Лечение. а.В первую очередь лечат основное заболевание
а. В первую очередь лечат основное заболевание.
б. При геморрагическом синдроме вводят фактор VIII, 10 000—40 000 ед/сут в/в. Он инактивирует эндогенные ингибиторы. У некоторых больных через 2—4 сут после введения фактора VIII активность ингибиторов повышается, максимальной она становится примерно через 2 нед.
в. Если активность ингибиторов фактора VIII высокая (> 5 ед), проводят плазмаферез или обменное переливание крови с последующим назначением фактора VIII в высоких дозах.
г. Другая схема лечения позволяет избежать введения фактора VIII. Она сводится к назначению концентрата фактора IX, 70—90 ед/кг в/в, при необходимости введение повторяют через 12—24 ч. Среди осложнений этого метода лечения следует отметить ДВС-синдром, риск которого повышается при заболеваниях печени. Если концентрат фактора IX содержит следы фактора VIII, возможно повышение активности эндогенных ингибиторов последнего.
д. Эффективно длительное лечение кортикостероидами и иммунодепрессантами, например циклофосфамидом, в дозе 1,0—1,5 г/м2 в/в каждые 3—4 нед. Циклофосфамид в более низких дозах неэффективен. При гемофилии A кортикостероиды и иммунодепрессанты неэффективны.
е. Ингибиторы фактора VIII видоспецифичны, поэтому при угрожающем жизни кровотечении можно применять свиной фактор VIII. Следует учитывать, что повторное назначение этого препарата может осложняться анафилактическими реакциями.
ж. У некоторых больных эффективны нормальный иммуноглобулин для в/в введения в высоких дозах, иногда в сочетании с циклофосфамидом. Эта схема лечения не только вызывает быстрое снижение активности ингибиторов фактора VIII, но и длительно подавляет их продукцию. Возможно, этот эффект обусловлен присутствием в нормальном иммуноглобулине для в/в введения антиидиотипических антител, блокирующих ингибиторы фактора VIII.
4. Прогноз. Половина больных, не страдающих гемофилией, умирает от кровотечений, несмотря на интенсивное лечение. Появление ингибиторов фактора VIII снижает продолжительность жизни больных гемофилией. У здоровых ингибиторы фактора VIII нередко исчезают самостоятельно
Б. Эндогенные ингибиторы фактора V обнаруживаются очень редко. По частоте выявления они занимают второе место после эндогенных ингибиторов фактора VIII.
1. Эндогенные ингибиторы фактора V появляются в крови в следующих случаях.
а. Ингибиторы фактора V обнаруживаются в раннем послеоперационном периоде у больных, получавших стрептомицин. Однако связь между появлением ингибиторов фактора V и применением стрептомицина пока не доказана.
б. Их также обнаруживают у здоровых лиц пожилого возраста. Причины появления ингибиторов фактора V в этом случае также неясны.
2. Диагностика. Диагноз ставится, если 1) протромбиновое время остается увеличенным после добавления к плазме больного нормальной плазмы и 2) определяется низкий уровень фактора V. Следует отметить, что кровотечения возникают далеко не у всех больных с эндогенными ингибиторами фактора V.
Дата добавления: 2014-12-12 | Просмотры: 1071 | Нарушение авторских прав
1 | 2 | 3 | 4 | 5 | 6 | 7 | 8 | 9 | 10 | 11 | 12 | 13 | 14 | 15 | 16 | 17 | 18 | 19 | 20 | 21 | 22 | 23 | 24 | 25 | 26 | 27 | 28 | 29 | 30 | 31 | 32 | 33 | 34 | 35 | 36 | 37 | 38 | 39 | 40 | 41 | 42 | 43 | 44 | 45 | 46 | 47 | 48 | 49 | 50 | 51 | 52 | 53 | 54 | 55 | 56 | 57 | 58 | 59 | 60 | 61 | 62 | 63 | 64 | 65 | 66 | 67 | 68 | 69 | 70 | 71 | 72 | 73 | 74 | 75 | 76 | 77 | 78 | 79 | 80 | 81 | 82 | 83 | 84 | 85 | 86 | 87 | 88 | 89 | 90 | 91 | 92 | 93 | 94 | 95 | 96 | 97 | 98 | 99 | 100 | 101 | 102 | 103 | 104 | 105 | 106 | 107 | 108 | 109 | 110 | 111 | 112 | 113 | 114 | 115 | 116 | 117 | 118 | 119 | 120 | 121 | 122 | 123 | 124 | 125 | 126 | 127 | 128 | 129 | 130 | 131 | 132 | 133 | 134 | 135 | 136 | 137 | 138 | 139 | 140 | 141 | 142 | 143 | 144 | 145 | 146 | 147 | 148 | 149 | 150 | 151 | 152 | 153 | 154 | 155 | 156 | 157 | 158 | 159 | 160 | 161 | 162 | 163 | 164 | 165 | 166 | 167 | 168 | 169 | 170 | 171 | 172 | 173 | 174 | 175 | 176 | 177 | 178 | 179 | 180 | 181 | 182 | 183 | 184 | 185 | 186 | 187 | 188 | 189 | 190 | 191 | 192 | 193 | 194 | 195 | 196 | 197 | 198 | 199 | 200 | 201 | 202 | 203 | 204 | 205 | 206 | 207 | 208 | 209 | 210 | 211 | 212 | 213 | 214 | 215 | 216 | 217 | 218 | 219 | 220 | 221 | 222 | 223 | 224 | 225 | 226 | 227 | 228 | 229 | 230 | 231 | 232 | 233 | 234 | 235 | 236 | 237 | 238 | 239 | 240 | 241 | 242 | 243 | 244 | 245 | 246 |
|