|
АкушерствоАнатомияАнестезиологияВакцинопрофилактикаВалеологияВетеринарияГигиенаЗаболеванияИммунологияКардиологияНеврологияНефрологияОнкологияОториноларингологияОфтальмологияПаразитологияПедиатрияПервая помощьПсихиатрияПульмонологияРеанимацияРевматологияСтоматологияТерапияТоксикологияТравматологияУрологияФармакологияФармацевтикаФизиотерапияФтизиатрияХирургияЭндокринологияЭпидемиология
|
Васкулиты сосудов среднего калибра
Классификация Чапел-Хилл включает два основных варианта васкулитов сосудов среднего калибра – болезнь Кавасаки и узелковый полиартериит (периартериит). В обоих случаях имеет место развитие сосудистых аневризм.
Патогенез болезни Кавасаки включает активацию Т-клеток с селективной пролиферацией некоторых пулов. Морфологически имеет место синхронность поражения всех артерий и всех сосудистых оболочек, отсутствие фибриноидного некроза, циркулярное воспалительное поражение в острую фазу (с 6-8 по 25 дни заболевания), мономакрофагальная и IgА-плазмацитарная инфильтрация. В дальнейшем развиваются аневризмы и фибротические изменения.
При узелковым периартериите (как классическом, так и гепатит В-зависимом) выявляется инфильтрация полиморфноядерными лейкоцитами (впоследствии лимфоци-тами и макрофагами), комплементзависимые иммунокомплексные реакции, активация коллагеназ, эластаз, катепсинов D и Е, фибриноидный некроз с деструкцией меди и внутренней эластической пластинки. Возможно наличие ANCA (как цитоплазматических, так и перинуклеарных), но их патогенетическая роль не ясна.
Для обоих заболеваний характерно развитие тромбозов, ишемических изменений, инфарктов. Болезнь Кавасаки проявляется преимущественным поражением коронарных артерий с соответствующей клинической симптоматикой. При узелковом периартериите отмечается полиморфность клинических проявлений и склонность к некротическим поражениям.
Табл. 7. Д иагностические критерии васкулитов сосудов среднего калибра
| Болезнь Кавасаки
| Узелковый полиартериит (периартериит)
| | Предрасполагающие факторы
| | - принадлежность к национальным группам, проживающим на Дальнем Востоке
- возраст менее 5 лет (описаны случаи у молодых взрослых – 19-25 лет)
| Классический УП
- лекарственные препараты (сульфаниламиды, амфетамин)
- некоторые заболевания (болезнь Крона, неспецифический язвенный колит, туберкулёз, криоглобулинемия)
| | Инфекционные факторы, обсуждаемые в качестве значимых
| | - неидентифицированные вирусоподобные цитоплазматические включения (в острой фазе)
- New Haven коронавирусы
- стафилококковые экзотоксины
| - вирус гепатита В (при гепатит В-зависимом варианте) – выявляется у 60% пациентов
- вирус гепатита С
- парвовирус В 19, цитомегаловирус, бета-гемолитический стрептококк
- ВИЧ-инфекция
- малярия
- дифтерия
- определяется связь с предшествующей респираторной инфекцией
| | Диагностические критерии
| | Лихорадка в течение минимум 5 дней и наличие как минимум 4 из 5 признаков:
- изменения конечностей – в острую фазу эритема и отёк кистей и стоп, в стадию реконвалесценции – мембранозная десквамация пальцев
- полиморфная экзантема
- двусторонняя безболезненная бульбарная инъекция конъюнктив без экссудации
- изменения губ и языка – эритема и трещины губ, «клубничный» язык, диффузная инъекция слизистой рта и глотки
- шейная лимфаденопатия (1,5 см в диаметре, обычно односторонняя)
В случае наличия лихорадки и менее 4 основных симптомовдиагноз может быть поставлен в случае обнаружения аномалий коронарной артерии методами эхокардиографии или коронарной ангиографии и исключении другой патологии
| Наличие как минимум 3 из 10 критериев
- потеря веса 4 кг и более
- ретикулярное (сетчатое) ливедо
- боль или болезненность в яичках
- миалгия или слабость или болезненность в нижних конечностях
- моно- или полинейропатия
- диастолическое АД более 90 мм.рт.ст.
