 |
|
АкушерствоАнатомияАнестезиологияВакцинопрофилактикаВалеологияВетеринарияГигиенаЗаболеванияИммунологияКардиологияНеврологияНефрологияОнкологияОториноларингологияОфтальмологияПаразитологияПедиатрияПервая помощьПсихиатрияПульмонологияРеанимацияРевматологияСтоматологияТерапияТоксикологияТравматологияУрологияФармакологияФармацевтикаФизиотерапияФтизиатрияХирургияЭндокринологияЭпидемиология |
Синдром Сезари. Синдром Сезари - Т-клеточная лимфома кожи, характеризующаяся хронической эритродермией с диффузной лимфоцитарной инфильтрацией дермы
Синдром Сезари - Т-клеточная лимфома кожи, характеризующаяся хронической эритродермией с диффузной лимфоцитарной инфильтрацией дермы, выходом аномальных лимфоцитов в кровь и поражением костного мозга. В начальной стадии заболевания на отдельных участках кожи (на лице, спине, голенях) появляются обширные эритематозные пятна, сопровождающиеся интенсивным кожным зудом и выраженным шелушением. У многих больных уже в начальной стадии отмечается диффузная эритема. При микроскопическом исследовании кожных биоптатов в верхних слоях дермы выявляется интенсивная лимфоидная инфильтрация. В развернутой фазе синдрома Сезари развивается генерализованная эритродермия, кожа на всем протяжении резко гиперемирована, отечна, интенсивно шелушится (симптом «красного человека»). Уплотнение, отек кожи особенно резко выражены в области лица. В этой фазе очень характерны диффузная аллопеция, дистрофические изменения ногтей (ломкость, исчерченность), мучительный кожный зуд, многочисленные расчесы кожи. У многих больных отмечается увеличение периферических лимфоузлов и селезенки. При микроскопическом исследовании биоптатов пораженной кожи определяются в большом количестве клетки Лутцнера и мононуклеарные клетки с серповидным ядром. В отпечатках кожи обнаруживаются зрелые лимфоциты с характерными дольчатыми ядрами (клетки Лутцнера). В периферической крови при синдроме Сезари значительно увеличивается количество лимфоцитов, причем лимфоциты выглядят атипично, имеют ядра средних и больших размеров неправильной формы, иногда ядра бобовидные с петлистым «скрученным» хроматином; очень часто ядра лимфоцитов расщепленные, имеют бухтообразное вдавление; цитоплазма лимфоцитов базофильная. В развернутой фазе отмечается поражение костного мозга, что проявляется увеличением количества лимфоцитов в миелограмме, при этом большинство из них являются атипичными. Иммунофенотипирование лимфоцитов при Т-клеточных лимфомах кожи При грибовидном микозе и синдроме Сезари опухолевые клетки обычно являются Т-лимфоцитами-хелперами и экспрессируют антиген CD4, а также общие Т-клеточные антигены CDS, CD5. Антиген CD7, экспрессируемый в норме большинством циркулирующих Т-лимфоцитов, обнаруживается при грибовидном микозе в коже, но не в лимфоцитах, циркулирующих в крови. Т-лимфоциты при грибовидном микозе и синдроме Сезари не содержат маркеров активации Т-клеток - la-антигенов и CD25 (рецептор ИЛ-2). Цитогенетическое исследование опухолевых клеток При Т-клеточных лимфомах кожи часто выявляются структурные аномалии в области хромосом 1 и 6, а также количественные аномалии хромосом 7, 11, 21 и 22. Цитохимическое исследование Цитохимическое исследование Т-лимфоцитов при Т-клеточных лимфомах кожи выявляет кислую фосфатазу, а-нафтил-ацетатэстеразу и β-глюкуронидазу (эти ферменты определяются в виде гранул). Наряду с этим характерно отсутствие пероксидазы, щелочной фосфатазы. Дата добавления: 2015-09-18 | Просмотры: 337 | Нарушение авторских прав |