АкушерствоАнатомияАнестезиологияВакцинопрофилактикаВалеологияВетеринарияГигиенаЗаболеванияИммунологияКардиологияНеврологияНефрологияОнкологияОториноларингологияОфтальмологияПаразитологияПедиатрияПервая помощьПсихиатрияПульмонологияРеанимацияРевматологияСтоматологияТерапияТоксикологияТравматологияУрологияФармакологияФармацевтикаФизиотерапияФтизиатрияХирургияЭндокринологияЭпидемиология

Конформационные изменения в окружении гемогруппы

Прочитайте:
  1. E. возрастные изменения слизистой оболочки
  2. E. повысится концентрация Т3 и Т4 без изменения уровня ТТГ
  3. I. ИЗМЕНЕНИЯ ВЕЛИЧИНЫ.
  4. IV стадия – боли носят постоянный характер, имеются язвенно- некротические изменения тканей
  5. L Дегенеративные изменения
  6. L Затем незернистые лейкоциты эмигрируют трансэндотелиально в результате изменения коллоидного состояния цитоплазмы эндотелиальных клеток.
  7. S: Какими изменениями положения конденсора и пластинок ирисовой диафрагмы можно увеличить интенсивность освещенности объекта
  8. V На этих промежуточных этапах происходят дальнейшие эпигеномные и геномные изменения клеток в кроветворных органах.
  9. А. Изменения эритроцитов по размеру (анизоцитоз)
  10. Биомеханически обусловленные локальные изменения давления

 

 

8. Гемоглобинопатия — наследственное или врождённое изменение или нарушение структуры белка гемоглобина, обычно приводящее к клинически или лабораторно наблюдаемым изменениям в его кислород-транспортирующей функции либо в строении и функции эритроцитов.

К наиболее часто встречающимся и известным гемоглобинопатиям относятся серповидно-клеточная анемия, бета-талассемия, персистенция фетального гемоглобина.

Гемоглобинопатии классифицируются на качественные и количественные. Качественные обусловлены заменой аминокислот в полипептидных цепях. Замена аминокислоты глутамина 6 на валин в β-цепи приводит к образованию аномального гемоглобина S, что лежит в основе развития серповидно-клеточной анемии. Аномальных гемоглобинов более 300, но не все аномалии проявляются. Первые аномальные гемоглобины назывались буквами латинского алфавита (М, С, Д, S и др.). Но, так как аномальных гемоглобинов много, их названия включают места открытия (Boston, Москва, Волга и др.) или названия госпиталей. Количественные гемоглобинопатии связаны со скоростью синтеза α- или β-полипептидных цепей глобина. Угнетение скорости синтеза α-цепи приводит к развитию α-талассемии, угнетение синтеза β-цепи лежит в основе заболевания β-талассемии. Гемоглобинопатии — наследственные заболевания. Диагностика гемоглобинопатий основывается, кроме клинических данных, на обязательном специальном исследовании электрофорезе гемоглобина. Это исследование проводится не только для больного, но и для ближайших родственников. Данные электрофореза гемоглобина позволяют поставить диагноз талассемии. Для альфа-талассемии характерно обнаружение гемоглобинов-гомотетрамеров Нв-Н и Нв-Bart.Для бета-талассемии характерно повышенное содержание гемоглобина Α2.

 

Дата добавления: 2015-09-03 | Просмотры: 415 | Нарушение авторских прав


1 | 2 | 3 | 4 | 5 | 6 |

При использовании материала ссылка на сайт medlec.org обязательна! (0.003 сек.)