АкушерствоАнатомияАнестезиологияВакцинопрофилактикаВалеологияВетеринарияГигиенаЗаболеванияИммунологияКардиологияНеврологияНефрологияОнкологияОториноларингологияОфтальмологияПаразитологияПедиатрияПервая помощьПсихиатрияПульмонологияРеанимацияРевматологияСтоматологияТерапияТоксикологияТравматологияУрологияФармакологияФармацевтикаФизиотерапияФтизиатрияХирургияЭндокринологияЭпидемиология

СИСТЕМНЫЕ ВАСКУЛИТЫ

Системные васкулиты – гетерогенная группа заболеваний, основным морфологическим признаком которых является воспаление сосудистой стенки, а спектр клинических проявлений зависит от типа, размера и локализации поражённых сосудов и тяжести сопутствующих воспалительных нарушений. Разработано несколько классификаций системных васкулитов, но ни одна из них не является общепризнанной. Наиболее распространена классификация, основанная на разделении системных васкулитов на первичные и вторичные, а также по калибру поражённых артерий и наличию гранулематозного поражения сосудов, что отражено в данной таблице:

В этиологии системных васкулитов играют роль факторы:

1. Токсическое повреждение эндотелия и (или) других структур сосудистой стенки. Предполагается, что многие инфекционные агенты могут являться причинными (или тригерными) факторами, инициирующими воспаление сосудов различного калибра.

2. Генетическая предрасположенность к развитию заболевания. О роли наследственных факторов при системных васкулитах косвенно свидетельствуют данные популяционных, семейно-генетических и иммуногенетических исследований.

3. Участие вирусных, а также паразитарных и грибковых инфекций. Наиболее часто инфекция вызывает васкулит мелких сосудов кожи, обычно лейкоцитокластический кожный васкулит или геморрагический васкулит, узловатую эритему, реже доброкачественный уртикарный васкулит с гипокомплементемией. Также к возможным этиологическим агентам некротизирующих васкулитов относят вирус гепатита С, вирус иммунодефицита человека, вирус Эпштейна-Барр, цитомегалови-рус, парвовирус В19 и др.

4. Лекарственная гиперчувствительность к разнообразным антимикробным препаратам (антибиоти-ки, антитуберкулёзные, антивирусные и др. средства). Сообщается о развитии геморрагического васкулита на фоне приёма ингибитора ангиотензинпревращающего фермента, аминазина.

4а. Повышенная чувствительность к компонентам табака может явиться причиной облитерирующего тромбангиита.

Узелковый полиартериит (УП) – системный некротизирующий васкулит, заболевание артерий мелкого и среднего калибра, сопровождается образованием аневризм и вторичным поражением органов и тканей. Впервые описал Maier K. и Kussmaul A. в 1866 г. Мужчины болеют в 2,5 раза чаще, чем женщины, в возрасте 38-43 лет. УП – редкое заболевание, частота 0,7-6,3 на 100 тыс. населения. Для него характерно поражение артерий мышечного типа с развитием некротизирующего панваскулита. Повреждение сосудистой стенки приводит к изменению реологических свойств крови, что в свою очередь приводит к агрегации эритроцитов и тромбоцитов, гиперкоагуляции, развитию тромбов и ДВС-синдрома.

В отечественной классификации системных васкулитов выделяют УП-классический, системный васкулит с поражением лёгких (синдром Черджа-Стросс) и кожно-тромбангиитический УП.

Клиника: начало острое, характерна лихорадка, миалгия (икроножные мышцы), артралгия (крупные суставы), потеря в весе, кожные высыпания, через 2-3 месяца появляются признаки поражения почек.

1. Почки – 60-80 % артериальная гипертензия и быстропрогрессирующее развитие почечной недостаточности. В ОАК характерно протеинурия, гематурия, нефротический синдром редко.
2. Ассиметрический двигательный полиневрит наблюдается у 75 % больных с парезом кистей, стоп, выражен болевой синдром, множественный мононеврит в отличии от алкогольного и вирусного полиневрита.
3. Абдоминальный синдром – сильные боли, может развиться перитонит в результате перфорации язв кишечника, чаще тонкого.

В диагностике помогают:

- ОАК: лейкоцитоз, тромбоцитоз, повышение СОЭ.

- ОАМ: протеинурия (до 3 г/л), микрогематурия.

- БХ крови: повышение креатинина, снижение клубочковой фильтрации.

- иммунологическое исследование: обнаружение маркера вирусов гепатита В, С.

