|
АкушерствоАнатомияАнестезиологияВакцинопрофилактикаВалеологияВетеринарияГигиенаЗаболеванияИммунологияКардиологияНеврологияНефрологияОнкологияОториноларингологияОфтальмологияПаразитологияПедиатрияПервая помощьПсихиатрияПульмонологияРеанимацияРевматологияСтоматологияТерапияТоксикологияТравматологияУрологияФармакологияФармацевтикаФизиотерапияФтизиатрияХирургияЭндокринологияЭпидемиология
|
Патогенетические и клинические проявления поражений лёгких при различных типах васкулитов
Определение и классификация системных васкулитов
Системные васкулиты – это гетерогенная группа заболеваний, характеризующаяся поражением сосудов различного калибра с инфильтративными и некротическими изменениями их стенок, приводящими к нарушению функции различных органов и систем.
Различают васкулиты первичные и вторичные, развивающиеся в рамках других нозологических форм. К наиболее частым причинам вторичных васкулитов относятся системные заболевания соединительной ткани, воспалительные заболевания суставов и пищеварительной системы, а также инфекционный эндокардит.
В основе современной классификации первичных васкулитов лежит предложенная ещё в 1994 году номенклатура Чапел-Хилл (Chapel-Hill), подразделяющая их в зависимости от калибра поражённых сосудов (Табл.1).
Таблица 1. Общая характеристика системных васкулитов согласно номенклатуре Чапел-Хилл и основные проявления поражения лёгких.
| Нозологическая форма
| Морфологические и патогенетические особенности
| Частота и специфичность поражения лёгких
| | Васкулиты крупных сосудов
| | Болезнь Такаясу (неспецифический аортоартериит)
| Гранулематозное воспаление стенки аорты и крупных артерий
| Клинические проявления – редко. При обследовании поражение лёгочной артерии у 14-78% больных (по данным различных авторов), возможны эмболические осложнения
| | Болезнь Хортона (гигантоклеточный височный артериит)
| Гранулематозное воспаление стенки височной артерии, её ветвей, с распространением на аорту и крупные артерии
| Нечасто. В основном – лёгочные эмболии. Крайне редко – гранулематозные изменения, аналогичные таковым в зоне височной артерии
| | Васкулиты сосудов среднего калибра
| | Болезнь Кавасаки
| Артериит сосудов крупного, среднего и мелкого калибра, ассоциированный с поражением кожи, слизистых и лимфатических узлов
| Редко, в основном – инфильтративные изменения по типу «неразрешающихся пневмоний», возможны узловые образования, респираторный дистресс-синдром
| | Узелковый периартериит (полиартериит)
| Некротизирующий васкулит сосудов среднего и мелкого калибра
| Нечасто, в основном – аневризмы артерий бронхов, приводящие к кровохарканью.
| | Васкулиты мелких сосудов
| | Гранулематоз Вегенера
(АНЦА-ассоциированный гранулематозный васкулит)
| АНЦА-ассоциированный, гранулематозное некротизирующее воспаление сосудов мелкого и среднего калибра
| 75-90% случаев, высокоспецифично, инфильтративно-узловые образования с признаками распада или диффузное альвеолярное кровотечение
| | Васкулит Чердж-Штросса (эозинофильный гранулематозный васкулит)
| АНЦА-ассоциированный, ассоциированный с IgE и формированием эозинофильных гранулём
| 95% -100% случаев, высокоспецифично, по типу бронхиальной астмы и/или эозинофильной пневмонии
| | Микроскопический полиангиит
| АНЦА-ассоциированный, олигоиммунный некротизирующий васкулит
| Характерно; кровохарканье, инфильтративные изменения, диффузное альвеолярное кровотечение
| | Шенлейн-Геноха
| IgA – ассоциированный васкулит мелких сосудов
| Редко: кровохарканье, диффузное альвеолярное кровотечение
| | Криоглобулинемический васкулит
| Васкулит, ассоциированный с криоглобулинемиями I, II, III типов
| Редко (2%), диффузное альвеолярное кровотечение
| | | | | |
В последние годы выделено ещё несколько нозологических форм, не включённые в первоначальный вариант классификации (Табл.2). При этих состояниях также отмечается поражение дыхательной системы.
