АкушерствоАнатомияАнестезиологияВакцинопрофилактикаВалеологияВетеринарияГигиенаЗаболеванияИммунологияКардиологияНеврологияНефрологияОнкологияОториноларингологияОфтальмологияПаразитологияПедиатрияПервая помощьПсихиатрияПульмонологияРеанимацияРевматологияСтоматологияТерапияТоксикологияТравматологияУрологияФармакологияФармацевтикаФизиотерапияФтизиатрияХирургияЭндокринологияЭпидемиология

Пренатальная диагностика гемофилии А

Ø Определение маркеров ДНК в пунктате ворсин хориона на 10-12 неделе гестации или с помощью амниоцентеза после 15 недели гестации (частота осложнений 0,5-2 %)

Ø Определение прямого уровня активности антигемофильного фактора у плода в пробе крови взятой под контролем УЗИ из пуповинного канатика на 20-й неделе беременности (потеря плода составляет 1-6 %)

Геморрагический синдром при гемофилии проявляется гематомным типом кровоточивости, для которого характерны обильные кровопотери, провоцируемые незначительными травмами. Кровотечения носят отсроченный характер (через ½ - 1 час после неблагоприятного воздействия). Возможны межмышечные гематомы со сдавлением сосудисто-нервного пучка.

Чем тяжелее заболевание, тем раньше оно диагностируется. Так при тяжелая форма гемофилии диагностируется чаще в возрасте 7-9 месяцев, гемофилия средней тяжести в 22 месяца. Легкая степень гемофилии чаще диагностируется в период полового созревания.

Самым характерным симптомом гемофилии является кровоизлияние в суставы. Впервые они могут появиться, когда ребенок учатся ходить. Страдают крупные суставы (чаще коленные, голеностопные и локтевые, реже плечевые и тазобедренные). Острые кровоизлияния в сустав (гемартрозы) обычно возникают без какой бы то ни было видимой травмы. Сустав становится ригидным, распухшим, горячим и болезненным. Нарушается его функция. После неоднократных кровоизлияний наблюдается выраженный фибринолиз суставной капсулы и окружающих мягких тканей с ограничением подвижности сустава.

Особенности режима и диеты больных гемофилией зависят от метода заместительной терапии.

Основной компонент лечения - заместительная терапия, частично восполняющая уровень дефицитного фактора. Применяют:

Ø Криопреципитат и препараты крови–концентраторы различных факторов плазмы

Ø Высокоочищенные концентраты факторов с использованием монолональных антител

Ø Рекомбинантные препараты, полученные при помощи генной инженерии

Режимные, диетические и др. ограничения относятся только к больным, получающим периодическое лечение. Таким больным

ü Запрещены физические упражнения с опасностью травматизации. Профориентация на сидячее место работы.

ü При тяжелой форме гемофилии пища должна быть гомогенизированной

ü Запрещены внутримышечные инъекции

ü Показано посещение стоматолога раз в квартал

ü Запрещен прием аспирина

Из вспомогательных средств лечения используют синтетический аналог вазопрессина – десмопрессин. Этот препарат повышает уровень антигемофильных факторов в 4 раза с максимальным эффектом через 1-1,5 часа. Десмопрессин может быть введен внутривенно и интраназально.

Сопроводительное лечение: анальгетики, противовоспалительные препараты. При наружных кровотечениях наряду с основной терапией – местное воздействие (обработка кровоточащего участка тромбопластином, тромбином или охлажденным 5% раствором E-аминокапроновой кислоты).

Лечение гемартроза:

1. Заместительная терапия при гемофилии А

каждые 12 часов, при гемофилии В каждые 24 часа

2. Временная (3-5 дней) иммобилизация

конечностей в физиологическом положении

3. Преднизолон 1-2 мг/кг в течении 3 дней

4. Возможна пункция сустава с аспирацией крови и последующим введением в полость сустава кортикостероидных гормонов (профилактика синовиита)

5. Физиотерапевтическое лечение (УВЧ-терапия, затем электро- и фонофорез гидрокортизона сукцината, димексида; при остаточных явлениях - магнитотерапия)

6. ЛФК

В плановое обследование входят профилактические осмотры педиатра, гематолога, стоматолога, психолога; выявление инфицированности вирусами гепатитов, оценка функционального состояния печени.

Наблюдается при различных видах патологии: всех видах шока, генерализованных инфекционных процессах, терминальных состояниях, злокачественных новообразованиях, массивных некротических процессах в органах, травматичных операциях, ожогах, укусах змей и др.

Для ДВС-синдрома типичны геморрагические расстройства смешанного типа:

Ø Длительные кровотечения из мест инъекций, венепункций, хирургических травм

Ø Разной степени выраженности кожный геморрагический синдром (петехии, экхимозы)

Ø Спонтанные кровотечения (носовые, легочные, желудочно-кишечные и др)

Ø Кровоизлияния во внутренние органы, мозг

Ø Клинические проявления тромбозов сосудов (некрозы кожи, острая почечная недостаточность, надпочечниковая недостаточность)

Ø Возможно развитие гемолитической анемии

Для острого лейкоза характерно сочетание

Ø Анемического и интоксикационного симптомокомплекса (бледность кожи и слизистых с желтушным оттенком, вялость, слабость, субфебрилитет и др.)

