АкушерствоАнатомияАнестезиологияВакцинопрофилактикаВалеологияВетеринарияГигиенаЗаболеванияИммунологияКардиологияНеврологияНефрологияОнкологияОториноларингологияОфтальмологияПаразитологияПедиатрияПервая помощьПсихиатрияПульмонологияРеанимацияРевматологияСтоматологияТерапияТоксикологияТравматологияУрологияФармакологияФармацевтикаФизиотерапияФтизиатрияХирургияЭндокринологияЭпидемиология

Г) аутоиммунные процессы

7.2. Разбор узловых вопросов, необходимых для усвоения темы занятия:

МИОКАРДИТ — воспалительное заболевание миокарда..

Миокардит часто наблюдается при острых вирусных и бактериальных инфекциях (инфекционный миокардит), в том числе при гриппе, кори, краснухе, ветряной оспе, дифтерии, скарлатине, тяжелой пневмонии, сепсисе и др. Неинфекционный миокардит возникает при некоторых отравлениях и особенно при воздействии факторов, влияющих на иммунную систему, например при введении сывороток (сывороточный миокардит), приеме некоторых лекарственных препаратов (лекарственный миокардит). Существуют миокардиты неустановленной этиологии, например идиопатический миокардит Абрамова—Фидлера.

Клинические проявления и течение. При вирусном и инфекционно-токсическом миокардите признаки поражения сердца появляются в период выраженной интоксикации; инфекционно-аллергический миокардит обычно возникает через 2—3 нед после начала острой или обострения хронической инфекционной болезни; сывороточный миокардит — через 12 — 48 ч после введения сыворотки.

Часто миокардит протекает без выраженных симптомов и распознается иногда только после обнаружения изменений на ЭКГ. В клинически выраженных случаях характерны жалобы больных на разнообразные по характеру, длительные, не связанные с физической нагрузкой боли в области сердца, слабость, утомляемость, одышку и сердцебиение при физической нагрузке, перебои в работе сердца. Температура тела может быть нормальной, но чаще отмечается субфебрилитет. Объективно выявляют расширение границ сердца, тахикардию (реже брадикардию), приглушение I тона, сердца, расщепление или раздвоение тонов, акцент II тона над легочным стволом, иногда систолический шум в точке Боткина. В тяжелых случаях могут выслушиваться ритм галопа, диастолический шум. Часто обнаруживают экстрасистолию, мерцательную аритмию, редкий ритм и выпадение отдельных сокращений сердца могут быть обусловлены атриовентрикулярной блокадой. Прогрессирование сердечной недостаточности по обоим кругам, характерное для диффузного миокардита, проявляется нарастанием одышки, акроцианоза, набуханием шейных вен, возникновением ортопноэ, сердечной астмы, отека легких, периферических отеков, увеличением печени, иногда появлением гидроторакса и асцита.

Течение миокардита может быть острым, подострым и хроническим прогрессирующим или рецидивирующим (с наличием ремиссий по нескольку месяцев или лет). Остро и подостро часто протекают инфекционный, токсический, сывороточный и радиационный миокардиты. Инфекционно-аллергический и токсико-аллергический миокардиты иногда приобретают хроническое течение.

Миокардит при гриппе, кори, краснухе, ветряной оспе часто не имеет выраженных клинических проявлений, но он может быть заподозрен при обнаружении глухости тонов и особенно нарушений проводимости и ритма сердца, которые нередко (в исходе кори, краснухи) сохраняются и после выздоровления. Для миокардита, вызванного вирусом Коксаки, характерно его сочетание с эндокардитом и перикардитом, признаки которых могут преобладать; в отдельных случаях развивается сердечная недостаточность. При миокардите, вызванном вирусом полиомиелита, сердечная недостаточность часто развивается остро и сочетается с острой сосудистой недостаточностью.

Миокардит Абрамова —Фидлера выявляется в большинстве случаев в период выраженных клинических проявлений, включающих разнообразные нарушения сердечного ритма, проводимости и картину прогрессирующей сердечной недостаточности, трудно поддающихся лечению. В полостях сердца нередко образуются тромбы, тромбоэмболии сосудов большого и малого круга кровообращения могут затруднять диагностику основного заболевания.

