АкушерствоАнатомияАнестезиологияВакцинопрофилактикаВалеологияВетеринарияГигиенаЗаболеванияИммунологияКардиологияНеврологияНефрологияОнкологияОториноларингологияОфтальмологияПаразитологияПедиатрияПервая помощьПсихиатрияПульмонологияРеанимацияРевматологияСтоматологияТерапияТоксикологияТравматологияУрологияФармакологияФармацевтикаФизиотерапияФтизиатрияХирургияЭндокринологияЭпидемиология

VII. Содержательная часть

Васкулиты — группа заболеваний, в основе патогенеза которых лежит воспаление сосудистой стенки с ее инфильтрацией клеточными элементами, пролиферацией эндотелия, тромбозом и некрозом. В стенке сосудов практически всегда определяются иммуноглобулины, комплемент, иммунные комплексы и цитотоксические лимфоциты. Системные васкулиты развиваются в рамках других синдромов (васкулиты при опухолях, заболеваниях кишечника и печени, васкулиты после трансплантации, сывороточная болезнь, васкулопатия при антифосфолипидном синдроме и др.).

Этиология большинства первичных системных васкулитов

неизвестна. Предполагается роль следующих этиологических факторов:

1. Вирусная инфекция (вирусы гепатита В и С, цитомегаловирус, ВИЧ, вирус Эпстайна-Барра и др.)

2. Бактериальная инфекция (стрептококки, иерсинии, хламидии, сальмонеллы и др. бактерии).

3. Гиперчувствительность к разнообразным лекарственным пре­паратам (антибиотикам, антитуберкулезным, антивирусным и др.).

4. Гиперчувствитедьность к компонентам табака вызывает развитие облитерирующего тромбангиита.

5. Генетические факторы.

Патогенез

1. Васкулиты, связанные с иммунными комплексами:

1.1. Геморрагический васкулит.

1.2. Васкулиты при СКВ и РА.

1.3. Болезнь Бехчета.

1.4. Криоглобулинемический васкулит.

2. Васкулиты, связанные с органоспецифическими антителами:

2.1. Болезнь Кавасаки (с продукцией антител к эндотелию).

3. Васкулиты связанные с антинейрофильными цитоплазматическими антителами:

3. 1. Гранулематоз Вегенера.

3. 2. Микроскопический полиартериит.

3.3. Аллергический (эозинофильный) гранулематозный ангиит (синдром Чарга-Стросса).

3.4. Классический узелковый полиартериит (УПА).

Основные патогенетические факторы системных васкулитов следующие:

1. Образование циркули­рующих иммунных комплексов (ЦИК) (антиген-антитело) с фиксацией их в стенке сосуда.

2. Реакция гиперчувствительности замедленного типа с участием цитотоксических Т-лимфоцитов.

3. Появление антинейтрофильных цитоплазматических антител (АНЦА).

4. Появление антиэндотелиальных антител. 5. Появление антител к фосфолипидам.

6. Продукция эндотелием и тромбоцитами противововоспалителъных цитокинов

Васкулиты классифицируются:

По диаметру преимущественно поражаемых сосудов

1. поражающие сосуды мелкого калибра;

2. поражающие сосуды среднего и мелкого калибра;

3. поражающин сосуды крупного калибра.

Классификация системных васкулитов (Е. Н. Семенкова. 1989)

Первичные (нозологически самостоятельные СВ):

1. Некротизирующие панваскулиты: узелковый периартериит (классический, кожный, моноорганный), астматический узелко­вый периартериит (некротизирующий ангиит с гранулематозом-синдром Churg-Straus).

2. Гранулематозные васкули­ты: 2.1. Гранулематоз Вегенера. 2.2. Срединная (гангренисци-рующая) гранулема лица. 2.3. Лимфоматоидный Гранулематоз.

3. Геморрагический васкулит (болезнь Шенлейна-Геноха).

