АкушерствоАнатомияАнестезиологияВакцинопрофилактикаВалеологияВетеринарияГигиенаЗаболеванияИммунологияКардиологияНеврологияНефрологияОнкологияОториноларингологияОфтальмологияПаразитологияПедиатрияПервая помощьПсихиатрияПульмонологияРеанимацияРевматологияСтоматологияТерапияТоксикологияТравматологияУрологияФармакологияФармацевтикаФизиотерапияФтизиатрияХирургияЭндокринологияЭпидемиология

Первичный билиарный цирроз печени

Первичный билиарный цирроз печени в последнее время привлекает пристальное внимание в связи с растущей заболеваемостью и не до конца изученной этиологией и патогенезом заболевания.

Сейчас достоверно установлена неинфекционная природа первичного билиарного цирроза и ведущее значение в его патогенезе аутоиммунных клеточных реакций по типу трансплантат против хозяина. Роль трансплантата в данном случае играет собственная печень больного. При данной форме происходит аутоиммунная деструкция мельчайших внутрипеченочных желчных ходов, сопровождающаяся блокадой экскреции желчи и регургитацией ее составных частей в кровь.

Болеют преимущественно женщины, чаще в возрасте старше 35 лет. Наиболее характерным начальным симптомом является кожный зуд, сперва перемежающийся, а затем и постоянный, усиливающийся после теплой ванны и по ночам, продолжающийся от полугода до 5-10 лет (до появления холестатической желтухи). Самочувствие на данной стадии остается удовлетворительным. Помимо зуда дебют заболевания может сопровождаться повышением СОЭ, болью в области правого подреберья, лихорадкой, ксантелазмами, артралгиями и миалгиями, гиперпигментацией кожи. Гепатомегалия умеренная, спленомегалия развивается только на поздних стадиях. Медленно нарастает холестатическая желтуха с коньюгированной гипербилирубинемией.

Для развернутой стадии заболевания характерна гепатомегалия, спленомегалия, гиперспленизм, признаки портальной гипертензии (шунты образуются крайне редко), ахоличный стул, темно коричневая моча, витилиго (телеангиэктазий нет), у 30% развивается остеопороз. Характерно развитие синдрома Шегрена, фиброзирующего альвеолита, гипотонии кишечника.

Лабораторные данные: анемия, ускорение СОЭ, коньюгированная билирубинемия, гиперфосфатаземитя, гиперхолестеринемия, гипергаммаглобулинемия, умеренная гипераминотранфераземия.

Дата добавления: 2015-09-03 | Просмотры: 356 | Нарушение авторских прав