Ø Пролиферативного синдрома (увеличение периферических, медиастинальных, брюшинных лимфатических узлов, гепатоспленомегалия, опухолевые образования глазницы, плоских костей черепа и др.)

Ø Геморрагического синдрома (кожные геморрагии, носовые кровотечения)

Ø Тромбоцитопения (в периферической крови и в пунктате костного мозга)

Ø Лейкоцитоз

Ø Анемия

1. Что может быть причиной тромбоцитопении?

а. угнетение тромбоцитарного ростка

б. повышенные кровопотери

в. повышенное разрушение тромбоцитов

г. усиленное потребление тромбоцитов

2. При идиопатической тромбоцитопенической пурпуре наблюдается:

а. тромбоцитопения

б. лейкоцитоз

в. положительные эндотелиальные пробы

г. кровоизлияния в слизистые

д. удлинение времени свертывания крови по Айви

е. удлинение времени свертывания крови по Дюку

ж. нарушение самочувствия

з. кровотечения

3. При идиопатической ТПП

а. не наблюдается гепатоспленомегалии

б. появляется петехиальная сыпь

в. заметно страдает общее состояние ребенка

г. имеются нейтрофильный сдвиг влево

д. легко образуются кровоподтеки

е. характерны носовые кровотечения

4. Соотнесите заболевания с особенностями кровоизлияний в кожу

1. идиопатическая ТПП - а. полиморфность

2. геморрагический васкулит – б. полихромность

в. болезненность

г. симметричность

д. волнообразность

5. Назначение тромбоцитарного концентрата при идиопатической ТПП показано при

а. остром течении заболевания

б. хронизации процесса

в. “влажной пурпуре”

г. массивном кровотечении

6. При геморрагическом васкулите

а. наблюдается увеличение печени и селезенки

б. страдает общее состояние

в. могут поражаться суставы

г. периферическая кровь остается без изменений

д. могут наблюдаться повторные тошнота, рвота

е. характерны носовые кровотечения

7. О тяжести течения геморрагического васкулита свидетельствует

а. отсутствие кожного синдрома

б. наличие абдоминального синдрома

в. наличие почечного синдрома

г. язвенно-некротические элементы сыпи

д. нарушение самочувствия

8. При геморрагическом васкулите в периферической крови характерны изменения:

а. повышение СОЭ

б. эозинофилия

в. тромбоцитопения

г. нейтрофилез

9. Какое лечение применяется при заболеваниях:

10. Антибиотики при геморрагическом васкулите назначаются:

а. в связи с перенесенной бактериальной инфекцией

б. при выраженном нейтрофилезе

в. при наличии суставного синдрома

г. при повышенной СОЭ

д. при формировании нефрита

е. при наличии сопутствующей инфекции

11. Какая антенатальная диагностика гемофилии может быть проведена?

а. анализ крови плода на факторы свертываемости

б. анализ ДНК амниотической жидкости

в. УЗИ на 16 неделе гестации

г. определение генотипа матери

12. У больных с легкой формой гемофилии

а возможны кровотечения в связи с травмой

б. обычно не происходит кровоизлияний в сустав

в. не бывает кишечных кровотечений.

г. обычно не бывает тяжелых кровотечений

13. Характеристика гемартроза при гемофилии

а. выражена болезненность

б. кожа над суставом на ощупь не изменена

в. поражаются в основном крупные суставы

г. повторные гемартрозы приводят к анкилозу

14. Лечение гемофилии:

а. элиминационная диета

б. заместительная терапия

в. назначение десмопрессина

г. препараты, улучшающие агрегационную функцию тромбоцитов

д. местное лечение кровоточивости

15. Какие клинические проявления при какой патологии наблюдаются?

Васкулитно-пурпурный тип кровоточивости возникает при воспалительных процессах в микрососудах. Геморрагии возникают на фоне более или менее выраженных экссудативно-воспалительных явлениях и значительных общих иммуно-аллергических или инфекционно-токсических нарушениях.

Гемолитико-уремический синдром характеризуется гемолитической анемией, “коагулопатией потребления”, поражением почек и других органов. Наблюдается преимущественно у детей до 4-летнего возраста.

Гематомный тип кровоточивости характеризуется массивными, глубокими, напряженными и болезненными кровоизлияниями.

Кефалогематома – один из видов родовой травмы мягких тканей мозгового черепа. В результате кровоизлияния под надкостницу образуется “опухоль” мягкой консистенции, покрытая неизмененной кожей.

Петехиально-пятнистый тип кровоточивости характеризуется безболезненными, не напряженными поверхностными кровоизлияниями в кожу и слизистые оболочки, петехиями, экхимозами, а также десневыми, носовыми и маточными кровотечениями.

Дата добавления: 2015-05-19 | Просмотры: 1541 | Нарушение авторских прав