4. Гигантоклеточные васкулиты: 4.1. Неспецифический аортоартериит (болезнь Такаясу). 4.2. Височный артериит (болезнь Хортона). 4.3. Ревматическая полимиалгия.

5. Облитерирующий тромбангиит (болезнь Бюргера).

6. Другие формы васкулитов:

6.1. Болезнь Бехчета. 6.2. Болезнь Кавасаки (слизисто-кожно-железистый синдром). 6.3. Тромботическая тромбоцитопеническая пурпура (болезнь Мошкович).

Вторичные:

1. При инфекциях: 1.1) бактериальной (инфекционный эн­докардит, сепсис); 1.2) вирусной (хронический активный гепа­тит); 1.3) риккетсиозах. 2. При лекарственной (сывороточной) болезни. 3. При злокачественных опухолях (волосатоклеточном лейкозе, лимфомах, солидных опухолях). 4. При системных болезнях соединительной ткани. 5. При паразитарных заболе­ваниях. 6. При профессиональных болезнях (бериллиоз, сили­коз, интоксикация мышьяком).

Под первичным васкулитом подразумевают генерализо­ванное поражение сосудов иммунного генеза как самостоятель­ное заболевание. Вторичные васкулиты имеют локальный характер и развиваются как реакция на инфекцию, инвазию гельминтами, при воздействии химических факторов, радиации, при опухолях

Диагностика системных васкулитов значительно улучшилась после открытия антител к нейтрофильным цитоплазматическим антигенам (ANCA). ANCA – это комплекс антител к различным моноцитарным и, возможно, эндотелиальным антигенам. Выделяют два подкласса аутоантител к нейтрофилам человека: с-ANCA (цитоплазматические АNCA) и р-ANCA (перинуклеарные ANCA). Эти антитела в настоящее время считаются серологическими маркерами первичных системных васкулитов.

К р-ANCA относятся антиэластаза, антикатепсин D, антилизоцим, антилактоферрин. При использовании метода непрямой иммунофлуоресценции присутствие атипичных р-ANCA может затруднять интерпретацию результатов определения с-ANCA и р-ANCA, так как атипичные р-ANCA появляются при ряде воспалительных заболеваний, в том числе язвенном колите, склерозирующем холангите и болезнях соединительной ткани.

ВЕГЕНЕРА ГРАНУЛЕМАТОЗ - гигантоклеточный гранулематозно-некротический васкулит с преимущественным поражением дыхательных путей, легких и почек.

Этиология неизвестна. Провоцируют болезнь острые респираторные заболевания, охлаждения, инсоляция, травма, лекарственная непереносимость и др.

Заболевание развивается чаще у мужчин, начинается с поражения верхних отделов дыхательных путей и проявляется стойким насморком с серозно-сукровичным, гнойным отделяемым, носовыми кровотечениями, признаками поражения других отделов верхних дыхательных путей, а при вовлечении трахеобронхиального дерева - упорным кашлем с кровянисто-гнойной мокротой, болью в грудной клетке. В дальнейшем развивается полисиндромная клиническая картина болезни (стадия генерализации), сопровождающаяся лихорадкой, мигрирующим полиартритом или только артралгиями и миалгиями, поражением кожи (в том числе тяжелыми некротически-язвенными поражениями кожи лица), легких и др.

Наиболее патогномонично возникновение гнойнонекротического и язвенно-некротического ринита, синусита, назофарингита и ларингита. При исследовании легких наблюдается кпинико-рентгенологическая симптоматика очаговой и сливной пневмонии с абсцедированием и образованием полостей. В этой стадии в патологический процесс вовлекаются почки с развитием диффузного гломерулонефрита и быстрым прогрессированием почечной недостаточности.

