АкушерствоАнатомияАнестезиологияВакцинопрофилактикаВалеологияВетеринарияГигиенаЗаболеванияИммунологияКардиологияНеврологияНефрологияОнкологияОториноларингологияОфтальмологияПаразитологияПедиатрияПервая помощьПсихиатрияПульмонологияРеанимацияРевматологияСтоматологияТерапияТоксикологияТравматологияУрологияФармакологияФармацевтикаФизиотерапияФтизиатрияХирургияЭндокринологияЭпидемиология

Поражение системы кроветворения. Система кроветворения поражается при миеломной болезни с на­чала заболевания, однако на ранних стадиях может не быть ярких клинических проявлений

Система кроветворения поражается при миеломной болезни с на­чала заболевания, однако на ранних стадиях может не быть ярких клинических проявлений. По мере прогрессирования заболевания раз­вивается анемия. Иногда анемия является начальным и доминирую­щим клиническим симптомом. Анемия обусловлена сокращением красного кроветворного ростка за счет выраженной плазмоклеточной (миеломной) пролиферации, а также токсическим влиянием про­дуктов азотного обмена при миеломной нефропатии с развитием ХПН. Большое значение в развитии анемии имеет также снижение про­дукции эритропоэтина под влиянием цитокинов ИЛ-1 и фактора некроза опухоли-β.

Анемия проявляется выраженной бледностью кожи и видимых слизистых оболочек, одышкой при нагрузке. Анемия обычно нормохромно-нормоцитарного характера, количество ретикулоцитов нор­мальное или пониженное. В мазках периферической крови иногда удается видеть образование «монетных столбиков» из эритроцитов, это затрудняет их подсчет. Количество тромбоцитов и лейкоцитов, как правило, нормальное. При далеко зашедших формах миеломной болезни отмечаются нейтропения и даже тромбоцитопения (вытес­нение соответствующих кроветворных ростков опухолевой тканью). Таким образом, при миеломной болезни может иметь место синд­ром панцитопении. В периферической крови обнаруживаются плазматические клетки. Классическим признаком миеломной болезни является стойкое увеличение СОЭ.

Исследование стерналъного костномозгового пунктата

Исследова­ние миелограммы является важнейшим методом диагностики мие­ломной болезни. В стернальном пунктате отмечается пролиферация плазматических (миеломных) клеток, их количество превышает 15%. Плазматические клетки характеризуются полиморфизмом и различ­ной степенью зрелости, в миелограмме можно видеть плазмобласты, проплазмоциты, зрелые плазматические клетки. Прогноз миеломной болезни зависит не только от количества плазматических клеток, т.е. степени пролиферации опухолевого клона, но и от степени зрелости опухолевых клеток. Чем моложе клетки, составляющие патоморфологический субстрат опухоли, тем хуже прогноз.

Согласно данным И. А. Кассирского (1970), наиболее характерны для миеломной болезни атипичные клетки типа плазмобластов - круп­ные клетки с базофильной цитоплазмой и эксцентрично расположен­ным ядром, в котором содержится одна или несколько нуклеол. Встре­чаются плазмобласты с полиплоидными или множественными ядрами. Наряду с плазмобластами в костном мозге можно видеть более зрелые клетки - проплазмоциты и, как указывалось выше, выраженное уве­личение количества зрелых плазматических клеток. Типичная плазма­тическая клетка характеризуется эксцентрично расположенным пикнотическим ядром с колесовидным расположением хроматина, околоядерным просветлением и интенсивной базофильной цитоплаз­мой. Довольно часто в цитоплазме определяются вакуоли. Иногда в миеломных клетках при окраске фуксином обнаруживаются капель­ные фуксинофильные включения - тельца Рассела. В некоторых случа­ях в миеломных клетках определяются белковые кристаллы в виде па­лочек, ромбиков, прямоугольников. Предполагается, что это кристаллы белка Бенс-Джонса (легкие цепи иммуноглобулинов).

При генерализованной диффузной форме миеломной болезни плаз­мати-ческие (миеломные) клетки всегда закономерно обнаруживаются в миелограмме. При множественно-очаговой или солитарной форме миеломной болезни отсутствует диффузное поражение костного моз­га, и стернальный пунктат может оказаться нормальным. В этом слу­чае необходимо производить повторные стернальные пункции в раз­личных участках грудины, трепанобиопсию или даже исследовать резецированные пораженные участки костей (ребер, лопатки и др.). Иногда для верификации диагноза производят прицельную пункцию очагов деструкции костей.

Дата добавления: 2015-09-18 | Просмотры: 338 | Нарушение авторских прав