АкушерствоАнатомияАнестезиологияВакцинопрофилактикаВалеологияВетеринарияГигиенаЗаболеванияИммунологияКардиологияНеврологияНефрологияОнкологияОториноларингологияОфтальмологияПаразитологияПедиатрияПервая помощьПсихиатрияПульмонологияРеанимацияРевматологияСтоматологияТерапияТоксикологияТравматологияУрологияФармакологияФармацевтикаФизиотерапияФтизиатрияХирургияЭндокринологияЭпидемиология

СПАДКОВИЙ ГЕМАТУРИЧНИЙ НЕФРИТ

Прочитайте:
  1. B. почечная - вследствие нефрита
  2. I. Острый нефритический синдром (острый гломерулонефрит)
  3. А) нефротический синдром при ХГН (стероидорезистентные формы) и активные формы нефрита
  4. А) частым проявлением хронического пиелонефрита является нефротический синдром
  5. Абсцесс медуллярного вещества, апостематозный пиелонефрит
  6. Антибактериальная терапия пиелонефрита
  7. Антибактериальная терапия пиелонефрита
  8. Антительный гломерулонефрит
  9. Апостематозный пиелонефрит
  10. Болезни почек: нефрит, пиелонефрит.

 

Гематуричний нефрит, у тому числі й синдром Альпорта, успадковується по домінантному типі, зчепленому з Х-хромосомою. Тому чоловіки хворіють частіше й важче; це пояснюється компенсацією дефекту в жінок нормальним геном на другій неураженій Х- хромосомі.

Зміни нирок неспецифічні. У частини хворих зміни в клубочках і канальцах відсутні. У всіх хворих при біопсії в просвітах канальців знаходять у значній кількості еритроцити. Інтрестиціальний фіброз, інфільтруючий капсулу Шумлянского-Боумена та міжканальцеві простори, або міжканальцевий фіброз із круглоклітинною інфільтрацією спостерігаються рідше, клубочки гіпертрофовані, канальці, крім еритроцитів, містять циліндри.

Клініка:

- гематурія

- циліндрурія

- підвищення артеріального тиску

- зниження концентраційної здатності нирок

- ниркова недостатність

- приглухуватість(при синдромі Альпорта)

Спадковий гематуричний нефрит протікає без набряків і гіпертензії, властивих імунному гломерулонефриту. Час появи захворювання - у будь-якому віці, початок захворювання непомітне, виявляється випадково. Якщо немає ниркової недостатності, екстраренальні симптоми відсутні, плин торпідний, загострення в період інтеркурентних захворювань. Лейкоцитурія - у рідких випадках, зміни обміну виражені не різко. Рано розвивається тотальна ниркова недостатність.

Прогноз для осіб чоловічої статі несприятливий. Захворювання прогресує й закінчується нирковою недостатністю з летальним результатом до 30-40років. Жінки, у яких, як правило, спадковий нефрит проявляється тільки гематуричним синдромом, доживають до глибокої старості.

ЛІКУВАННЯ.

Етіологічного та патогенетичного лікування немає, порушення слуху корекції не піддається. Лікування ниркової недостатності проводиться за загальноприйнятою методикою.

 

Дата добавления: 2015-09-18 | Просмотры: 984 | Нарушение авторских прав


1 | 2 | 3 | 4 | 5 | 6 | 7 |

При использовании материала ссылка на сайт medlec.org обязательна! (0.002 сек.)