Диагностические критерии:

Дифференциальная диагностика:

1. Микроскопический полиартериит (некротизирующий васкулит) – характерно развитие гломерулонефрита с а) поздней мягкой АГ и быстропрогрессирующей ПН,

б) некротизирующий альвеолит с лёгочным кровотечением.

2. Гранулематоз Вегенера – характерно наличие тканевой деструкции, изъязвления слизистой оболочки полости носа, перфорация носовой перегородки, распад лёгочной ткани.

3. Ревматойдный васкулит – характерны трофические язвы конечностей + полиневропатии + суставной синдром + ревматойдный фактор.

Кроме того могут быть инфаркты кожи в результате эмболии при сепсисе.

Лечение:

1. Глюкокортикойды – преднизолон 1 мг/кг, затем снижаем дозу до 5 мг в неделю, назначают до развития АГ и нарушения функции почек 18-24 месяца.

2. Иммунодепрессанты: симптоматическая АГ – ингибиторы АПФ.

3. Хирургическое лечение – трансплантация почек (ХПН).

Гранулематоз Вегенера (ГВ) – характеризуется развитием некротизирующего гранулематозного воспаления и некротизирующего васкулита, с преимущественным поражением верхних дыхательных путей, лёгких и почек. Чаще болеют мужчины в возрасте 40 лет, среди негройдной расы практически не встречается.

В основе ГВ лежат разнообразные нарушения клеточного и гуморального иммунитета, большая роль отводится нейрофилам, которые инфильтрируют клубочки почек - морфологический признак гломерулонефрита. Различают 3 варианта ГВ – локальный, ограниченный и генерализованный.

При локальном поражаются исключительно верхние дыхательные пути, возможно поражение органов зрения. При ограниченном характерны изменения в лёгких + верхние дыхательные пути, органы зрения, слуха. При генерализованном, наряду с патологией верхних дыхательных путей, лёгких развивается гломерулонефрит.

Клиника: начинается остро или подостро, температура 38-39⁰ С, миалгия, артралгия, реже кожные изменения.

Поражение верхних дыхательных имеется у всех больных - начинается ринит, синусит, насморк с гнойно-кровянистыми выделениями + язвенно-некротические изменения слизистых оболочек глотки, гортани, трахеи, перфорация носовой перегородки.

Поражение слуха встречается у 1/3 больных и может быть первыми признаками болезни (средний отит, евстахиит и может быть осложнение-парез лицевого нерва.

Поражение органов зрения у ½ больных - гранулематоз глазницы (псевдоопухоль, атрофия зрительного нерва => потеря зрения.

Поражение лёгких у 80% больных – надсадный кашель, кровохарканье. КТ лёгких – единичные или множественные округлые тени с нечёткими контурами, характерна быстрая положительная динамика на фоне приёма иммунодепрессантов. Для ГВ характерен быстрый распад инфильтратов с образованием тонкостенных каверн, их появление осложняется дыхательной недостаточностью, иногда формируется лёгочное сердце.

Поражение почек наблюдается у 85% больных, сначала появляется изменение верхних дыхательных путей, затем лёгких, затем почек (протеинурия до 3 г/сут, микрогематурия). Лабораторные данные: АОК – лейкоцитоз,тромбоцитоз, повышение СОЭ, может быть анемия; БХ крови – С реактивный белок, повышение фибриногена, диспротеинемия; иммунология – обнаружение антинейтрофильные антитела к протеиназе 3.

Диагноз на основании биопсии слизистой оболочки верхних дыхательных путей – гранулематозное воспаление (типичные гигантские клетки и некротизирующий васкулит).

Диагностические критерии:

Дифференциальная диагностика проводится с пансинуситом, отитом, опухолями, склеромой. Важное значение в диф. диагностике имеет биопсия.

При генерализованной форме ГВ проводят диф. диагноз:

с синдромом Гудпасчера – редкое аутоиммунное заболевание, доминирует быстропрогрессирующий гломерулонефрит и поражение лёгких, осложняется кровотечением, при этом поражение верхних дыхательных путей не характерно для синдрома Гудпасчера.

При УП – отсутствует повреждение вен, гранулём, не обнаруживается антинейтрофильные антитела, деструктивные процессы в лёгких, но типична злокачественная АГ, часто обнаруживаются маркеры вирусов гепатита В и С.

Синдром Черджа – Стросс – сопровождается гиперэозинофилией крови и образованием эозинофильных гранулёмв тканях, типично сочетание с бронхиальной астмой, поражение почек не сопровождается прогрессирующим ухудшением функции почек и нет антинейтрофильных антител.

Микроскопический полиартериит – обычно наблюдается некротизирующий альвеолит с кровотечением и быстропрогрессирующий гломерулонефрит без АГ, образование гранулём не характерно.

