|
АкушерствоАнатомияАнестезиологияВакцинопрофилактикаВалеологияВетеринарияГигиенаЗаболеванияИммунологияКардиологияНеврологияНефрологияОнкологияОториноларингологияОфтальмологияПаразитологияПедиатрияПервая помощьПсихиатрияПульмонологияРеанимацияРевматологияСтоматологияТерапияТоксикологияТравматологияУрологияФармакологияФармацевтикаФизиотерапияФтизиатрияХирургияЭндокринологияЭпидемиология
|
Васкулиты крупных сосудов
Основной патогенетической особенностью включённых в классификацию Чапел-Хилл васкулитов крупных сосудов является доминирование Th-1- опосредованных реакций с участием ИЛ-6, ИЛ-1, ИФН-гамма, а также тканевого фактора роста (TGF-бета) для височного артериита Хортона и RANTES для болезни Такаясу. Морфологически имеет место формирование гранулёмы, в состав которой входят Т-лимфоциты, макрофаги и гигантские многоядерные клетки (последние – чаще в случае височного артериита Хортона). Вследствие гранулематозного воспаления развиваются стенозы и ишемические изменения, ведущие к развитию основной клинической симптоматики. Воспалительный процесс сопровождается развитием дисфункции эндотелия, проявляющейся тромбоцитозом и тенденцией к развитию тромбоэмболий. Более подробно характеристика васкулитов крупных сосудов приведена в таблице 4.
Таблица 5. Диагностические критерии васкулитов крупных сосудов
| Болезнь Такаясу
| Гигантоклеточный васкулит Хортона
| | Предрасполагающие факторы
| | Принадлежность к национальным группам Дальневосточного региона
| Принадлежность к национальным группам Северной Европы
Наличие DR4-антигена, некоторые полиморфизмы гена ICAM и тромбоцитарного гликопротеина IIIа
| | Инфекционные факторы, обсуждаемые в качестве значимых
| | Микобактерии туберкулёза (Индия, Мексика, но не США)
| Герпес-вирус, парвовирус В19. Не подтвержденасвязь с хламидийной инфекцией
| | Диагностические критерии
| | - возраст дебюта менее 40 лет
- ишемические симптомы со стороны конечностей – перемежающая хромота
- уменьшение пульсации на одной или обеих a.brachialis
- различие систолического АД на верхних конечностях более 10 мм.рт.ст.
- выслушиваемый шум над одной или обеих подключичных артериях или брюшной аорте
- артериографически выявляемое сужение или окклюзия аорты, её главных ветвей или крупных проксимальных артерий верхних или нижних конечностей, не обусловленное атеросклерозом, фибромускулярной дисплазией или другими причинами. Изменения обычно фокальные или сегментарные.
| - Возраст дебюта более 50 лет
- вновь возникшая головная боль: новый тип локализованной головной боли
- аномалии височной артерии: чувствительность при пальпации, сниженная пульсация, не связанная с атеросклеротическими изменениями
- СОЭ более 50 мм/ч
- морфологические признаки васкулита височной артерии с доминированием в инфильтрате мононуклеаров, гранулематозное воспаление, часто многоядерные гигантские клетки (биопсия должна быть проведена не позднее 14 дней от начала терапии, достаточный размер биоптата)
Не относится к критериям, но существенно для диф.диагностики:
Характерно наличие ревматической полимиалгии – болей и скованности в проксимальных мышцах верхних и нижних конечностей без признаков мышечной слабости или цитолиза
|
Частота клинических симптомов со стороны лёгких при васкулитах крупных сосудов сравнительно невысока. Прежде всего, поражается лёгочная артерия. Возможны эмболические осложнения.
Табл. 6. Особенности поражения лёгких при васкулитах крупных сосудов
| Болезнь Такаясу
| Гигантоклеточный височный артериит Хортона
| | -доминирует поражение лёгочной артерии (методами КТ или ангиографии, по данным различных авторов, выявляется у 14-78% больных) с умеренной лёгочной гипертензией
- у трети больных возможны признаки снижения перфузии доли лёгкого
- степень поражения лёгочной артерии не всегда коррелирует с поражением других зон
- клинические симптомы отмечаются крайне редко и включают кровохарканье, ТЭЛА, облитерацию крупных ветвей лёгочной артерии с последующим развитием бактериальной или грибковой пневмонии, прогрессирующей дыхательной недостаточности
- наличие деструкций лёгочной паренхимы чаще ассоциируется с аспергиллёзом
- изолированное поражение лёгочной артерии наблюдается крайне редко
| - клинические симптомы крайне редки
- при тяжёлом течении заболевания возможны лёгочные эмболии
- описаны интерстициальные и перибронхиальные гранулёмы, гистологически аналогичные таковым в других поражённых зонах; эти гранулемы рентгенологически могут иметь вид двусторонних ретикулярных инфильтратов, фиброзных изменений.
| Как видно из таблицы, у больных с васкулитами крупных сосудов необходимо помнить о возможности таких осложнений, как облитерация лёгочной артерии, рецидивирующие тромбоэмболии, инфильтративные изменения в лёгких.
Дата добавления: 2015-09-18 | Просмотры: 541 | Нарушение авторских прав
1 | 2 | 3 | 4 | 5 | 6 |
|
