АкушерствоАнатомияАнестезиологияВакцинопрофилактикаВалеологияВетеринарияГигиенаЗаболеванияИммунологияКардиологияНеврологияНефрологияОнкологияОториноларингологияОфтальмологияПаразитологияПедиатрияПервая помощьПсихиатрияПульмонологияРеанимацияРевматологияСтоматологияТерапияТоксикологияТравматологияУрологияФармакологияФармацевтикаФизиотерапияФтизиатрияХирургияЭндокринологияЭпидемиология

Врожденные, или первичные, иммунодефицитные состояния

Прочитайте:
  1. АЛГОРИТМ ДЕЙСТВИЙ ПРИ РАЗВИТИИ УГРОЖАЮЩЕГО СОСТОЯНИЯ.
  2. Астенические состояния.
  3. Будете ли вы при этом худым, на самом деле алиенов не интересует; здесь важен факт изменения вашего психиатрическолго состояния.
  4. Врожденные, или первичные, иммунодефицитные состояния
  5. Гипо- и гипергликемические состояния. Этиология, патогенез, клинические проявления.
  6. Глава 14. Экстренные соматические состояния. Отравление психотропными препаратами
  7. Глава 3. Психические состояния.
  8. Жалобы при заболеваниях нервной системы, органов чувств и расстройствах психического состояния.
  9. Задачи для ИГА. Акушерство и гинекология. Неотложные состояния.

Первичные ИДС – это генетически детерминированная неспособность организма реализовать то или иное звено иммунного ответа. Каждый из первичных ИДС является достаточно ред­ким страданием, однако суммарная частота выявляемых врожденных дефектов иммунной системы, по косвенным расчетам, составляет порядка 1:10 000 населения европейской популяции. Таким образом, она сравнима с частотой таких наиболее распространенных наследственных заболеваний, как мышечная дистрофия Дюшена (1:15 000), фенилкетонурия (1:8 000) или мусковисцидоз новорожденных (1:12 000 новорожденных в Российской популяции), а с учетом часто бессимптомно протекающего селективного ИДС по Ig A (1:10 000) - претендует на первое место среди врожденных аномалий вообще.

Первичные иммунные дефекты - это всегда заболевания наследственной природы. Ребенок уже рождается больным, хотя первые симптомы заболевания могут возникать не сразу, а спустя несколько недель, месяцев или лет после появления на свет.

Первичные ИДС обусловлены генетическим блоком на различных уровнях преобразования стволовых клеток в Т- и В-лимфоциты или на последующих этапах их дифференцировки. От уровня дефекта зависят проявления ИДС(Схема 3, Уровни реализации возможных генетических дефектов иммунитета).

Блок 1. Наиболее тяжелая патология возникает в тех случаях, когда поражена стволовая кроветворная клетка.Если отсутствуют стволовыеклетки, организм практически беззащитен. Не образуются ни Т-, ни В-лимфоциты, ни макрофаги. Ребенок обречен.

Блок 2 приводит к полному выключению клеточного иммунитета. У таких пациентов часто возникают вирусные инфекции, приводящие их к гибели, не развивается реакция на чужой трансплантат, почти в 1000 раз выше риск развития опухолей.

Блок 3 - «молчит» гуморальный иммунитет. Не вырабатываются антитела (агаммаглобулинемия, гипогаммаглобулинемия); у больных детей выражена склонность к бактериальным инфекциям.

Блок 4 - приводит к снижению числа В-лимфоцитов, синтезирующих Ig G.

Блок 5 -снижает численность В-клеток, детерминированных на выработку Ig А.

Блок 6 - затрагивает процессы созревания Т-клеток и их выхода в периферические органы лимфоидной ткани и кровяное русло. В результате этого страдают механизмы клеточного иммунитета.

Схема 3

Дата добавления: 2015-05-19 | Просмотры: 736 | Нарушение авторских прав


1 | 2 | 3 | 4 | 5 | 6 | 7 | 8 | 9 | 10 | 11 |

При использовании материала ссылка на сайт medlec.org обязательна! (0.003 сек.)