Лечение построено на иммуносупрессивной терапии глюкокортикойды + циклофосфамиды (циклофосфан, метотрексат, азатиоприн).

Неспецифический аортоартериит – болезнь Такаясу – хроническое воспалительное заболевание аорты и её основных ветвей, реже ветвей лёгочной артерии, с развитием стеноза или окклюзии поражённых сосудов и вторичной ишемии органов и тканей.

Поражение чаще встречается у женщин, в молодом возрасте 10-30 лет, чаще встречается в Азии, Южной Америки, реже в Европеи Северной Америки.

Изменения сосудистой стенки происходит по стадиям: 1. повреждение эндотелия и локальное тромбообразование, которое провоцирует отложение ЦИК и появление антител к фосфолипидам. Это оказывает ингибирующее влияние на естественные антикоагулянтные системы и ведёт у учащению тромботических отложений.

Клиника: в дебюте заболевания часто и длительно лихорадка и увеличение СОЭ.

1) Поражение органов зрения отмечается у 60% больных – сужение полей зрения, быстрая утомляемость глаз, диплопия, снижение остроты зрения. Исследование глазного дна-аневризмы сосудов сетчатки, кровоизлияние.

2) Симптом дуги аорты – отсутствие пульса на лучевых артериях, эпизоды ишемии мозга или инсульт, офтальмологические проявления.

3) Симптом недостаточности кровообращения лица и шеи, редко трофические расстройства, атрофия лицевых мышц, гангрена кончика носа.

4) Сердечно-сосудистая система – венечные артерии поражаются редко, чаще уплотнение, дилятация аорты, развитие сердечной недостаточности происходит на фоне лёгочной или артериальной гипертензии, недостаточность аортального клапана. Синдром АГ имеет реноваскулярный генез, вследствии вовлечения в патологический процесс мпочечных артерий. Повреждение сосудов проявляетсясиндромами прогрессирования ишемии в органах в результате стенотических или окклюзионных изменений сосудов:

· Чаще перемежающая хромота, слабость, усталость, боли.

· Отсутствие или ослабление пульсации ниже места окклюзии, систолический шум над поражёнными сосудами, при поражении подключичной артерии можно выявить разницу АД на руках.

5) Почки – стеноз почечных артерий.

6) Лёгочная гипертензия – возникает при неспецифическом аортоартериите IV типа, т.е. лёгочной артерии.

7) Суставной синдром – в виде артралгий

8) Нервная система – при поражении сонной, позвоночной артерий.

Лабораторные данные: ОАК – увеличение СОЭ

ОАМ – без изменений

Б/Х крови – воспалительный процесс

Наиболее информативные методы исследования – аортография, селективная ангиография поражённых сосудов.

Диагностические критерии:

Дифференциальный диагноз проводят с:

1. Врождённая аномалия (только определённая артерия) и тромбоэмболия – острое начало.
2. Реноваскулярная АГ – в результате атеросклероза (чаще пожилые мужчины), фибромускулярной дисплазии у молодых женщин, но отсутствуют синдромы поражения других артерий и признаков воспаления нет.

Лечение: глюкокортикойды (преднизолон) и иммуносупрессивная терапия, после снятия воспалительных процессов – хирургическое лечение.

Пурпура Шенлейна – Геноха (геморрагический васкулит) – характеризуется отложением в стенках мелких сосудов Ig A содержащих иммунных комплексов, с характерными симметричными геморрагическими высыпаниями, артиритом, абдоминальным синдромом и гломерулонефритом. Преобладающий возраст до 20 лет (40%), преобладает мужской пол, пик заболевания приходится на весну.

Диагностические критерии:

Специфических лабораторных маркеров нет.

ОАК – умеренный лейкоцитоз, увеличение СОЭ.

ОАМ – гематурия, протеинурия.

Иммунологическое исследование – повышение титра антистрептолизина О (до 30% у детей и может быть повышение в крови Ig A.

