Классификация. Системная склеродермия
Системная склеродермия
Системная склеродермия — полиорганное заболевание, поражающее кожу, сосуды и мно-
гие внутренние органы, в том числе сердце, легкие, ЖКТ. Поражение кожи сводится к воспа-
лению, склерозу и сосудистым нарушениям.
Синонимы: sclerodermia systemica, прогрессирующий системный склероз.
Эпидемиология и этиология
Возраст
Начало в 30—50 лет.
Пол
Женщины болеют в 4 раза чаще.
Этиология Неизвестна.
Классификация
Различают две формы системной склеродермии — с очаговым поражением кожи (ак-
росклеротическую) и с диффузным поражением кожи (диффузную). На долю акроскле-ротической
формы приходится 60% случаев; заболевают в основном немолодые женщины, долго страдавшие
синдромом Рей-но. Поражаются кисти, стопы, лицо и предплечья. Болезнь развивается медлен-
но, поражение внутренних органов может появиться лишь спустя много лет. Характерно нали-
чие антител к центромерам. Один из вариантов акросклеротической формы системной склеро-
дермии — синдром CREST. При диффузной форме заболевание начинается бурно, сопровождается
генерализованным поражением кожи (не только кистей и стоп, но и туловища), артритом, тен-
довагинитом и быстрым вовлечением в процесс внутренних органов. Антитела к центромерам
выявляют редко, но у 30% больных обнаруживают антитела к антигену SCL-70 (ДНК-
топоизомеразе типа I). Синдром CREST
Назван по первым буквам входящих в него симптомов: Calcinosis cutis — кальциноз
кожи, Raynaud's phenomenon — синдром Рей-но, Esophageal dysfunction — дисфункция пищево-
да, Sclerodactyly — склеродактилия и Telangiectasia — телеангиэктазии.
Дата добавления: 2015-09-18 | Просмотры: 374 | Нарушение авторских прав
1 | 2 | 3 | 4 |
|