Д и а г н о з. Заподозрить миокардит следует в случаях появления нарушений функций сердца — возбудимости (пароксизмальные нарушения ритма), сократимости (одышка и другие признаки сердечной сократимости), проводимости (наиболее характерно появление атриовентрикулярной блокады) у больных, не страдавших ранее болезнями сердца (особенно у лиц молодого возраста). При сборе анамнеза необходимо обращать внимание на связь этих симптомов с перенесенной инфекцией, интоксикацией, введением сывороток и др. Постановке диагноза могут помочь данные перкуссии (увеличение размеров сердца) и аускультации сердца (глухость тона), подкрепленные результатами инструментальных и лабораторных исследований.

Рентгенологически выявляют расширение сердечной тени, снижение пульсации по контурам желудочков, признаки застоя крови в легких. Изменения ЭКГ имеются во всех случаях миокардита; помимо нарушений ритма и проводимости, выявляются изменения конечной части желудочкового комплекса — сегмента ST и зубца Т. О миокардите свидетельствует повышение в крови уровня альфа2- и гамма-глобулинов и кардиоспецифических ферментов — аспартатаминотрансферазы, отдельных фракций креатинфосфокиназы и лактатдегидрогеназы. В отдельных случаях наблюдаются лимфоцитоз, эозинофилия. Лейкоцитоз и увеличение СОЭ не являются специфичными, но их наличие (обычно на 3-й неделе заболевания) облегчает исключение поражений миокарда невоспалительного характера.

Дифференциальный диагноз проводят с миокардиодистрофией разной этиологии (в том числе при тиреотоксикозе, анемии, алкогольной и других интоксикациях), кардиосклерозом, кардиомиопатией, различными проявлениями ишемической болезни сердца, включая атипичные формы острого инфаркта миокарда. В отличие от стенокардии, наблюдаемой при ишемической болезни сердца, боль в области сердца при миокардите длится часами, иногда бывает постоянной, локализуется, как правило, не за грудиной, а в левой половине грудной клетки; АД часто снижено.

Лечение. При предположительном диагнозе острого (подострого) или рецидива хронического миокардита больные должны быть госпитализированы. В случае выраженных нарушений сердечного ритма, проявлений сердечной недостаточности больной подлежит срочной госпитализации. Назначают постельный режим, диету с ограничением поваренной соли. Лекарственная терапия зависит от основного заболевания и характера нарушений сердечной деятельности. При инфекционном миокардите и при наличии инфекционного процесса у больных с инфекционно-аллергическим миокардитом проводят этиотропную терапию. Нестероидные противовоспалительные средства – препараты выбора при миокардитах любого генеза. При отсутствии нарушений проводимости при миокардитах показано назначение бета-блокаторов. При миокардитах, в основе которых лежит аллергическая реакция, применяют глюкокортикоидные гормоны (при тяжелом течении заболевания), при затяжном течении используют делагил. Дополнительно применяют средства, улучшающие метаболизм миокарда (милдронат). При необходимости проводят антиаритмическую терапию, лечение сердечной недостаточности: иАПФ, применяют мочегонные средства, антагонисты альдостерона. Применение сердечных гликозидов показано только при тахиформе фибрилляции предсердий, либо при низкой фракции выброса. Антикоагулянты назначают при тромбоэмболическом синдроме.

В первые месяцы после выписки из стационара больные, перенесшие миокардит, должны находиться под наблюдением; необходимо ограничивать физические нагрузки.

Прогноз зависит от формы заболевания и его тяжести. При миокардите Абрамова—Фидлера, септическом и дифтерийном миокардите прогноз для жизни неблагоприятный. Другие формы миокардита с острым и подострим течением не менее чем в 1/3 случаев завершаются полным выздоровлением; у остальных больных наблюдается исход в кардиосклероз, от локализации и распространенности которого зависит состояние функций сердца.

