АкушерствоАнатомияАнестезиологияВакцинопрофилактикаВалеологияВетеринарияГигиенаЗаболеванияИммунологияКардиологияНеврологияНефрологияОнкологияОториноларингологияОфтальмологияПаразитологияПедиатрияПервая помощьПсихиатрияПульмонологияРеанимацияРевматологияСтоматологияТерапияТоксикологияТравматологияУрологияФармакологияФармацевтикаФизиотерапияФтизиатрияХирургияЭндокринологияЭпидемиология

Автоматизмы

Это стереотипное поведение во время психомоторного приступа, т.е это координированный двигательный акт, возникающий на фоне помрачения сознания во время/ после эпиприпадка и в последующем обычно амнезирующийся. В отличие от ауры, автоматизм не имеет топического значения.

- de novo возникают с начала приступа и продолжаются в течение всего пароксизма

- персеверативные автоматизмы - начинаются до развития приступа и продолжаются в течение него

Виды автоматизмов:

1. ороалиментарные - повторное открывание/ закрывание рта, облизывание, жевание, глотание
2. мимические - гримасы, насильственный смех
3. жестовые - чаще хватающие движения кистей
4. амбулаторные - движения всего туловища, совершение действий (пр. ходьба)
5. вербальные- с речью
6. педалирующие - движение ногами как на велосипеде

Автоматизмы наблюдаются при абсансе с автоматизмами, при парциальных припадках височной/ лобной эпилепсии

Генерализованные приступы.

1. абсанс
2. миоклонические
3. тонические
4. тонико-клонические
5. клонические
6. атонические

1. Абсансы - всегда генерализованные приступы с кратковременной потерей сознания, остановкой взора, на ЭЭГ - в момент приступа специфические ∆ в виде комплексов спайк-волны с частотой 3-3,5 Гц

- типичные

- атипичные

Типичные абсансы:

1. простые - внезапно начало и окончание приступа, полная кратковременная (10-15 секунд) потеря сознания, остановка взора, остановка двигательной активности, отсутствие патологических движений и падения, гипервентиляция провоцирует развитие приступа. (т.о. имеет место только выключение сознания и полная обездвиженность без изменения мышечного тонуса)
2. сложные- к клинике простого типичного абсанса +

- клонический компонент (подергивание век, угла рта)=миоклонический абсанс

- атонический абсанс (внезапное развитие гипотонии→голова падает на грудь_

- тонический (↑ тонуса в сгибателях/ разгибателях_

-+автоматизмы (глотание, облизывание губ и тд)=абсанс автоматизмов

-вегетативные симптомы (побледнение/покраснение, ↑ ЧСС)

-сочетание различных компонентов

2. Миоклонические генерализованные приступы – внезапное непроизвольное мышечное сокращение вследствие поражения НС

Эпилептический миоклонус- быстрые мышечные сокращения, связанные с вовлечением коры ГМ о одновременными ∆ ЭЭГ

Генерализованные миоклонии - двусторонние несколько/ одинарные миоклонии

3. Клонические генерализованные приступы - генерализованный судорожный приступ в виде двустороннего подергиваний конечностей, во время приступа ↓ частота подергиваний, баз ∆ амплитуды (при миоклониях частота подергиваний постоянная)

4. Генерализованные тонические приступы:

1.аксиальные-вовлечение аксиальной группы мышц (жевательная, мимическая мускулатура, шея)

2. аксоризомелические -+ проксимальные отделы конечностей, чаще рук

3. глобальные тонические- фиксированная поза со сгибанием рук, разгибанием ног/ поза по типу децеребрационной ригидности

5. Тонико-клонические припадки - начало с продромальных симптомов (головная боль, сонливость, ∆ сна), которые продолжаются 1-1,5 суток, затем развивается приступ:

- претонико-клоническая фаза: клонические подергивания/ повороты головы и глаз в сторону

- тонико-клоническая фаза

- ранняя постприступная фаза - развивается кратковременное напряжение тела, нередко непроизвольное мочеиспускание после клонических судорог

- фаза постприступного восстановления - засыпает, после пробуждения - боль в мышцах, разбитость

6. Генерализованные атонические приступы - внезапное ↓ мышечного тонуса во всем теле/ части тела, сопровождающееся падением, продолжительностью 1-2 секунды, различной степени тяжести от кивка головой до падения), всегда с нарушением сознания, редко - постприступная спутанность

Классификация МКБ-10

1. криптогенная Э.- этиология предполагается, но точно не известна
2. симптоматическая Э.- обусловлена к-либо органическим поражением ГМ (энцефалит, ОНМК, ЧМТ, метаболические поражения ГМ и тд)

Характерно:

1. чаще парциальные приступы
2. очаговая неврологическая симптоматика
3. постепенное развитие интеллектуально-мнестических нарушений
4. между приступами на ЭЭГ возможны очаговые изменения
5. КТ, МРТ - органические ∆
6. может применяться хирургическое лечение
1. Идиопатическая Э.- неустановленной этиологии, не связанная с явным органическим поражением ГМ/ нарушением метаболизма, нет структурных ∆, доказана наследственная предрасположенность

Характерно:

1. чаще генерализованные приступы
2. генетическая предрасположенность
3. лимитированный возраст дебюта
4. нет ∆ неврологического статуса
5. интеллект сохранен
6. ЭЭГ между приступами нормальная
7. КТ, МРТ - без ∆
8. относительно благоприятный прогноз с достижением терапевтической ремиссии в большинстве случаев

Формулировка диагноза:

1. Этиология Э. (идиопатическая, симптоматическая, криптогенная)
2. характер (генерализованный, парциальный)
3. локализация эпилептического очага (при парциальной Э.)
4. тип и частота припадков
5. характер и выраженность сопутствующих неврологических и психических изменений (когнитивных, мотивационно-аффективных, личностных ∆)

По частоте припадки:

- редкие (до 12 раз в год)

- средней частоты (до 4 раз в месяц)

- частые

-серийные припадки

- эпилептический статус

Формулировка диагноза с использованием МКБ-10

G 40.0 Парциальная идиопатическая Э. и эписиндромы с припадками с фокальным началом (доброкачественная детская Э. с пиками на ЭЭГ в центрально- височной области; доброкачественная затылочная Э.)

Примечание. К идиопатической парциальной Э. относят эпиприпадки, характерные для детского возраста, в отсутствие предшествующих заболеваний, анатомических, неврологических или когнитивных нарушений, проявляющиеся фокальными приступами и локальными ∆ ЭЭГ. У взрослых идиопатическая парциальная Э. встречается исключительно редко.

G40.1 Парциальная симптоматическая эпилепсия с простыми парциальными приступами

При формулировке диагноза указывают форму Э., характер и тяжесть основного заболевания (причины припадков: ОНМК, ЧМТ, опухоль), клиническая характеристика припадков (моторный, сенсорный, вегетативный, с психическими феноменами- дизфазическими, дисмнестическими, когнитивными, аффективными, иллюзиями, галлюцинациями), наличие вторичной генерализации.

При вторично- генерализованных припадках парциальный компонент может проявляться аурой (которая всегда указывает на наличие парциальных припадков с вторичной генерализацией) или постприпадочным параличом Тодда. При известной локализации очага – выносят в диагноз (напр. височная Э.)

G 40.2 Парциальная (локализованная, фокальная) симптоматическая Э. со сложными парциальными приступами.

В отличие от абсансов с автоматизмами, при парциальных сложных припадках с автоматизмами продолжительность приступа больше 1-2 минуты, абсанс-10-15 секунд), наличие ауры, спутанности или дезориентации после приступа

G40.3 генерализованная идиопатическая Э. (перечень см выше)

G40.4 Другие виды генерализованной Э. и эписиндромов. В данной подрубрике кодируют 6 специфических синдромов, в клинической картине которых доминируют миоклонические припадки: Э с миоклоническими абсансами, Э. с миоклонически-астатическими припадками, синдром Уэста (инфантильные спазмы, салаамовы судороги), синдром Леннокса-Гасто, симптоматическая ранняя миоклоническая энцефалопатия, миоклоническая эпилепсия с «рваными» красными волокнами. Все они встречаются преимущественно у детей и м.б. как симптоматическими (вследствие церебральных мальформаций, фокальных корковых дисплазий, гипоксической ЭП, менингитов, дегенеративных, дисметаболических и демиелинизирующих заболеваний, травм, генетических синдромов) так и криптогенными.

Критерии синдрома Леннокса - Гасто 1) наличие генерализованных припадков, атонических, атипичных абсансов или ночных клонических (характерны полиморфные припадки) 2) на ЭЭГ в межприступный период диффузные комплексы пик-волна на фоне общего замедления электрической активности 3) наличие тяжелых, диффузных когнитивных нарушений

G 40.5 Особые эпилептические синдромы: Э. Парциальная постоянная (Кожевникова); эпиприпадки, связанные с употреблением алкоголя, применением лекарственных средств (чаще кокаин, амфетамины, лидокаин, пенициллин и др.), гормональными изменениями, лишением сна, воздействием стрессовых факторов, фебрильные припадки, припадки, провоцируемые специфическими факторами (Э. чтения, фоточувствительная Э. и тд)

G 40.6 Припадки grand mal неуточненные с/ без малых припадков petit mal (абсансов)

G 40.7 абсансы неуточненные без припадков grand mal

G 40.8 другие уточненные формы Э. (Э. или эписиндромы, не определенные, как фокальные или генерализованные)

Примечание. Код используют при 1) тех вариантах Э., которые проявляются одновременно и генерализованными и парциальными припадками, в т.ч. неонатальные припадки, тяжелая миоклоническая Э. раннего детского возраста, Э. с постоянными разрядами пик-волна на ЭЭГ во время сна 2) когда невозможно определить первично/ вторично генерализованный припадок

G 83.8 Паралич Тодда- признак парциального припадка с/без вторичной генерализации и требует исключения структурного поражения ГМ, прежде всего объемного образования

Синдром Ландау-Клеффнера= приобретенная эпилептическая афазия, характеризуется пароксизмальным нарушением речи, которое сопровождается фокальной или мультифокальной эпилептической активностью на ЭЭГ, усиливающейся во время сна, иногда поведенческими ∆.

Дата добавления: 2015-09-03 | Просмотры: 1761 | Нарушение авторских прав