Лабораторные данные нехарактерны. Обычно - лейкоцитоз. повышенная СОЭ. Лечение. Циклофосфан внутривенно в дозе 5 - 1 0 мгlкг в течение 2 - З дней с последующим переходом на прием внутрь по 1 - 2 мгlкг в течение месяца; поддерживающая терапия циклофосфамидом в дозе 25 - 50 мг ежедневно продолжается 1 год и более.

КЛАССИФИКАЦИОННЫЕ КРИТЕРИИ ДИАГНОЗА ГРАНУЛЕМАТОЗА ВЕГЕНЕРА
(Leavitt R.Y. et al., 1990)

Неспецифический аортоартериит (болезнь Такаясу) - множественный облитерирующий панартериит, болезнь отсутствия пульса, синдром дуги аорты.

Это системное заболевание, при котором развиваются воспалительные и деструктивные изменения в стенки дуги аорты и ее ветвей, проявляющиеся стенозированием и ишемией.

Патоморфологически отмечается панартериит, т.е. поражение всех оболочек артерий.

Клиническая картина.

Усталость в конечностях,

боли при усилении нагрузки,

отсутствие или значительное различие пульса на обеих радиальных артериях,

асимметрия артериального давления,

стойкая гипертензия (поражения сонных и почечных артерий)

обмороки, нарушения зрения(сонные артерии).

Течение заболевания чаще всего длительное, хроническое, реже подострое.

В активной фазе процесса у больного отмечается лейкоцитоз, ускорение СОЭ и изменение острофазовых показателей.

Лечение: Глюкокортикоиды - преднизолон в начальной дозе 30-40 мг/сутки с постепенным снижением дозы. Ангиопротекторы - продектин, трентал и др.

Хирургическое лечение заключается в резекции пораженного сегмента артерии с протезированием.

КЛАССИФИКАЦИОННЫЕ КРИТЕРИИ ДИАГНОЗА АРТЕРИИТА ТАКАЯСУ
(Arend W.P. et al., 1990)

Гигантоклеточный темпоральный артериит (болезнь Хортона) - системное заболевание лиц пожилого и старческого возраста, при котором поражается средняя оболочка аорты и отходящих от нее крупных артерий, в основном, височных и черепных.

Патоморфологически - сегментарное поражение аорты и ее крупных ветвей в бассейне сонных артерий. Средняя оболочка артерий утолщается, в ней пролиферируют лимфоидные клетки, образуются гранулемы из гигантских многоядерных клеток.

Клиника:

волнообразная лихорадка, слабость, недомогание, похудание;

пульсирующие головные боли, усиливающиеся при жевании, припухлость в височной области.

Объективно:височные артерии извитые, утолщенные, болезненные при пальпации.

Инструментально - ангиография височных артерий, а также их биопсия. При гистологическом исследовании биоптатов определяются гигантоклеточные гранулемы.

Лечение: глюкокортикоиды, ангиопротекторы.

КЛАССИФИКАЦИОННЫЕ КРИТЕРИИ ГИГАНТОКЛЕТОЧНОГО АРТЕРИИТА
(Hunder G.G. et al└ 1990)

Узелковый периартериит - системный некротизирующий васкулит с сегментарным поражением артерий мелкого и среднего калибра. Поражаются артерии мышечного типа в области их разветвления или бифуркации. Одновременно поражается эндотелий сосудов, внутренней эластичной мембраны и периваскулярной ткани. Пораженные артерии четкообразно различных органах.

Болеют УП преимущественно мужчины.

Этиология УП точно не установлена.

По патогенезу УП относят к иммунокомплексным заболеваниям с активацией комплемента.

Методы диагностики УП: ангиография и биопсия кожи, мышц, почек.

Лечение: глюкокортикоиды и иммунодепрессанты, плазмаферез, антикоагулянты,антиагреганты.

КЛАССИФИКАЦИОННЫЕ КРИТЕРИИ ДИАГНОЗА УЗЕЛКОВОГО ПОЛИАРТЕРИИТА

(Lightfoot R.W. et al., 1990)

Наличие 3 и более любых критериев позволяет поставить диагноз узелкового полиартериита.

