АкушерствоАнатомияАнестезиологияВакцинопрофилактикаВалеологияВетеринарияГигиенаЗаболеванияИммунологияКардиологияНеврологияНефрологияОнкологияОториноларингологияОфтальмологияПаразитологияПедиатрияПервая помощьПсихиатрияПульмонологияРеанимацияРевматологияСтоматологияТерапияТоксикологияТравматологияУрологияФармакологияФармацевтикаФизиотерапияФтизиатрияХирургияЭндокринологияЭпидемиология

ПОДОСТРЫЙ (быстропрогрессирующий) ГЛОМЕРУЛОНЕФРИТ

Быстропрогрессирующий (подострый, злокачественный) гломерулонефрит рассматривается как проявление подострого воспаления клубочков. На фоне нефритического синдрома (активный мочевой осадок, протеинурия менее 3,5 г/л, иногда – олигурия, гиперволемия, отеки и артериальная гипертония) за несколько недель или месяцев развивается терминальная почечная недостаточность. Характерный морфологический признак подострого гломерулонефрита – полулуния, образованные пролифилирующим париетальным эпителием и макрофагами (экстракапилярная пролиферация).

Этиология:

Различают первичный быстропрогрессирующий гломерулонефрит и вторичный ассоциированный с различными инфекционными, системными и опухолевыми заболеваниями. В 40% случаев БПГН связан с системными заболеваниями:СКВ, системной склеродермией, системными васкулитами, синдромом Гудпасчера. В некоторых случаях установить причину болезни не удается (идиопатический быстропрогрессирующий гломерулонефрит).

Сравнительно редко заболевание связано с перенесенной стрептококковой инфекцией, в некоторых случаях быстро прогрессирующий гломерулонефрит развивается при подостром инфекционном эндокардите.

Патогенез:

БПГН заключается в образовании антител к базальной мембране, иммунокомплексном повреждении клубочков. В ряде случаев в развитие некротизирующего артериита.

Клиническая картина.

У большинства больных БПГН начинается бурно.

Его начало напоминает классический вариант острого гломерулонефрита: повышение температуры тела, боли в поясничной области, общая слабость, отеки, нередко анасарка, значительная и стойкая артериальная гипертензия, снижение остроты зрения, уменьшение отделение количества мочи, иногда макрогематурия, бледность кожных покровов, выраженный нефротический синдром, возможно кровохарканье (при синдроме Гудпасчера). Анемия развивается уже в первые недели заболевания, гиперлейкоцитоз со сдвигом влево, увеличение СОЭ.

Относительная плотность мочи вначале высокая, затем быстро падает, значительная протеинурия, микро – макрогематурия, цилиндрурия (восковидные, гиалиновые, зернистые).

При исследование биохимического анализа крови гипоальбуминемия, гипергаммаглобулинемия, высокий уровень креатинина, мочевины, сиаловых кислот серомукоида, фибриногена, холестерина.

Снижение клубочковой фильтрации на 50% в течение 3 мес (проба Реберга – Тареева), выраженная изогипостенурия. При инструментальных исследованиях выраженная ретинопатия с отслойкой сетчатки.

Радиоизотопное и ультразвуковое исследование почек:

диффузный характер изменений, вначале почки могут быть увеличены, но постепенно уменьшаются.

Радиоизотопная ренография выявляет значительное снижение секреторно- экскреторной функции.

Пункционная биопсия:

десквамация и пролиферация эпителия, который в виде полулуний заполняет просвет капсулы облитерация боуменовых пространств, некроз и гиалиноз клубочков, дистрофические изменения канальцев.

Быстропрогрессирующий гломерулонефрит можно заподозрить, если уже на 4 - 6 недели остро начавшегося нефрита снижается плотность мочи, развиваются нефротический синдром и артериальная гипертензия. Повышается содержание креатинина мочевины, холестерина. Смерть больного наступает через несколько недель или месяцев от начала заболевания

ХРОНИЧЕСКИЙ ГЛОМЕРУЛОНЕФРИТ.

Хронический гломерулонефрит - воспалительное заболевание почек иммунного генеза с первичным и преимущественным поражением клубочков, канальцев и интерстиция обеих почек и прогрессирующем течением, в результате чего развивается нефросклероз и ХПН.

Эпидимиология: заболеваемость первичным хроническим гломерулонефритом составляет 13-50 случаев на 10 000 населения; для вторичного хронического гломерулонефрита заболеваемость зависит от распространённости основного заболевания. По сравнению с острым - встречается в 2-4 раза чаще. Основная масса больных (88 %) находится в возрастном диапазоне 16-50 лет. Первичный гломерулонефрит наблюдается в два раза чаще у мужчин, чем у женщин.

