АкушерствоАнатомияАнестезиологияВакцинопрофилактикаВалеологияВетеринарияГигиенаЗаболеванияИммунологияКардиологияНеврологияНефрологияОнкологияОториноларингологияОфтальмологияПаразитологияПедиатрияПервая помощьПсихиатрияПульмонологияРеанимацияРевматологияСтоматологияТерапияТоксикологияТравматологияУрологияФармакологияФармацевтикаФизиотерапияФтизиатрияХирургияЭндокринологияЭпидемиология

VI. Иммуноглобулины и интерфероны

VII. Анти-D-иммуноглобулины (антирезусный) в течении 2-5 дней высоко эффективны у резус-положительных больных, но пока мало доступны. Возможны побочные реакции, как правило, не нуждающиеся в коррекции

VIII. Спленэктомия или тромбоэмболизация сосудов селезенки проводится

ü При хронической рецидивирующей форме болезни с выраженным геморрагическим синдромом

ü При профузных кровотечениях и угрозе кровоизлияния в головной мозг (экстренная операция)

ü При наличии серьезных осложнений гормональной терапии или противопоказания для ее проведения

IX. Иммунодепресанты (терапия отчаяния!) при отсутствии эффекта от спленэктомии назначают имуран (азатиоприн), циклофосфан, винкристин, 6-меркантопурин.

 

 

Геморрагический васкулит

Геморрагический васкулит (ГВ) или болезнь Шенлейн-Геноха – воспалительное заболевание соединительной ткани, генерализованный микротромбоваскулит неясной этиологии, поражающий мелкие сосуды кожи, суставов, почек и желудочно-кишечного тракта. Чаще встречается у детей дошкольного возраста (с частотой 25:10 тыс.)

 

 

С клинической точки зрения выделяют следующие клинические формы ГВ:

 

ü Простая (кожная) ü Кожно-суставная форма ü Пурпура с абдоминальным синдромом

üПурпура с поражением почек üРедкие варианты (кардит, неврологические расстройства) üСмешанная форма

 

Начало заболевания острое (чаще через 1-2 нед. после ОРЗ). Наблюдается нарушение самочувствия, гипертермия, увеличение печени и селезенки. Обязательным проявлением ГВ являются высыпания на коже с васкулитно-пурпурным типом кровоточивости.

При изолированном поражении кожи диагностируют простую (кожную) форму для которой характерны:

Ø Мелкие (2-5 мм) пятнисто-папулезные геморрагические высыпания чаще на нижней половине тела. В редких случаях элементы сыпи достигают 2-3 см. Наличие некротических элементов сыпи свидетельствует о тяжести заболевания.

Ø Симметричные высыпания на внутренней поверхности бедер, ягодицах, разгибательных поверхностях конечностей, вокруг суставов

Ø Характерна волнообразность высыпаний

Суставной синдром проявляется припухлостью, болезненностью, гиперемией крупных и средних суставов (коленных, локтевых, голеностопных и др.). Артрит при ГВ имеет транзиторный характер и не оставляет после себя стойких деформаций.

Абдоминальный синдром (свидетельствует о тяжести заболевания) характеризуется внезапными резкими схваткообразными болями. Могут сопровождаться тошнотой, повторной рвотой, стулом с примесью крови. Следствием абдоминального синдрома может стать инвагинация, непроходимость, инфаркт, перфорация кишечника, перитонит (у 2-3% больных).

Почечный синдром (свидетельствует о тяжести заболевания) наблюдается в виде гематурии, микропротеинурии, имеет тенденцию к хронизации с развитием отеков и протеинурии (свыше 3 г/л), гипоальбуминемии, гиперлипидемии, с развитием транзиторной артериальной гипертензии, азотурии.

В общем анализе крови наблюдается умеренный лейкоцитоз, увеличение СОЭ, нейтрофилез, эозинофилия, тромбоцитоз.

I. Двигательный режим. В острый период - постельный режим до стойкого исчезновения геморрагических высыпаний (в среднем 3-4 недели). Через 5-7 дней после последних высыпаний режим постепенно расширяют. При нефрите длительность постельного режима зависит от его течения.

II. Диета. Элиминационная (гипоаллергенная) диета. При абдоминальном синдроме показана диета №1, при тяжелом нефрите – диета № 7 (без соли, по показаниям без мяса и творога).

III. Энтеросорбентная терапия. Показана при всех формах ГВ. Используют полифепан, тиоверол, нутриклинз. Длительность терапии при остром течении заболевания – 2-4 недели, при волнообразном – 1-3 месяца.

IV. Антиагрегантная терапия. Показана при всех формах ГВ. Используют курантил, трентал, аспирин, тиклопедин. Назначаются на весь курс лечения (не менее 3-4 недель). При нефрите – длительно, до 6 мес. с повторными курсами в течение 2-3 мес.

V. Антикоагулянтная терапия. Показана при всех формах ГВ. Основной препарат – гепарин. Длительность применения зависит от клинической формы заболевания (от 1 до 6 недель).

VI. Антигистаминная терапия. Целесообразна при наличии в анамнезе пищевой и лекарственной аллергии. Используют тавегил, диазолин, фенкарол, терфен в течении 7-10 дней.

VII. Антибактериальная терапия. Целесообразна только при

a. причинно-значимой бактериальной инфекции

b.наличии хронических очагов инфекции

c. упорном волнообразном течении кожной пурпуры (как терапия ex juvantibus)

d.формировании нефрита

Наиболее эффективны макролиды (сумамед, клацид)

VIII. Терапия глюкокортикоидами. Целесообразна при

a. распространенной кожной пурпуре с выраженным тромбогеморрагическим компонентом и некрозами или выраженным экссудативным компонентом высыпаний

b.тяжелом абдоминальном синдроме

c. волнообразном течении кожной пурпуры

d.нефрите с макрогематурией или нефротическом синдроме

Применяют преднизолон. Длительность назначения определяется клиническим вариантом течения заболевания (от 1 до 3 недель).

IX. Инфузионная терапия. Показана для улучшения реологических свойств крови и периферической микроциркуляции

a. при выраженном тромбогеморрагическом компоненте, агнгионевротических отеках и абдоминальном синдроме (среднемолекулярные плазмозаменители – реополиглюкин, реомакродекс)

b.при тяжелом абдоминальном синдроме (глюкозоновокаиновая смесь)

X. Нестероидные противовоспалительные препараты. Предпочтителен диклофенак натрия (ортофен). Длительность назначения – 4-6 недель.

XI. Цитостатики. Используются при быстропрогрессирующем течении нефрита, при неэффективности проводимой терапии. У детей целесообразно использовать азатиоприн длительностью не менее 6 мес.

XII. Мембраностабилизаторы. Назначают витамин Е, ретинол, рутин. Длительность терапии – 1 мес.

XIII. Иммуномодулирующая терапия. Назначаются индивидуально. Наиболее эффективны траумель, дибазол. Длительность назначения 1-3 мес.