АкушерствоАнатомияАнестезиологияВакцинопрофилактикаВалеологияВетеринарияГигиенаЗаболеванияИммунологияКардиологияНеврологияНефрологияОнкологияОториноларингологияОфтальмологияПаразитологияПедиатрияПервая помощьПсихиатрияПульмонологияРеанимацияРевматологияСтоматологияТерапияТоксикологияТравматологияУрологияФармакологияФармацевтикаФизиотерапияФтизиатрияХирургияЭндокринологияЭпидемиология

Болезнь Виллебранда

Прочитайте:
  1. D) болезнь
  2. I. Дз: Язвенная болезнь желудка, ст. обостр. Алкогольная жировая дистрофия печени.
  3. I. Дз:. Болезнь Жильбера
  4. I. Диффузный токсический зоб, болезнь Грейвса, базедова болезнь
  5. I25 Хроническая ишемическая болезнь сердца
  6. II. Язвенная болезнь (ЯБ)
  7. III) Болезнь Фридрейха.
  8. V. Болезнь и здоровье в психике человека
  9. А) бронхоэктатическая болезнь
  10. А. болезнь начинается с болей внизу живота и диареи,

 

Наследственное заболевание крови, характеризуется возникновением эпизодических спонтанных кровотечений, которые схожи с кровотечениями при гемофилии. Заболевание наследуется по принципу аутосомного доминирования. Фактор фон Виллебранта — это гликопротеин плазмы крови. Он связывает коллаген и тромбоцитарный рецептор, таким образом обеспечивает прикрепление тромбоцитов к участку поврежденного сосуда. Кроме этого фактор фон Виллебранда является носителем VIII фактора, стабилизирует его структуру, доставляет к месту повреждения и защищает от протеолиза.

Патогенез: при дефиците фактора Виллебранда VIII фактор подвергается протеолизу и его содержание в плазме снижается. Кроме того, из-за неспособности накапливать и выделять серотонин снижается его уровень и развивается патологическое увеличение просвета сосудов и повышение их проницаемости. Возникают самопроизвольные кровотечения, кровоизлияния в мышцы и сосуды. Длительность кровотечений при травмах и операциях существенно увеличена. При этом заболевании наблюдаются самые длительные кровотечения, т. к. нарушены все три звена гемостаза.

Три типа болезни:

1. Частичный количественный дефицит фактора Виллебранда.

2. Качественные изменения фактора Виллебранда.

3. Наиболее тяжелая форма с полным дефицитом фактора Виллебранда.

Лабораторная диагностика: субнормальная тромбоцитопения в периферической крови, удлинение времени кровотечения, нормальное время свертывания крови, нарушение адгезивной и агрегационной функции тромбоцитов.

Лечение зависит от типа заболевания. Два основных способа: препараты плазмы с высоким содержанием фактора Виллебранда или препараты фактора VIII; при легких формах — Десмопрессин (существует опасность привыкания).

 

Дата добавления: 2015-01-12 | Просмотры: 703 | Нарушение авторских прав


1 | 2 | 3 | 4 | 5 | 6 | 7 | 8 | 9 | 10 | 11 | 12 | 13 | 14 | 15 | 16 | 17 |

При использовании материала ссылка на сайт medlec.org обязательна! (0.003 сек.)