Таблица 2. Общая характеристика системных васкулитов, не включённых в номенклатуру Чапел-Хилл и основные проявления поражения лёгких.
| Нозологическая форма
| Морфологические и патогенетические особенности
| Частота и специфичность поражения лёгких
| | Васкулит с поражением артерий крупного и среднего калибра
| | Васкулит, ассоциированный с болезнью Бехчета
| Воспаление с последующим развитием аневризм
| У 25% больных отмечается поражение ветвей лёгочной артерии: аневризмы, кровотечения, эмболии
| | Синдром Хаджес-Стовина (Hughes-Stovin syndrome)
| Воспаление с последующим развитием аневризм
| Характерно наличие аневризм ветвей лёгочной артерии, кровотечения и эмболии
| | Васкулит с поражением мелких сосудов
| | Изолированный олигоиммунный лёгочный васкулит
| Изолированное олигоиммунное поражение мелких сосудов лёгких
| Одна из ведущих причин развития диффузного альвеолярного кровотечения, возможны инфильтративные изменения
| | Васкулит, ассоциированный с другими ревматологическими заболеваниями (СКВ, рввматоидный артрит и др)
| Морфологические и патогенетические особенности соответствуют нозологической форме. При диффузном альвеолярном кровотечении – иммунокомплексный капиллярит
| Поражение лёгких соответствует нозологической форме. В качестве проявления васкулита могут рассматриваться кровохарканье, диффузное альвеолярное кровотечение и лёгочная гипертензия
| | Васкулит, ассоциированный с инородными материалами (тальк, целлюлоза, мальтоза)
| Мелкие сосуды
| Гранулематозное поражение артериол, очаговые изменения в лёгких
| | Лекарственный васкулит (пропилтиоурацил, дифенингидантоин, трансретиноевая кислота, крэк-кокаин)
| Мелкие сосуды
| ANCA-ассоциированный капиллярит
| | Васкулит при синдроме Гудпасчера
| Мелкие сосуды: капилляры и венулы
| Кровохарканье, альвеолярное кровотечение
| | Васкулит при IgA-нефропатии
| Мелкие сосуды
| Кровохарканье, альвеолярное кровотечение
| | Лейкокластический кожный васкулит
| Мелкие сосуды: капилляры и венулы
| Поражение лёгких соответствует основной нозологической форме
| Как видно из приведённой таблицы, поражение лёгких возможно при любых вариантов системных васкулитов. В связи с этим особое значение приобретает дифференциальная диагностика, в том числе и в нетипичных случаях. Как правило, врач имеет дело с одной из следующих диагностических проблем:
1. Изолированные или доминирующие в клинической картине лёгочные проявления. Признаки системного поражения минимальны, а васкулит – лишь одна из диагностических версий, нуждающихся в подтверждении или опровержении. Ведущую роль играет поиск диагностических критериев того или иного заболевания.
2. Имеются явные признаки системной аутоиммунной патологии с поражением лёгких, однако клиническая картина требует проведения дифференциальной диагностики с другими ревматологическими заболеваниями (системные заболевания соединительной ткани, воспалительные заболевания суставов). Диагноз, как и в первом случае, основывается на наличии критериев, однако необходимо учитывать возможность «перекрёст-синдромов» между васкулитами и иными аутоиммунными заболеваниями.
3. Диагноз системного васкулита подтверждён, однако наличие симптомов со стороны органов дыхания требует проведения дифференциальной диагностики между:
- проявлениями самого васкулита
- заболеваниями, обусловленными иммуносупрессией (пневмония, туберкулёз, аспергиллёз)
- злокачественными новообразованиями, с повышенной частотой отмечающимися у больных с некоторыми вариантами системных васкулитов
- проявлениями сопутствующей патологии (ХОБЛ, бронхиальная астма, бронхоэктатическая болезнь и др)
В этих случаях решающую роль играет характер симптомов, их динамика, наличие связи с дебютом васкулита, активностью его течения и характером терапии.
4. Отсутствие явной клинической симптоматики со стороны органов дыхания у больного системным васкулитом, при котором поражение лёгких выявляется с высокой частотой.
