. Гемофилия.
  8. Гемофилия. Этиология. Патогенез. Классификации. Клиническая картина. Осложнения.Лабораторная диагностика. Лечение.
  9. Гемофилия: этиология, патогенез, клинические проявления, диагностика, лечение.

 

Является одной из классических форм геморрагических диатезов, обусловлена дефицитом одного из факторов свертываемости — VIII, IX или XI. Представляет собой генетическое заболевание, сцепленное с полом. Ген, ответственный за синтез VIII и IX факторов локализуется в Y-хромосоме. Вследствие чего заболевают исключительно мужчины. Заболевания гемофилией женщины возможно при браке больным гемофилией мужчиной и женщиной-носителем.

Заболевание, связанное с недостатком VIII фактора — гемофилия А. Частота 85-90%

Заболевания, связанное с недостатком IX фактора — гемофилия В (болезнь Кристмаса). Частота 10-15%.

Заболевание, связанное с недостатком XI фактора — гемофилия С (болезнь Розенталя).

Патогенез: повышенная кровоточивость с первых месяцев жизни. Концентрация VIII и IX фактора в крови очень низка. При дефиците одного из них нарушается процесс свертывания в первой фазе, т. е. образование тромбопластина, что и вызывает кровоточивость.

Лабораторная диагностика гемофилии: по удлинению времени свертывания и АЧТВ, время кровотечения и протромбиновое время не изменены, параметры тромбоцитарного гемостаза не нарушены. При тяжелых формах отмечается увеличение общего времени свертывания плазмы и снижение протромбина. Тип и тяжесть гемофилии определяют по снижению в плазме факторов VIII и IX.

Лечение: поддается лечению.

 


Дата добавления: 2015-01-12 | Просмотры: 674 | Нарушение авторских прав



1 | 2 | 3 | 4 | 5 | 6 | 7 | 8 | 9 | 10 | 11 | 12 | 13 | 14 | 15 | 16 | 17 |



При использовании материала ссылка на сайт medlec.org обязательна! (0.003 сек.)