Профилактика заключается в предупреждении и своевременном эффективном лечении инфекционных болезней. Необходима санация очагов хронической инфекции — лечение хронического тонзиллита, пародонтита, кариеса.

В профилактике сывороточного и лекарственного миокардита решающее значение имеет строгое обоснование показаний к применению сывороток и лекарственных средств с учетом противопоказаний, особенно при наличии аллергии в анамнезе.

Кардиомиопатия ( Г. Е. Ройтберг, А. В. Струтынский,2007)

Дилатационная кардиомиопатия (ДКМП) — это первичное поражение миокарда, характеризующееся выраженной дилатацией полостей и нарушением систолической функции желудочков. Термин ДКМП применим только к тем случаям поражения сердца, при которых значительная дилатация полостей не является следствием нарушения коронарного кровообращения (ИБС), врожденных аномалий развития, клапанных пороков сердца, системной и легочной артериальной гипертензии и заболеваний перикарда.

Распространенность ДКМП неизвестна, поскольку до сих пор отсутствуют четкие критерии ее диагностики, что затрудняет проведение эпидемиологических исследований. Заболеваемость по данным разных авторов колеблется от 5 до 10 человек на 100 тысяч населения в год. ДКМП в 2–3 раза чаще встречается у мужчин, особенно в возрасте 30–50 лет.

В большинстве случаев этиология ДКМП неизвестна (идиопатическая форма ДКМП). Примерно у 20% больных заболевание ассоциируется с перенесенным ранее инфекционным миокардитом. Считают, что воздействие на миофибриллы персистирующих в организме инфекционных агентов (в первую очередь энтеровирусов), в том числе включение вирусной РНК в генетический аппарат кардиомиоцитов или влияние “запущенного” вирусами аутоиммунного процесса, ведет к повреждению митохондрий и нарушению энергетического метаболизма клеток.

При использовании современных молекулярно-биологических технологий, в том числе полимеразной цепной реакции (ПЦР) у части больных удается выявить присутствие энтеровирусов, в частности вирусов Коксаки В, вируса гепатита С, герпеса, цитомегаловируса и др.

У части больных обнаруживаются также высокие титры кардиоспецифических аутоантител к миозину тяжелых цепей, актину, тропомиозину и митохондриальной мембране кардиомиоцитов, а также увеличение цитокинов в крови, что подчеркивает роль аутоиммунных нарушений. Вероятно, именно больные с исходным аутоиммунным дефицитом в большей степени подвержены повреждающему воздействию вирусов и развитию ДКМП.

В происхождении ДКМП большое значение имеет также генетическая предрасположенность к возникновению заболевания. Семейные ДКМП встречаются примерно в случаев заболевания. Для них характерно, главным образом, аутосомно-доминантное наследование. У части больных ДКМП обнаруживаются также гаплотипы НLА В27 и НLА DR₄.

Наконец, имеются данные о неблагоприятном воздействии алкоголя на миокард, что может приводить к нарушению синтеза сократительных белков кардиомиоцитов, повреждению митохондрий, нарушению энергетического метаболизма клеток и, в конечном счете, к критическому снижению сократимости сердечной мышцы и расширению полостей сердца, т.е. к формированию ДКМП.

Таким образом, в генезе ДКМП имеет значение взаимодействие нескольких факторов:

· генетической предрасположенности к возникновению заболевания;

· воздействия экзогенных факторов (вирусная инфекция, алкоголь) и

· аутоиммунных нарушений.

Если на начальных стадиях развития ДКМП в ряде случаев удается подтвердить вторичную природу поражения сердца (например, наличие вирусной инфекции), то на поздних стадиях клиническая картина уже мало зависит от возможных пусковых механизмов болезни (А.В. Сумароков). Поэтому на практике в подавляющем большинстве случаев конкретные причины остаются невыясненными и ДКМП трактуется как идиопатическая форма заболевания, удовлетворяющая традиционным критериям КМП по J. Goodwin.