Синдром Чарга-Стросса- это гранулематозно-некротизирующий васкулит, поражающий сосуды мелкого и среднего калибра с вовлечением в процесс респираторного тракта, клинической картиной астмы и эозинофилией крови. На основании клинических, патологических особенностей и иммунных нарушений его выделяют в отдельную нозологическую форму.

Эпидемиология. Составляет около 20% всех васкулитов группы УП. Синдром Чарга-Стросса встречается как у детей, так и в пожилом возрасте, но наиболее часто в период от 35 до 45 лет. Несколько чаще им болеют мужчины (соотношение мужчин к женщинам колеблется от 1,1:1 до 3,0:1).

Клинические проявления.

В течении заболевания условно выделяют 3 основные фазы. В продромальный период, который может длиться до 30 лет, у больных имеют место различные аллергические реакции, включающие ринит, поллиноз и астму. Второй этап характеризуется эозинофилией крови и тканей. В этот период у больных нередко диагностируются синдром Лефлера, эозинофильная пневмония или эозинофильный гастроэнтерит. В третьей фазе в клинической картине болезни превалируют признаки системного васкулита.

Диагностика.

Основными диагностическими маркерами синдрома Чарга-Стросса являются: 1) преобладание женщин; 2) лихорадка и похудание; 3) БА (на момент осмотра или в анамнезе); 4) может быть ГН (протеинурия, микрогематурия без нарушения функции почек). БПГН не характерен; 5) миалгий; 6) абдоминалгии; 7) полиневрит; коронариит; 9) эозинофилия (15-85% эозинофилов в периферической крови); 10) AT к цитоплазме нейтрофилов в сыворотке крови.

Лечение: преднизолон.

КЛАССИФИКАЦИОННЫЕ КРИТЕРИИ ДИАГНОЗА СИНДРОМА ЧАРГА-СТРОССА
(Masi A.T. et al., 1990)

Наличие 4 любых критериев и более позволяет поставить диагноз с чувствительностью 85% и специфичностью 99%.

8.

Пурпура Шенлейна–Геноха (геморрагический васкулит, болезнь Шенлейна-Геноха, анафилактоидная пурпура, геморрагический капилляротоксикоз) — системный васкулит, поражающий сосуды микроциркуляторного русла (артериолы, капилляры и посткапиллярные венулы), с характерным отложением в их стенке иммунных депозитов, состоящих преимущественно из иммуноглобулинов А (IgA); клинически проявляется кожной геморрагической сыпью в сочетании с поражением суставов, желудочно-кишечного тракта и почек.

МКБ-10

D69.0 Аллергическая пурпура

Пример формулировки диагноза

Пурпура Шенлейна–Геноха с поражением почек (хронический гломерулонефрит гематурического типа), кожи, суставов (артралгии в анамнезе), вне обострения.

Эпидемиология

Пурпура Шенлейна–Геноха может развиваться в возрасте от 5 месяцев до 89 лет, наиболее часто встречается у детей в возрасте 4–6 лет, когда показатель заболеваемости составляет 70 случаев на 100 000 детей. Мужчины и женщины болеют одинаково часто. С возрастом частота развития пурпуры Шенлейна–Геноха постепеннго снижается. Среди взрослых больных преобладают лица до 30 лет. Развитие болезни после 60 лет — большая редкость. В целом заболеваемость пурпурой Шенлейна–Геноха составляет 13–20 случаев на 100 000 человек.

Частота развития пурпуры Шенлейна–Геноха не зависит от расовой и этнической принадлежности, в то же время отмечена достоверная связь заболеваемости со временем года. Так, наибольшая заболеваемость наблюдается осенью, зимой и весной, при этом в половине случаев у детей развитию болезни предшествует острая респираторная инфекция, что может косвенно свидетельствовать об инфекционно-зависимой природе заболевания.