С учётом возможности тяжёлых осложнений, в данной ситуации необходим активный анализ жалоб пациента в динамике и применение дополнительных методов обследования.
На какие симптомы следует обращать внимание прежде всего? В таблицах № 3-4 приведена краткая характеристика наиболее часто встречающихся при системных васкулитах клинических симптомов.
Варианты поражения органов дыхания при системных васкулитах
Таблица 3. Поражение ЛОР-органов и дыхательных путей
| Поражённые отделы дыхательной системы
| Клинические симптомы
| Васкулит
| Альтернативные версии
| Симптомы, свидетельствующие в пользу васкулита
| | ЛОР-органы
| Деструктивные изменения:
гнойно-геморрагические корки, перфорации носовой перегородки, седловидный нос, деструкция твёрдого нёба, отиты, поражения вестибулярного аппарата, стеноз гортани
| Гранулематоз Вегенера
| Рецидивирующий полихондрит, лепра, третичный сифилис, эпиморфиновая наркомания «крокодил»)
| Кожная сыпь, гломерулонефрит (прежде всего, быстропрогрес-сирующий), очаговые деструктивные изменения в лёгких, c-ANCA, биопсия*
| | Аллергический ринит, полипоз
| Синдром Чердж-Штросса
| Бронхиальная астма (в том числе аспириновая)
| Бронхоспазм, мигрирующие эозинофильные инфильтраты в лёгких, полинейропатия, «большая» эозинофилия, ANCA, биопсия
| | Трахея, крупные бронхи
| Рубцовые стенозы
| Гранулематоз Вегенера
| Рецидивирующий полихондрит, трахеобронхиальная дискинезия, опухоли, туберкулёз, стенозы трахеи и бронхов иного происхождения
| Поражение ЛОР-органов, лёгких, кожная сыпь, гломерулонефрит
с-ANCA, биопсия
| | Мелкие и средние бронхи
| Астмаподобные симптомы
| Чердж-Штросса
| Бронхиальная астма, ХОБЛ, инородное тело в бронхах, проф. заболевания (органич.пыль)
| Мигрирующие эозинофильные инфильтраты, полинейропатия, поражение кожи и почек, «большая» эозинофилия
ANCA, биопсия
|
Таблица 4. Поражение паренхимы:
| Поражённые отделы дыхательной системы
| Клинические симптомы
| Васкулит
| Альтернативные версии
| Симптомы, свидетельствующие в пользу васкулита
| | Паренхима: инфильтративные и интерстициальные изменения различной природы
| Варианты симптомов:
Одышка с преобладанием инспираторного компонента, наличие крепитации, симптом «матового стекла», инфильтративные изменения или признаки «сотового лёгкого» на рентгенограмме или КТВР
Возможно острое развитие дыхательной недостаточности
| Возможны практически при всех васкулитах, чаще – микроскопический полиангиит, васкулит Чердж-Штросса, гранулематоз Вегенера, изолированный олигоиммунный лёгочный васкулит
| Сердечная недостаточность (без Rg и КТВР-проявлений)
Системные заболевания соединительной ткани, ревматоидный артрит, интерстициальные заболевания лёгких, не связанные с ревматологической патологией, туберкулёз, пневмония
| Наличие системных проявлений: поражения кожи, почек, полинейропатии, mononeuritis multiplex,
характерные симптомы того или иного вида васкулита (например, эозинофилия и бронхоспазм при васкулите Чердж-Штросса)
ANCA, биопсия
| | Паренхима: очаговые изменения
| Одышка с преобладанием инспираторного компонента (не всегда), рентгенологические или КТВР изменения (мелко-или крупноочаговые, одиночные или множественные)
| Возможны при всех васкулитах, наиболее часто – при гранулематозе Вегенера
| Туберкулёз, рак лёгкого с внутрилёгочным метастазированием, пневмокониозы, амилоидоз
| Наличие системных проявлений и характерных для того или иного васкулита симптомов,
ANCA
| | Паренхима: деструктивные изменения
| Одышка с преобладанием инспираторного компонента (не всегда), кровохарканье, наличие гнойной мокроты (в особенности – большого её количества), наличие деструктивных изменений на КТВР
| Гранулематоз Вегенера