Гипертрофическая кардиомиопатия (ГКМП) — это первичное поражение миокарда, характеризующееся выраженной гипертрофией миокарда ЛЖ (реже ПЖ), нормальными или уменьшенными размерами полости ЛЖ, значительным нарушением диастолической функции желудочка и частым возникновением нарушений сердечного ритма.

Гипертрофическая КМП отличается значительной, чаще асимметричной, гипертрофией миокарда левого и/или правого желудочков отчетливым преобладанием диастолической дисфункции миокарда и отсутствием дилатации полостей сердца.

Различают асимметричную и симметричную формы ГКМП. Чаще встречается асимметричная форма с преимущественной гипертрофией верхней, средней или нижней трети МЖП, толщина которой может быть в 1,5–3 раза больше толщины задней стенки ЛЖ и превышает 15 мм. Иногда толщина МЖП достигает 50–60 мм. В части случаев гипертрофия МЖП сочетается с увеличением мышечной массы передней или переднебоковой стенки ЛЖ, тогда как толщина задней стенки остается почти нормальной. Наконец, в некоторых случаях преобладает гипертрофия верхушки (апикальная форма ГКМП) с возможным переходом на нижнюю часть МЖП или переднюю стенку ЛЖ.

Для симметричной формы ГКМП характерно почти одинаковое утолщение передней, задней стенки ЛЖ и МЖП (концентрическая гипертрофия ЛЖ). Кроме того, в некоторых случаях, наряду с описанными изменениями ЛЖ, может гипертрофироваться миокард ПЖ.

Масса сердца резко увеличивается, достигая в отдельных случаях 800–1000 г. Полость ЛЖ обычно сужена. Особый интерес представляют случаи так называемой обструктивной формы ГКМП с асимметричным (или тотальным) поражением МЖП и обструкцией выходного тракта ЛЖ. В этих случаях говорят о наличии у больного идиопатического субаортального подклапанного (мышечного) стеноза, который приводит к наиболее выраженным изменениям внутрисердечной гемодинамики.

При гистологическом исследовании миокарда больных ГКМП обнаруживают несколько специфичных для этого заболевания признаков:

· дезориентированное хаотичное расположение кардиомиоцитов;

· фиброз миокарда в виде диффузного или очагового развития соединительной ткани в сердечной мышце, причем во многих случаях с образованием обширных и даже трансмуральных рубцовых полей;

· утолщение стенок мелких коронарных артерий за счет гипертрофии гладкомышечных клеток и увеличения содержания фиброзной ткани в сосудистой стенке.

Заболеваемость ГКМП составляет 2–5 человек на 100 тысяч населения или 2–3 случая на 1000 человек молодого возраста (20–35 лет). Преобладают необструктивные формы ГКМП, частота обнаружения которых примерно в 2–3 раза больше чем обструктивных. Мужчины заболевают чаще женщин. Первые клинические проявления болезни, как правило, возникают в молодом возрасте (20–35 лет).

3. Рестриктивная КМП (РКМП) характеризуется нарушением диастолического наполнения ЛЖ и/или ПЖ, уменьшением их объема, а также нормальной или почти нормальной систолической функцией.

Основным критерием отграничения КМП от некоторых других поражений миокарда длительное время считался достаточно условный признак “неизвестности” происхождения этих заболеваний. Однако в последние годы, благодаря внедрению современных методов инвазивной и неинвазивной диагностики, удалось установить генез некоторых вариантов КМП. Так, выяснены, например, причины большинства случаев РКМП — эндомиокардиальный фиброз, болезнь Леффлера, болезнь Фабри, амилоидоз сердца и т.п. В генезе ДКМП доказана роль вирусной инфекции, аутоиммунных процессов, наследственности и других факторов. Более чем в половине случаев причину КМП все же установить не удается (идиопатические формы КМП). Различают первичные идиопатические РКМП, этиология которых неизвестна, и вторичные рестриктивные поражения сердца, развивающиеся при некоторых известных заболеваниях.