Профилактика

Методы профилактики не разработаны.

Скрининг

Не проводят.

Классификация

Классификация не разработана.

Этиология

Патогенез

Пурпура Шенлейна–Геноха рассматривается как иммунокомплексное заболевание, связанное с отложением в сосудистой стенке и тканях гранулярных IgA-депозитов и активацией комплемента. В исследования убедительно продемонстрированы многочисленные нарушения синтеза и/или метаболизма IgA при пурпуре Шенлейна–Геноха:

· у подавляющего числа больных повышен уровень сывороточного IgA, IgA-содержащих иммунных комплексов, а также IgA-фибронектиновых комплексов;

· у части больных обнаруживаются IgA-содержащий ревматоидный фактор, антинейтрофильных цитоплазматических и антикардиолипиновых антител класса IgA.

Клиническая картина пурпуры Шенлейна–Геноха складывается из четырёх типичных проявлений: кожной геморрагической сыпи, поражения суставов, желудочно-кишечного тракта и почек.

Изменения со стороны кожи чаще всего манифестируют в виде двусторонней симметричной геморрагической сыпи (пурпуры) с размером высыпаний от 3 до 10 мм. В самом начале своего развития кожные элементы геморрагической сыпи представляют собой папулы, возвышающиеся над поверхностью кожи, вследствие чего их можно легко ощутить при пальпации.

Кожные геморрагии не бледнеют при надавливании, что позволяет отличить их от эритемы. Характерная особенность кожного васкулита при пурпуре Шенлейна–Геноха — склонность к рецидивированию после длительного пребывания больного в вертикальном состоянии.

Поражение суставов при пурпуре Шенлейна–Геноха обычно имеет характер мигрирующих полиартралгий, реже — артритов.

Поражение желудочно-кишечного тракта отмечается у 60–80% больных детского возраста и нередко носит драматический характер с развитием тяжёлых хирургических осложнений, таких как инвагинация или перфорация кишечника.

Частым осложнением абдоминального поражения при пурпуре Шенлейна–Геноха является кишечное кровотечение, протекающее клинически ярко (мелена, гематемезис, гематохезия), или латентно (положительные гваяковая и/или бензидиновая пробы). К относительно редким осложнениям абдоминального синдрома относят:

тонкокишечную непроходимость (как правило, связана с кишечной инвагинацией);

паралитический илеус;

панкреатит;

аппендицит;

холецистит;

поздние стриктуры подвздошной кишки;

синдром мальабсорбции вследствие экссудативной энтеропатии.

Поражение почек при пурпуре Шенлейна–Геноха представлено гломерулонефритом и у половины больных характеризуется незначительно или умеренно выраженным мочевым синдромом (микрогематурия и протеинурия). У трети больных наблюдается макрогематурия, которая чаще всего развивается в дебюте нефрита, но может возникать и на более поздних этапах почечного поражения, нередко на фоне респираторных инфекций, напоминая течение синфарингитной нефропатии. Возможны и более тяжёлые проявления болезни, в том числе нефротический и остронефритический синдром, быстропрогрессирующий нефрит и острая почечная недостаточность. У 14–20% больных обнаруживается синдром артериальной гипертензии.

Описаны единичные наблюдения поражения лёгких в виде альвеолярного кровотечения. Клинико-рентгенологические проявления легочного васкулита при пурпуре Шенлейна–Геноха неспецифичны и мало чем отличаются от таковых при других системных васкулитах. У большинства больных с альвеолярным кровотечением прогноз болезни крайне неблагоприятный.

В редких случаях отмечается развитие поражения сердца: перикардита с развитием тампонады сердца, коронарита с развитием инфаркта миокарда и застойной сердечной недостаточности.

Возможно вовлечение центральной и периферической нервной системы.