| Деструктивная пневмония, абсцесс или гангрена, аспергиллёз опухоль лёгкого, туберкулёз (в т.ч. всё это у больного васкулитом)
В случае наличия множественных тонкостенных полостей – гистиоцитоз Лангерганса или лимфангиолейо-миоматоз
| Наличие системных проявлений или характерных симптомов,
КТВР, МРТ, бронхоальве-олярный лаваж, бактериологическое и микологическое исследование,
*** туберкулёз
ANCA, биопсия
| | Сосуды лёгких:
Кровохарканье
| Наличие кровохарканья (может быть обусловлено как поражением сосудов, так и деструктивными изменениями в паренхиме)
| Узелковый периартериит, гранулематоз Вегенера, микроскопический полиангиит, болезнь Чердж-Штросса, болезнь Шенлейн-Геноха, изолированный олигоиммунный лёгочный капиллярит
| Системные заболевания соединительной ткани (прежде всего, СКВ), ревматоидный артрит
Туберкулёз, опухоли, бронхоэктазы (первичные, вторичные на фоне ХОБЛ, а также тракционные)
| Наличие системных проявлений или характерных симптомов,
КТВР, МРТ, бронхоальве-олярный лаваж, ANCA, биопсия
| | Сосуды лёгких: лёгочная гипертензия
| Подозрение на сердечную недостаточность с преимущественном застое в большом круге, цианоза, признаков перегрузки правых отделов – клинических (PII>AII, расщепление PII, сердечный толчок, эпигастральная пульсация), ЭКГ, а также Эхо КГ и КТВР-признаков лёгочной гипертензии
| Возможна при всех видах системных васкулитов (изолированно – чаще крупных сосудов)
| Системные заболевания соединительной ткани (чаще – системная склеродермия), ревматоидный артрит, первичная лёгочная гипертензия, дисплазия соединительной ткани, аномалии лёгочной артерии, повторные тромбоэмболии (хр.тромбоэмболическая болезнь)
Пороки сердца с первичным или вторичным поражением правых камер
| Наличие характерных симптомов васкулита, отсутствие КТВР-ангиографических и сцинтиграфических признаков ТЭЛА, отсутствие первичных изменений правых камер сердца при ЭхоКГ, отсутствие признаков дисплазии соединительной ткани
ANCA, биопсия
| | Сосуды лёгких: диффузное альвеолярное кровотечение
| Острое развитие дыхательной недостаточности с инспираторной одышкой, кровохарканьем, анемией, признаками диффузного кровотечения из бронхов при ФБС и соответствующей КТВР-картиной
| При васкулитах мелких, реже – среднего калибра сосудов
| Системные заболевания соединительной ткани (чаще СКВ)
Посттрансплантационные синдромы
| Наличие признаков васкулита, отсутствие трансплантации в анамнезе,
ANCA, биопсия
| | Плевра
| Плевральные боли, наличие выпота, спонтанный пневмоторакс, эмпиема
| Гранулематоз Вегенера, реже – васкулит Чердж-Штросса
| Системные заболевания соединительной ткани, заболевания суставов, туберкулёз, ТЭЛА, опухоли плевры (геморрагиический экссудат), лимфангиолейо-миоматоз (хилоторакс, пневмоторакс), гистиоцитоз Лангерганса (пневмоторакс).
| Наличие признаков васкулита, при подозрении на туберкулёз - ***, при необходимости – пункция с цитологическим исследованием экссудата, ANCA, биопсия
| *биопсия
Для морфологического исследования, как правило, берётся легко доступный участок, например, кожно-мышечный лоскут. При наличии соответствующих нефрологических показаний проводится биопсия почки. Биопсия лёгкого (чрезбронхиальная или открытая) применяется, как правило, при изолированном лёгочном поражении в случаях, когда отсутствует возможность подтверждения диагноза иным путём.
Таким образом, решающее значение в дифференциальной диагностике имеет знание лечащим врачом критериев системных васкулитов и особенностей поражений дыхательной системы при этих заболеваниях.
Патогенетические и клинические проявления поражений лёгких при различных типах васкулитов.
Дата добавления: 2015-09-18 | Просмотры: 621 | Нарушение авторских прав
1 | 2 | 3 | 4 | 5 | 6 |
|