Причины рестриктивных кардиомиопатий

К первичным (идиопатическим) формам РКМП в настоящее время относят два заболевания:

· эндомиокардиальный фиброз;

· фибропластический эндокардит (болезнь Леффлера).

Фибропластический эндокардит (болезнь Леффлера) встречается в странах с умеренным климатом. Это заболевание рассматривается как одно из осложнений гиперэозинофильного синдрома, при котором наблюдаются выраженная эозинофилия (до 75% эозинофилов), сохраняющаяся в течение нескольких месяцев, лейкоцитоз и поражение внутренних органов (сердца, печени, селезенки, почек, костного мозга). Причины столь необычной гиперэозинофилии неизвестны. В части случаев у больных с гиперэозинофилией выявляются глистная инвазия, эозинофильный лейкоз, узелковый периартериит, рак различной локализации, бронхиальная астма, лекарственная болезнь и др.

При этом морфологически измененные эозинофилы инфильтрируют миокард и эндокард. Белок дегранулированных эозинофилов, обладающий выраженным кардиотоксическим действием, проникает в клетки сердца, повреждает митохондрии и приводит к некрозу клеток. В последующем происходит значительное фиброзное утолщение эндокарда и субэндокардиальных слоев миокарда, прежде всего, в области атриовентрикулярных колец, и образование внутрисердечных тромбов. Поражаются один или оба желудочка. В результате фиброзных изменений клапанного аппарата (папиллярные мышцы, хорды) развивается относительная недостаточность митрального и трикуспидального клапанов.

Эндомиокардиальный фиброз в европейских странах встречается чрезвычайно редко. Заболевание распространено в некоторых регионах Африки (Уганда, Кения, Нигерия и др.), где является очень частой причиной (около 20–25%) тяжелой сердечной недостаточности и летальных исходов.

Морфологические изменения в эндокарде и миокарде при этом заболевании напоминают таковые при болезни Леффлера. Обычно поражаются оба желудочка, реже только ЛЖ или ПЖ.

Вторичные поражения сердца, сопровождающиеся типичной рестрикцией миокарда желудочков, встречаются при таких заболеваниях, как амилоидоз, гемохроматоз, системная склеродермия, карциноидная болезнь сердца, при радиационных поражениях сердца и др. В большинстве случаев речь идет о выраженной инфильтрации миокарда (амилоидоз) или токсическом повреждении и гибели кардиомиоцитов, сопровождающемся развитием фиброзной ткани в толще миокарда и эндокарде.

С другой стороны, показано, что при многих известных заболеваниях внутренних органов инфекционной, обменно-метаболической, токсической и другой природы происходит закономерное специфическое поражение миокарда с нарушением его функций, которое иногда приобретает некоторые черты описанных выше КМП.

Патогенетическая терапия больных КМП должна быть направлена на:

· коррекцию ХСН;

· лечение и профилактику аритмий;

· лечение и профилактику тромбоэмболических осложнений.

Больные ДКМП, как правило, рефрактерны к лечению традиционными инотропными средствами, которые не только не приводят к уменьшению клинических проявлений ХСН, но нередко способствуют возникновению сердечных аритмий. Современное лечение ХСН у больных ДКМП основано на следующих принципах:

1. Ограничение физических нагрузок, а также потребления поваренной соли, особенно при наличии отечного синдрома.

2. Ингибиторы АПФ являются средством первого выбора в лечении больных ДКМП. Назначение этих препаратов (при отсутствии противопоказаний) целесообразно на всех стадиях развития болезни, даже при отсутствии выраженных клинических проявлений ХСН. Ингибиторы АПФ способны предупреждать некроз кардиомиоцитов, развитие кардиофиброза; способствуют обратному развитию гипертрофии, снижают величину постнагрузки (внутримиокардиальное напряжение), уменьшают степень митральной регургитации, давление в ЛП и секрецию ПНУФ. Под влиянием длительного регулярного приема ингибиторов АПФ улучшается качество жизни больных ДКМП. Доказано, что применение ингибиторов АПФ достоверно увеличивает продолжительность жизни больных ДКМП.