Диагностика пурпуры Шенлейна–Геноха основывается на выявлении типичных клинических признаков заболевания, в первую очередь двусторонних кожных геморрагических высыпаний.

Специфических лабораторных тестов при пурпуре Шенлейна–Геноха не существует.

Стандартное обследование включает клинический анализ крови с обязательной оценкой количества тромбоцитов; общий анализ мочи; биохимический анализ крови; электрофорез белков сыворотки крови; коагулограмму с оценкой функции тромбоцитов.

Иммунологическое исследование должно включать исследование антистрептолизина О (АСЛ-О), С-реактивного белка (СРБ), ревматоидного фактора (РФ), антинуклеарного фактора (АНФ), антитела к нативной (двухспиральной) ДНК, комплемента, криоглобулинов, криофибриногена, антинейтрофильных цитоплазматичнских антител (АНЦА), анти-Ro(SS-A), антитела к кардиолипину. Большая часть указанных показателей необходима для исключения других заболеваний, протекающих с кожной пурпурой.

Вирусологическое исследование (направленное на обнаружение вирусов гепатита В и С) показано всем больным с кожными геморрагическими высыпаниями для исключения кожного васкулита, ассоциированного с хроническими вирусными заболеваниями печени.

Анализ кала на дисбактриоз.

Инструментальные исследования

Ключевую роль в подтверждении клинического диагноза играет биопсия кожи и/или почек, реже других органов, с обязательным проведением иммуногистохимического исследования.

Типичной находкой в биоптате кожи при световой микроскопии является картина лейкоцитокластического васкулита: фибриноидный некроз сосудистой стенки и периваскулярная инфильтрация нейтрофилами с их распадом и образованием лейкоцитарного детрита.

указанных изменений. При повторных исследованиях можно проследить эволюцию кишечного поражения в виде уменьшения или нарастания отёка кишки, спонтанного разрешения или рецидива инвагинации, уменьшения дилятации кишечника и изменения количества свободной жидкости.

Информативным методом диагностики абдоминального поражения является контрастная рентгенография, выявляющая в различных отделах преимущественно тонкой кишки утолщение складок слизистой оболочки, моторную дисфункцию в виде дилятации или спазма, а также дефекты наполнения. Последние получили название «пальцевых вдавлений» вследствие чёткообразной деформации внутреннего контура кишки, возникающей на фоне резкого отёка и кровоизлияний в кишечную стенку.

Классификационные критерии

Широко используемые классификационные диагностические критерии пурпуры Шенлейна–Геноха (необходимо наличие 2 и более из 4 критериев), предложенные в 1990 году Американской коллегией ревматологов и включающие: возраст больного менее 20 лет, пальпируемую пурпуру, абдоминальный синдром и морфологическую картину кожного лейкоцитокластического васкулита, имеют малую практическую значимость вследствие их низкой специфичности и чувствительности.

С целью их улучшения в 1995 году было предложено видоизменить набор диагностических критериев следующим образом:

наличие IgA депозитов в сосудах кожи;

возраст больного менее 20 лет;

наличие абдоминального поражения (абдоминалгии или кишечное кровотечение);

наличие респираторной инфекции в дебюте болезни;

демонстрация IgA депозитов в мезангиальном матриксе почечных клубочков.

Для установления определённого диагноза пурпуры Шенлейна–Геноха необходимо наличие как минимум 3 из вышеуказанных 5.

Медикаментозное лечение:

Глюкокортикоиды,циклофосфамид, плазмаферез.

Хирургическое лечение:

Хирургическое лечение проводится больным с тяжелым поражением желудочно-кишечного тракта и развитием хирургических осложнений (инвагинация или перфорация кишки).

В случае развития терминальной почечной недостаточности может быть проведена трансплантация почки.

