Основные диагностические критерии идиопатической тромбоцитопенической пурпуры
Ø Типичная клиническая картина с петехиально-пятнистым типом кровоточивости
Ø Тромбоцитопения (менее 100*109/л) При количестве тромбоцитов менее 30*109/л говорят о тяжелой форме ИТПП
Ø Возможно появление мегакариоцитов в периферической крови
Ø Положительные эндотелиальные пробы (Чтобы не вызвать образование массивных кровоподтеков эти пробы следует проводить лишь в сомнительных случаях и с большой осторожностью)
Ø Удлинение времени кровотечения
Ø При кровопотерях – присоединение анемического синдрома
Ø В миелограмме повышенное количество мегакариоцитов
Ø Отсутствие нарушения самочувствия и воспалительных изменений крови
ü Характерно наличие “незрелости” тромбоцитов периферической крови (появление овальных, грушевидных, нитевидных тромбоцитов), но изменение формы тромбоцитов не служит диагностическим или прогностическим признаком
ü Исследование антитромбоцитарных антител не является обязательным из-за неспецифичности и низкой чувствительности методик
I. Двигательный режим. В период повышенной кровоточивости - постельный режим, который может быть расширен при сохранении нормального самочувствия до палатного.
II. Диета. Элиминационная (гипоаллергенная) диета. Учитывая риск кровотечений из слизистой ротовой полости и других отделов желудочно-кишечного тракта пища должна быть гомогенизированной, желательно охлажденной.
III. Гемостатическая терапия. 5% раствор Е-аминокапроновой кислоты в/в капельно в течении нескольких дней.
IV. Улучшение адгезивно-агрегационных свойств тромбоцитов - дицинон, адроксон.
У детей чаще наблюдается спонтанное излечение и вышеперечисленное лечение дает эффект в 65% случаев.
V. Гормональная терапия назначается при отсутствии спонтанного выздоровления или с первого дня при тяжелой форме болезни. Назначается преднизолон в дозе от 1 до 5 мг/кг веса.
Возможно стартовое назначение преднизолона у больных с умеренно выраженными геморрагиями. При этом клинические проявления ликвидируются в более короткие сроки.
Гормоны назначают в среднем на 2-4 недели. Отрицательные эффекты при назначении глюкокортикостероидов обнаруживаются в 60 % случаев.