- повышение уровня креатинина или мочевины в крови, не связанное с дегидратацией или мочеточниковой обструкцией
- HBsAg или антитела к антигенам вирусного гепатита
- на артериограммах висцеральных артерий – аневризмы или окклюзии
- биопсия артерий малого или среднего калибра выявляет наличие полиморфноядерных нейтрофилов
|
Табл. 8. Особенности поражения лёгких при васкулитах сосудов среднего калибра
| Болезнь Кавасаки
| Узелковый полиартериит (периартериит)
| | - выявляется не более, чем у 14,7% пациентов
- двусторонние интерстициальные инфильтраты
- пневмониеподобные изменения (у молодых взрослых могут интерпретироваться как «атипичная пневмония»
- описаны изменения по типу «матового стекла»
- плевральный выпот
- узловые образования (инфильтраты из мононуклеаров в лёгочной паренхиме и сосудистых стенках) – от субклинических микронодулярных до выраженных
- острый респираторный дистресс-синдром
- положительный эффект от терапии аспирином и в/в иммуноглобулином
| - вовлечение лёгких чаще при гепатит В-зависимом, чем при классическом УП
- вовлечение лёгочной артерии наблюдается редко
- более характерно поражение бронхиальных артерий
- наиболее частый клинический симптом – кровохарканье
- редко – диффузное альвеолярное повреждение, ещё реже – интерстициальный фиброз
- синдромы «перекрёста» УП с АНЦА-зависимыми васкулитами:
- с микроскопическим полиангиитом - диффузное альвеолярное кровотечение
- с васкулитом Чердж-Штросса – эозинофилия, бронхоспазм
- с гранулематозом Вегенера - узловые образования в лёгких с соответствующей симптоматикой
|
Таким образом, при васкулитах сосудов среднего калибра поражение лёгких, как правило, не определяет прогноз заболевания (за исключением синдромов «перекрёста» между узелковым периартериитом и микроскопическим полиангитом). В то же время присутствие пульмонологической симптоматики, особенно изолированной, может представлять значительные трудности для дифференциальной диагностики. С учётом крайне редкого выявления истинной двусторонней пневмонии у молодых взрослых необходимо включать в диагностический поиск у этой категории пациентов не только обычно рассматриваемые заболевания, но и атипичный вариант болезни Кавасаки.
Более часто поражение лёгких отмечается при не включённых в классификацию Чапел-Хилл вторичном васкулите на фоне болезни Бехчета и болезни Хаджеса-Стовина.
В развитии воспалительного процесса при болезни Бехчета существенную роль играет перекрёстная реактивность с антигенами бактерий-резидентов ротовой полости, а также тепловые шоковые протеины. Преобладает Тh-1 ответ, ассоциированный с продукцией ИФН-гамма. Существенную роль играет нейтрофильное воспаление и повышенная продукция супероксида. Гистологические проявления включают утолщение медии с периваскулярной инфильтрацией и расщеплением эластических волокон. Характерно развитие сосудистых аневризм, артериальных и венозных окклюзий. У 5% пациентов присутствует также лимфоцитарный некротизирующий васкулит.
Болезни Хаджеса-Стовина значительно менее изучена (описано всего 40 случаев), ранее рассматривалась в качестве одного из вариантов течения болезни Бехчета. Детали патогенеза заболевания не описаны, однако предполагается роль инфекции и ангиодисплазии. Течение заболевания включает три фазы: рецидивирующие тромбофлебиты, воспаление сосудистой стенки лёгочной артерии с её ослаблением, формированием и прогрессивным увеличением в размерах аневризм и разрыв аневризмы, приводящий к массивному кровотечению и смерти.
Табл. 9. Диагностические критерии болезни Бехчета и болезни Хаджеса-Стовина
| Болезнь Бехчета
| Болезнь Хаджеса-Стовина
| | Предрасполагающие факторы
| | - мужской пол (89% пациентов)
- средний возраст (25-35 лет)
- принадлежность к национальным группам Средиземноморского и дальневосточного региона (Турция, Иран, значительно реже – Китай, Япония)
- HLA В 51
| - исключительно редкое состояние (описано 40 случаев)
- этиология неизвестна, обсуждается ангиодисплазии
- ранее рассматривалась как вариант течения болезни Бехчета
| | Инфекционные факторы, обсуждаемые в качестве значимых
| | Обсуждается роль перекрёстной реактивности с herpes simplex, стрепто- и стафилококками, Escherichia coli
| - обсуждается роль инфекции
| | Диагностические критерии
| | Критерии Международной исследовательской группы (1990)
Критерии вероятного диагноза включают как минимум 3 эпизода оральных герпетиформных или афтозных язв в течение периода 12 месяцев (наблюдаемых врачом непосредственно либо со слов пациента).