Дифференциальный диагноз проводится прежде всего с:

1. Тромбоцитопенической пурпурой – которая тоже проявляетсяпетехиальными высыпаниями, но и характерна кровотичивость. Отмечается низкое содержание тромбоцитов, что не характерно для пурпуры Ш-Г.
2. ДВС-синдромом – в отличии от него при пурпуре Ш-Г нет фазы гипокоагуляции.
3. Тромботическая тромбоцитопеническая пурпура – протекает с тромбоцитопенией, фрагментацией эритроцитов, гемолизом, возникает ОПН. Тромбоцитопения и гемолиз не характерны для пурпуры Ш-Г.
4. Сывороточная болезнь – возникает через 7-12 дней после введения чужеродного белка и проявляется крапивницей (реже пурпура), артритами или околосуставными отёками, лихорадкой, болями в животе, диареей, очень редко возникает гломерулонефрит, обнаруживается Ig E, а наличие депозитов Ig A не характерно.
5. Гипергаммаглобулинемическая пурпура – проявляется рецидивирующим высыпанием мелких пальпируемых пурпуроподобных элементов на коже дистальных отделов ног. После исчезновения этих высыпаний на их местах остаются пигментные пятна. Выявляется новое содержание Ig G. ГГП может сопутствовать синдрому Шегрена, СКВ, бактериальному эндокардиту.

Криоглобулинемия – помимо геморрагических высыпаний, характерно наличие кожных проявлений в виде li vedo retikularis, акроцианоз, язвы, наблюдается феномен Рейно, периферическая невропатия, гломерулонефрит.

Криоглобулины – это сывороточные белки, обладающие аномальной способностью к обратимой приципитации и образованию геля при низкой температуре.

Криоглобулинемия сопутствует вирусным инфекциям (гепетит В и С), а также бактериальным паразитам, инфекциям, саркоидозу и диффузным заболеваниям соединительной ткани.

Лечение:

1. Гипоаллергенная диета

2. НПВС – при лёгком течении (кожный и суставной синдром).

1. Преднизолон 1 мг/кг/сут – основные показания с абдоминальным синдромом, при почечном синдроме малоэффективны.
2. Плазмоферез – повторные сеансы дают положительный эффект.

Гигантоклеточный артериит (ГГА, височный, болезнь Хоркера) – системный гранулематозный васкулит с преимущественным поражением экстра- и интракраниальных артерий, возникает у лиц старше 50 лет, часто сочетается с ревматической полимиалгией, которую рассматривают, как одно из проявлений ГГА.

Диагностические критерии:

· Начало после 50 лет.

· Появляются головные боли нового типа (изменяется характер, локализация).

· Изменения височной артерии (чувствительность при пальпации или снижение пульсации не связанное с атеросклерозом шейных артерий.

· Увеличение СОЭ более 50 мм/час.

· Изменения при биопсии артерий (васкулит характеризуется преимущественно мононуклеарной инфильтрацией или гранулематозным воспалением.

Для постановки диагноза необходимо 3 критерия.

Дифференциальный диагноз проводят с опухолями различной локализации, невралгией тройничного нерва, неспецифическим аортоартериитом.

Ревматическая полимиалгия часто сочетается с ГГА, для неё характерно verte!

Облитерирующий тромбангиит (ОТ) – воспаление внутренних оболочек мелких и средних артерий и вен, чаще нижних конечностей, проявляющееся сужением их просвета, тромбозом и нарушением периферического кровообращения, вплоть до развития ишемического некроза.

Болеют почти исключительно мужчины, поражение, как правило, симметрично, преимущественно в дистальных артериях стоп и голени.

В клинике характерна триада: перемежающая хромота, феномен Рейно и мигрирующий тромбофлебит.

Диагностические критерии:

1. Большие:

• Ишемия нижних конечностей у курящих молодых людей без гиперлипидемии

• Сахарный диабет

• Диффузные заболевания соединительной ткани

• Тромбоэмболии

1. Малые:

• Повторный мигрирующий тромбофлебит
• Феномен Рейно
• Ишемия верхних конечностей

Дифференциальный диагноз проводят с:

1. Антифосфолипидный синдром – общим проявлением с ОТ может быть тромбоз, для уточнения диагноза надо определить антифосфолипидные антитела.
2. Болезнь Бехчета (ББ) – мигрирующий тромбофлебит, который может наблюдаться и при опухоли поджелудочной железы. Но при ББ обязательно рецидивирующий афбозный стоматит, язвенные изменения слизистой оболочки полости рта, половых органов, поражение глаз – увеиты, иридоциклиты. Для диагноза ББ тест патергии: эритематозная папула d более 2 мм возникает через 48 час. После укола стерильной иглой п/к на глубину 5 мм.
3. Тромбоэмболии – внезапное начало (важно помнить об эндокардите, миксоме, мерцательной аритмии.

В отличии от других васкулитов (узелковй периартериит, гигантоклеточный артериит) нет воспалительной и иммунологической активности.

Лечение:

1. отказ от курения
2. в/в инфузии илопроста (синтетический аналог простациклина - 3-4 недели)
3. Пентоксифиллин, блокаторы кальциевых каналов.

Дата добавления: 2015-09-18 | Просмотры: 596 | Нарушение авторских прав