АкушерствоАнатомияАнестезиологияВакцинопрофилактикаВалеологияВетеринарияГигиенаЗаболеванияИммунологияКардиологияНеврологияНефрологияОнкологияОториноларингологияОфтальмологияПаразитологияПедиатрияПервая помощьПсихиатрияПульмонологияРеанимацияРевматологияСтоматологияТерапияТоксикологияТравматологияУрологияФармакологияФармацевтикаФизиотерапияФтизиатрияХирургияЭндокринологияЭпидемиология
|
Гемофилия. Является одной из классических форм геморрагических диатезов, обусловлена дефицитом одного из факторов свертываемости — VIII
Является одной из классических форм геморрагических диатезов, обусловлена дефицитом одного из факторов свертываемости — VIII, IX или XI. Представляет собой генетическое заболевание, сцепленное с полом. Ген, ответственный за синтез VIII и IX факторов локализуется в Y-хромосоме. Вследствие чего заболевают исключительно мужчины. Заболевания гемофилией женщины возможно при браке больным гемофилией мужчиной и женщиной-носителем.
Заболевание, связанное с недостатком VIII фактора — гемофилия А. Частота 85-90%
Заболевания, связанное с недостатком IX фактора — гемофилия В (болезнь Кристмаса). Частота 10-15%.
Заболевание, связанное с недостатком XI фактора — гемофилия С (болезнь Розенталя).
Патогенез: повышенная кровоточивость с первых месяцев жизни. Концентрация VIII и IX фактора в крови очень низка. При дефиците одного из них нарушается процесс свертывания в первой фазе, т. е. образование тромбопластина, что и вызывает кровоточивость.
Лабораторная диагностика гемофилии: по удлинению времени свертывания и АЧТВ, время кровотечения и протромбиновое время не изменены, параметры тромбоцитарного гемостаза не нарушены. При тяжелых формах отмечается увеличение общего времени свертывания плазмы и снижение протромбина. Тип и тяжесть гемофилии определяют по снижению в плазме факторов VIII и IX.
Лечение: поддается лечению.
Дата добавления: 2015-01-12 | Просмотры: 671 | Нарушение авторских прав
1 | 2 | 3 | 4 | 5 | 6 | 7 | 8 | 9 | 10 | 11 | 12 | 13 | 14 | 15 | 16 | 17 |
|