Эффект ингибиторов АПФ при этом заболевании объясняется угнетением чрезмерной активации РААС, САС и других, в том числе тканевых, нейрогормональных систем, ответственных за неуклонное прогрессирование болезни.

Применять ингибиторы АПФ у больных ДКМП следует с осторожностью, главным образом, из-за возможности гипотензивной реакции и возникновения ортостатической гипотонии. Начальная доза препарата должна быть минимальной:

· эналаприл 2,5 мг 2 раза в сутки;

· рамиприл 1,25 мг 1 раз в сутки;

· периндоприл А 2,5 мг 1 раз в сутки и т.д.

При хорошей переносимости дозы должны быть увеличены (соответственно, до 20–40 мг в сутки для эналаприла, 10 мг для рамиприла и 5 мг для периндоприла и т.д.).

3. b-адреноблокаторы целесообразно комбинировать с ингибиторами АПФ. Особенно показаны b-адреноблокаторы у больных со стойкой синусовой тахикардией, а также у пациентов с мерцательной аритмией (возможно в сочетании с сердечными гликозидами).

У больных ДКМП b-адреноблокаторы используются не только как средство профилактики и лечения нарушений сердечного ритма и контроля ЧСС, но и как препараты, оказывающие влияние на гиперактивированные САС и РААС. Их действие на эти системы сопровождается улучшением гемодинамики, уменьшением ишемии миокарда и повреждения кардиомиоцитов. Так же как и ингибиторы АПФ, b-адреноблокаторы улучшают качество жизни, прогноз и выживаемость больных ДКМП.

Используют только b-адреноблокаторы, имеющие доказательную базу для лечения ХСН. Лечение также начинают с малых доз препаратов, постепенно титруя их с шагом в 3 недели, и увеличивая их до максимально переносимых.

Следует помнить, что у части больных в первые 2–3 недели лечения b-адреноблокаторами могут наблюдаться уменьшение ФВ, УО и некоторое ухудшение состояния, что связано преимущественно с отрицательным инотропным действием этих препаратов. Однако у большинства таких больных со временем начинают преобладать положительные эффекты b-адреноблокаторов, обусловленные стабилизацией нейрогормональной регуляции кровообращения, восстановлением плотности b-адренорецепторов на клеточных мембранах кардиомиоцитов и уменьшением кардиотоксического действия катехоламинов. Постепенно возрастает ФВ и уменьшаются клинические проявления ХСН.

Применение b-адреноблокаторов при ДКМП требует осторожности, особенно у больных ХСН III–IV ФК по NYHА, хотя принципиально они не противопоказаны и при тяжелой декомпенсации.

4. Диуретики применяют при наличии застоя крови в легких или/и в большом круге кровообращения. Диуретики комбинировать с назначением антагонистов альдостерона с антиремодулирующей целью.

5. Нитраты. Для лечения больных с хронической левожелудочковой недостаточностью в качестве дополнительного лекарственного средства можно использовать нитраты — изосорбид-динатраты или изосорбид-5-мононитраты. Последние отличаются высокой биодоступностью и предсказуемостью действия (оликард, имдур, моночинкве-ретард и др.). Эти лекарственные средства способствуют депонированию крови в венозном русле большого круга кровообращения, уменьшают величину преднагрузки и признаки застоя крови в легких.

6. Сердечные гликозиды. Эти препараты несомненно показаны больным с постоянной формой мерцательной аритмии. В этих случаях положительные эффекты сердечных гликозидов (уменьшение ЧСС) объясняются, главным образом, не положительным инотропным действием этих препаратов, а их ваготропным действием, проявляющимся увеличением рефрактерных периодов АВ-узла и замедлением проведения электрического импульса по АВ-соединению. В результате тахисистолическую форму мерцательной аритмии удается перевести в нормосистолическую, что улучшает процессы диастолического наполнения ЛЖ, снижает давление в ЛП и венах малого круга кровообращения и способствует уменьшению одышки и других проявлений застоя крови в легких.