Для подтверждения диагноза необходимо ещё как минимум два из перечисленных ниже признаков:
- рецидивирующие болезненные генитальные язвы, заживающие с образованием рубца
- поражение глаз, в том числе передний или задний увеит, гипопион или васкулит сетчатки
- кожные поражения, в том числе сходные с узловатой эритемой, псевдофолликулит, папулопустулярные или акнеформные изменения
- положительный результат теста кожной патергии, а именно формирование стерильной эритематозной папулы не менее 2 мм в диаметре в течение 48 часов после внутрикожного укола стерильной иглой.
| - отсутствуют диагностические критерии
- встречается у мужчин 20-40 лет
- рецидивирующие тромбозы магистральных и периферических вен, в том числе полой вены, церебральных синусов, вен конечностей
- множественные аневризмы ветвей лёгочной и бронхиальных артерий
- клинические симптомы включают лихорадку,
боли в грудной клетке, одышку, кровохарканье
- неблагоприятный прогноз
| Примечание: лечение болезни Хаджеса-Стовина включает использование системных глюкокортикостероидов, циклофосфамида и хирургические методы. Применение тромболитиков – только по жизненным показаниям (внутрикардиальные тромбы, массивная лёгочная эмболия).
Табл. 10. Поражение лёгких при болезни Бехчета и болезни Хаджеса-Стовина
| Болезнь Бехчета
| Болезнь Хаджеса-Стовина
| | - лёгочные проявления выявляются у 5% пациентов
- в среднем через 5,5 лет после дебюта, одновременное развитие у 25% пациентов.
- наиболее часто поражается лёгочная артерия
- аневризмы одиночные или множественные, одно- и двусторонние, 1-7 см в диаметре, локализуются в ветвях артерий, снабжающих нижние доли
- наиболее частый клинический симптом кровохарканье или кровотечение (разрыв аневризмы, локальный тромбоз)
- тромбозы, эмболии
- быстрая динамика аневризм, в связи с чем прогноз риска кровотечения затруднён
- аневризмы лёгочной артерии ассоциированы с 30% риском смерти в течение ближайших двух лет
- следствием кровотечения может быть фокальная, мультифокальная или диффузная консолидация
- отмечается регресс аневризм на фоне иммуносупрессивной терапии у 75% пациентов
- паренхиматозные изменения– ателектаз, линейные тени, узловые или ретикулярные изменения, частые пневмонии, криптогенная организующая пневмония, эозинофильная пневмония
- плевральный выпот за счёт васкулита сосудов плевры или тромбоза.
- возможен обструктивный синдром
| - множественные аневризмы лёгочной и бронхиальной артерий и их ветвей вследствие ослабления сосудистой стенки в результате воспаления
- окклюзии лёгочной артерии за счёт тромбозов и эмболов
- рентгенологические изменения сходны с таковыми при болезни Бехчета
- диф.диагноз – аневризмы лёгочной или бронхиальной артерии, аплазия лёгочной артерии, травмы, инфекции, силикоз, другие виды васкулита (прежде всего, вследствие болезни Бехчета)
|
Таким образом, в отличие от болезни Кавасаки и узелкового периартериита, аневризмы ветвей лёгочной и бронхиальной артерии, формирующиеся при болезни Бехчета и болезни Хаджеса-Стовина, не только встречаются весьма часто, но и могут привести к тяжёлым осложнениям, в том числе клинически значимому и даже фатальному кровотечению или тромбозу. С учётом возможной миграции населения из зон, прилегающих к средиземноморскому региону, необходимо учитывать возможность болезни Бехчета у лиц соответствующих национальностей и их потомков. Особое значение своевременная диагностика приобретает в связи с тем, что у подавляющего большинства пациентов отмечается регресс клинических и морфологических проявлений на фоне терапии.
Дата добавления: 2015-09-18 | Просмотры: 673 | Нарушение авторских прав
1 | 2 | 3 | 4 | 5 | 6 |
|