КЛАССИФИКАЦИОННЫЕ КРИТЕРИИ ДИАГНОЗА ПУРПУРЫ ШЕНЛЕЙНА-ГЕНОХА
(Mills J.A.et al, 1990)

Наличие двух любых критериев и более позволяет поставить диагноз с чувствительностью 87,1% и специфичностью 87,7%.

Эссенциальный криоглобулинемический васкулит – системный васкулит, поражающий мелкие сосуды (капилляры, венулы, артериолы), характеризующийся отложением в них криглобулинемических иммунных комплексов и сочетающийся с сывороточной криглобулинемией.

Этиология эссенциального криглобулинемического васкулита окончательно не установлена. играет вирус гепатита В.

Патогененз заболевания заключается в отложении криоглобулинсодержащих иммунных комплексов в мелких сосудах.

Криоглобулины – это сыворточные иммуноглобулины, обладающие способностью образовывать преципитаты при температуре ниже 37оС и которые могут преципитировать в сосуды кожи, и вызывать образование пальпируемой геморрагической пурпуры.

Основные клинические проявления

Эссенциальный криоглобулинемический васкулит может развиться в любом возрасте (чаще от 20 до 70 лет). Заболевание чаще всего развивается у женщин в возрасте около 50 лет. Наиболее частый и характерный признак заболеваний – геморрагическая пурпура. Геморрагическая пурпура представляет собой пальпируемую (возвышающуюся над кожей) петехиальную или мелкопятнистую незудящую сыпь, появляющуюся симметрично, чаще всего в области голеней, реже – в области живота, ягодиц. Характерны также симметричные, мигрирующие полиартралгии, при этом чаще поражаются проксимальные межфаланговые, пястно-фаланговые и коленные суставы, значительно реже – голеностопные и локтевые суставы. Часто наблюдается синдром Рейно.

У большинства больных имеется полинейропатия, которая проявляется выраженными парестезиями, ощущением онемения в области нижних конечностей, гипестезией, может наблюдаться снижение сухожильных рефлексов.

Лабораторные данные

Наиболее характерными лабораторными изменениями являются увеличение СОЭ, повышение содержания в крови гамма-глобулинов, IgM, обнаружение ревматоидного фактора и криоглобулинов.

При поражении почек в моче обнаруживается белок, эритроциты, цилиндры, при развитии почечной недостаточности в крови повышается уровень креатинина.

!!! При определении наличия и содержания криоглобулинов необходимо строго соблюдать условия забора крови (не менее 10 мл венозной крови в нагретую до 37°С пробирку) и постановки (сыворотка должна находится при 4°С в течение 7 дней) теста, иначе его диагностическая ценность значительно снижается.

!!! Отсутствие криоглобулинов при типичной клинической картине требует проведения их повторного определения (не менее 3 раз), в том случае, если криоглобулины не определяются необходимо исключить криофибриногенемию.

Инструментальные исследования

Рентгенологическое исследование и КТ грудной клетки используют при подозрении на лёгочное кровотечение. УЗИ часто используется для оценки структурных изменений печени при криоглобулинемическом васкулите, ассоциированном с инфекцией вирусом гепатита C. Биопсия кожи и почки нередко позволяют подтвердить диагноз.

Диагноз

Диагностика эссенциального криглобулинемического васкулита основывается на следующих положениях:

1) наличие клинической симптоматики, описанной выше;

2) связь появления клинических признаков болезни, в том числе геморрагической пурпуры, с охлаждением, озноблением;

3) использование критериев диагностики криоглобулинемии Monti и соавт. 1995;

4)исследование крови на маркеры вируса гепатита В и С;

5) исключение причин вторичной криоглобулинемии.

Диагностические критерии криоглобулинемического синдрома (Monti и соавт. 1995):

1. наличие не менее двух признаков из триады Мельтцера (геморрагическая пурпура, слабость, артралгия);

2. поражение почек, печени и наличие периферической нейропатии (позволяет оценить степень прогрессирования васкулита);

3. уровень криокрита (отношение криопреципитата к объему плазмы) более 1%, что выявляется в течение не менее 6 месяцев;

4. положительный ревматоидный фактор в сыворотке крови;

5. низкий уровень С4-компонента комплемента в сыворотке крови (менее 8 мг/мл).