Дискуссионным остается вопрос о целесообразности применения сердечных гликозидов у больных ДКМП с синусовым ритмом и выраженной систолической дисфункцией ЛЖ (ФВ 25–30%). Монотерапия сердечными гликозидами, как правило, бывает неэффективной, поскольку в большистве случаев отсутствует морфологический субстрат для действия этих инотропных лекарственных средств, а именно: имеется значительное и распространенное повреждение кардиомиоцитов, уменьшение количества миофибрилл, нарушения клеточного метаболизма и выраженный кардиофиброз. С другой стороны, именно у больных ДКМП терапия дигоксином очень быстро приводит к развитию гликозидной интоксикации и возникновению жизнеопасных желудочковых аритмий и нарушений проводимости.

Риск побочных эффектов сердечных гликозидов еще больше увеличивается при наличии гипокалиемии, гипомагниемии, ХПН, а также у пожилых больных.

Таким образом, применение сердечных гликозидов у тяжелых больных с выраженной систолической дисфункцией ЛЖ и синусовым ритмом, хотя и возможно, но только в комбинации с ингибиторами АПФ, диуретиками и обязательно под контролем содержания электролитов и мониторинга ЭКГ.

Длительное применение негликозидных инотропных средств у больных ДКМП и ХСН не рекомендуется, так как достоверно увеличивает смертность этих больных. Кратковременное применение негликозидных инотропных лекарственных средств (леводопа, добутамин, милринон, амринон и др.) оправдано лишь в некоторых случаях, например, при подготовке больных к операции трансплантации сердца.

7. Применение антиагрегантов показано у всех больных ДКМП, поскольку в 30% случаев течение заболевания осложняется внутрисердечным тромбозом и развитием тромбоэмболий. С этой целью используется постоянный прием ацетилсалициловой кислоты в дозе 0,25–0,3 г в сутки или применение других антиагрегантов по схемам.

У больных с мерцательной аритмией показано назначение непрямых антикоагулянтов (варфарин) под строгим контролем показателей коагулограммы. Дозы препарата подбираются таким образом, чтобы величина МНО составляла 2,0–3,0 ед.

Многие специалисты считают показанием для назначения непрямых антикоагулянтов эхокардиографическое выявление у больных ДКМП внутрисердечных тромбов.

8. Трансплантация сердца. Эта операция является высокоэффективным способом лечения больных ДКМП, рефрактерных к медикаментозной терапии. Показаниями для операции трансплантации являются:

· быстрое прогрессирование сердечной недостаточности у больных ДКМП и отсутствие эффекта от проводимой терапии;

· возникновение жизнеопасных нарушений сердечного ритма;

· высокий риск тромбоэмболических осложнений.

10-летняя выживаемость больных ДКМП, перенесших операцию трансплантации сердца, достигает 70%. Понятно, что серьезной проблемой, ограничивающей распространение этого метода лечения, является, прежде всего, высокая стоимость оперативного вмешательства и некоторые организационные проблемы.

9. Двухкамерная электростимуляция сердца с помощью имплантируемого электрокардиостимулятора типа DDD в некоторых случаях позволяет добиться улучшения внутрисердечной гемодинамики, повышая систолическую функцию желудочков, и предупредить развитие некоторых осложнений заболевания.

Больным ГКМП, особенно с обструктивной формой заболевания, рекомендуют избегать значительных физических нагрузок, которые сопровождаются тахикардией, еще большим ухудшением диастолического наполнения ЛЖ и возрастанием внутрижелудочкового градиента давления в выносящем тракте ЛЖ.

Основу медикаментозной терапии больных ГКМП составляют b-адреноблокаторы, эффект которых проявляется примерно у больных. Эти лекарственные средства, благодаря отрицательному хронотропному действию, уменьшают ЧСС, удлиняют диастолу и способствуют некоторому улучшению диастолического наполнения ЛЖ. В результате снижается давление в ЛП и венах малого круга кровообращения и уменьшаются застойные явления в легких.