Этиология: наиболее часто хронический гломерулонефрит является следствием перенесенного (ОГН Г в анамнезе у 1/3 больных ХГ)

Признается развитие первично – хронического гломерулонефрита. Большое значение придается генетической предрасположенности к развитию хронического гломерулонефрита. Развитие заболевания связывают с наличием длительно существующих очагов инфекции, однако часто причину заболевания выяснить не удается.

Патогенез: механизмы развития хронического гломерулонефрита, в целом аналогичен патогенезу острого гломерулонефрита. т.е в основе лежит иммунный воспалительный процесс, в развитии, которого принимают участие отложение антител и фрагментов комплимента, формирование комплиментмембраноповреждающего комплекса, коагуляционные факторы крови, лейкотриены, цитокины, нейтрофилы, тромбоциты, макрофаги, Т- лимфоциты.

Наряду с иммунными реакциями большое значение имеют и неиммунные механизмы прогрессирования, к которым относят: развитие прогрессирующего почечного фиброза; гемодинамические факторы; метаболические механизмы; коагуляционные механизмы; тубулоинтерстициальный склероз.

Иммуновоспалительный процесс сопровождается репаративными изменениями, исходы которых различны: возможно, полное восстановление структуры клубочков или при неблагоприятном течении – развитие прогрессирующего фиброза, который является основой хронической почечной недостаточности. Прогрессирующий почечный фиброз обусловлен гиперфункционированием гломерулярных клеток и клеток крови, инфильтрирующих клубочки почек, что сопровождается избыточным накоплением соединительнотканного матрикса и одновременно недостаточной его утилизацией.

Ведущую роль в прогрессирование гломерулосклероза играют мезангиальные клетки. При хроническом гломерулонефрите имеет место пролиферация мезангиоцитов, повышенный синтез ими компонентов мезангиального матрикса, расширение и склероз матрикса. При хроническом гломерулонефрит установлено снижение активности протеолитических ферментов. Это нарушает резорбцию отложившегося матрикса, и, следовательно способствует дальнейшему накоплению его в клубочках почек.

Важную роль в развитие прогрессирующего почечного фиброза играет ангиотензин 2. он не только обуславливает внутриклубочковую гипертензию, но стимулирует пролиферацию мезангиальных клеток почечных клубочков.

Гемодинамические нарушения (артериальная гипертензия)

Ведущую роль в прогрессировании нефритов играет артериальная гипертензия. Патогенез почечной артериальной гипертензии сложен, среди механизмов ее развития наиболее важными признаны следующие

- задержка натрия и воды с увеличением объема циркулирующей крови, сердечного выброса и накопления натрия в сосудистой стенке с ее отеком

- повышение чувствительности сосудистой стенки к прессорным агентам, что создает основу для увеличения общего периферического сосудистого сопротивления

- активация прессорных систем организма – ренин- ангиотензиновой системы и тесно связанной с ней альдестероновой, вазопрессина, системы катехоламинов

- недостаточность почечных депрессорных систем – простагландинов, кининов.

Возникновение артериальной гипертензии резко ухудшает прогноз болезни и ускоряет прогрессирование почечной недостаточности.

Во-первых, АГ приводит к снижению кровоснабжению почек и развитию ишемии;

Во-вторых - системная артериальная гипертензия вызывает нарушение внутрипочечной гемодинамики – внутриклубочковую гипертонию и гиперфильтрацию. Последние два фактора считаются ведущими причинами неиммунного (гемодинамического) прогрессирования почечной недостаточности

Метаболические нарушения.

Важнейшее значение среди метаболических нарушений в прогрессировании хронического гломерулонефрита имеют липидные сдвиги. Они наиболее часто встречаются у лиц с нефротическим синдромом, но развиваются также и при гломерулонефрите без нефротического синдрома. Изменения липидного обмена чаще всего заключается в повышении содержание в крови холестерина, триглециридов, липопротеинов низкой плотности. Нарушение липидного обмена сопровождается нефротоксическим действием. Нарушения липидного обмена при хроническом гломерулонефрите сопровождаются активацией перекисного окисления липидов с образованием свободных радикалов и перекисных соединений, оказывающих повреждающее действие на почки и способствующих развитию фиброза.

Коагуляционные механизмы

Следующим механизмом прогрессирования хронического гломерулонефрита является локальная внутрисосудистая коагуляция крови с образованием микротромбов в капиллярах клубочков и отложению в них фибрина. Ведущую роль в развитие внутрисосудистой гемокоагуляции в почках играет повреждение эндотелия иммунными комплексами, цитокинами медиаторами воспаления.

Дата добавления: 2015-08-06 | Просмотры: 624 | Нарушение авторских прав