Лечение

Прогноз. При отсутствии лечения прогноз неблагоприятный. При проведении комбинированной терапии 10-тилетняя выживаемость с момента появления первых симптомов составляет 70%.

ДИАГНОСТИЧЕСКИЕ КРИТЕРИИ БОЛЕЗНИ КАВАСАКИ
(Rauch A., Hurwitz Е., 1985)

I. Лихорадка в течение не менее 5 дней
II. Наличие 4 из 5 признаков:
1) двустороннее покраснение конъюнктивы
2) изменения слизистых оболочек верхних дыхательных путей: покраснение миндалин, губ, сухость и отек губ, ⌠малиновый■ язык
3) изменения периферических отделов конечностей: отек, эритема; десквамация кожи
4) сыпь, главным образом на туловище; полиморфная, но не везикулярная
5) шейная лимфаденопатия

II. Развитие указанных признаков не может быть объяснено наличием другого заболевания
Для постановки диагноза необходимо наличие 5 из 6 признаков.

МЕЖДУНАРОДНЫЕ КРИТЕРИИ ДИАГНОЗА БОЛЕЗНИ БЕХЧЕТА
(International Study group for Behcet's disease, 1990)

Примечание: приведенные данные соответствуют болезни Бехчета только при отсутствии другого диагноза.

Для достоверного диагноза обязательно присутствие рецидивирующего афтозного стоматита и, по крайней мере, двух критериев из четырех.

Кортикостероидные препараты, весьма популярные в лечении больных с синдромом Бехчета, в действительности способны подавить только суставные и кожные проявления и снизить повышенную температуру тела.

Диагностические критерии

Для постановки диагноза синдрома Кавасаки необходимо наличие лихорадки более 5 дней и любых 4 нижеперечисленных критерия

Двусторонняя конъюнктивальная инъекция

Изменения на губах или в полости рта: «клубничный» язык, эритема или трещины на губах, инъецирование слизистой полости рта и глотки

Любые из перечисленных изменений, локализованные на конечностях

Эритема ладоней или стоп

Плотный отёк кистей или стоп на 3-5-й день болезни

Шелушение на кончиках пальцев на 2-3-й неделе заболевания

Полиморфная экзантема на туловище без пузырьков или корочек

Острая негнойная шейная лимфаденопатия (диаметр одного лимфатического узла >1,5 см).

Если отсутствуют 2-3 из 4 обязательных признаков болезни, устанавливается диагноз неполной клинической картины заболевания.

Осложнения

• Осложнения со стороны ССС: ИМ, вальвулит, миокардит, разрывы аневризм с развитием гемоперикарда

• Другие осложнения: асептический менингит, артрит, средний отит, водянка жёлчного пузыря, диарея, периферическая гангрена.

Прогноз. У нелеченых больных аневризмы коронарных артерий развиваются в 25 % случаев. Лечение в/в иммуноглобулином снижает риск развития аневризм до 10 %. Спонтанную регрессию аневризм венечных сосудов наблюдают у половины пациентов, однако риск коронарных событий у них остаётся таким же высоким, как у пациентов с персистирующими аневризмами.

Лечение

Болезнь Кавасаки обычно лечится высокими дозами НПВП. О плазмаферезе говорят как об эффективном методе лечения пациентов с болезнью Кавасаки. Также в лечении используют гамма-глобулин, который вводится внутривенно вместе с жидкостями.

Темы УИРС:

1.Принципы терапии системных васкулитов

2.Системные васкулиты: вопросы эпидемиологии

3.Синдром Чарга - Стросса

Дата добавления: 2015-09-18 | Просмотры: 580 | Нарушение авторских прав