У больных с обструктивной формой ГКМП отрицательное инотропное действие b-адреноблокаторов снижает скорость сокращения ЛЖ и тем самым уменьшает внутрижелудочковый градиент давления. Клиническая эффективность b-адреноблокаторов выражается в уменьшении головокружений, обмороков и одышки. Кроме того, b-адреноблокаторы способны предупреждать возникновение наджелудочковых аритмий и снижать риск возникновения желудочковых аритмий высоких градаций и внезапной смерти.

Обычно применяют неселективные или b₁-селективные адреноблокаторы без внутренней симпатомиметической активности. Дозы этих препаратов подбирают строго индивидуально, стараясь не допускать нежелательного снижения АД, что может способствовать увеличению внутрижелудочкового градиента давления. При недостаточной эффективности b-адреноблокаторов возможно назначение верапамила, также обладающего отрицательным хронотропным и инотропным действием. Однако его применение больным ГКМП требует особой осторожности, так как во многих случаях высокие вазодилатирующие свойства этого препарата, способствующие снижению АД, могут усугубить признаки обструкции и ухудшить диастолическое наполнение ЛЖ. Так, описаны случаи возникновения отека легких у больных ГКМП на фоне лечения верапамилом.

Следует отметить, что блокаторы медленных кальциевых каналов дигидропиридинового ряда противопоказаны больным ГКМП в связи с выраженным антигипертензивным и гипотензивным действием, а также способностью вызывать рефлекторную тахикардию.

К сожалению, попытки использовать для лечения больных ГКМ ингибиторы АПФ оказались пока безуспешными.

При возникновении мерцательной аритмии, наряду с b-адреноблокаторами, целесообразно назначить антикоагулянты непрямого действия (варфарин).

Хирургический метод лечения используют обычно в тяжелых случаях заболевания. При обструктивной ГКМП с выраженной гипертрофией МЖП и высоком градиенте давления показана операция миотомии — миоэктомии. Она заключается в резекции небольшого участка проксимальной части МЖП. Операция обычно устраняет признаки обструкции выносящего тракта (прекращаются обмороки), хотя сохраняются другие проявления ГКМП (стенокардия, одышка, и др.).

В последнее время для устранения обструкции выносящего тракта ЛЖ, обусловленного систолическим смыканием передней створки митрального клапана и МЖП, производят протезирование митрального клапана. Эта операция также оказывается эффективной и позволяет полностью устранить обструкцию выносящего тракта ЛЖ.

Наконец, для лечения больных обструктивной формой ГКМП иногда имплантируют постоянный двухкамерный ЭКС, работающий в режиме DDD. При локализации внутрижелудочкового стимулирующего электрода в области верхушки изменяется последовательность возбуждения и, соответственно, сокращения, а именно: вначале сокращается верхушка, свободная стенка ЛЖ и только в последнюю очередь — базальные отделы МЖП. Такая последовательность сокращения сердца позволяет уменьшать признаки обструкции выносящего тракта.

В большинстве случаев медикаментозное лечение РКМП оказывается малоэффективным. При наличии гиперэозинофильного синдрома обычно назначают кортикостероиды и иммунодепрессанты.

При возникновении ХСН применяют диуретики (гидрохлортиазид, фуросемид), вазодилататоры (нитраты), непрямые антикоагулянтны, хотя трудно рассчитывать на хороший эффект такой терапии. Мало того, применение нитратов и диуретиков может значительно снизить венозный возврат к сердцу, что еще больше ограничивает наполнение желудочков и сердечный выброс.

Применение сердечных гликозидов при РКМП также не показано, поскольку сократимость миокарда и систолическая функция желудочков в большинстве случаев остаются нормальными, а фактором, лимитирующим кровообращение, является нарушение диастолического заполнения желудочков.

При фибропластическом эндокардите Леффлера возможно хирургическое лечение. Операция заключается в иссечении утолщенного эндокарда и восстановлении тем самым нарушенной диастолической функции желудочков.

Дата добавления: 2015-09-18 | Просмотры: 531 | Нарушение авторских прав