АкушерствоАнатомияАнестезиологияВакцинопрофилактикаВалеологияВетеринарияГигиенаЗаболеванияИммунологияКардиологияНеврологияНефрологияОнкологияОториноларингологияОфтальмологияПаразитологияПедиатрияПервая помощьПсихиатрияПульмонологияРеанимацияРевматологияСтоматологияТерапияТоксикологияТравматологияУрологияФармакологияФармацевтикаФизиотерапияФтизиатрияХирургияЭндокринологияЭпидемиология

Показания к проведению пульс – терапии глюкокортикоидами при системных васкулитах

Микроскопический полиангиит. Некротизирующий васкулит, поражающий мелкие сосуды (капилляры, венулы, артериолы) и редко артерии среднего и малого калибра.

Морфология: васкулит распространенного характера, наибольшие изменения (кожа, почки, легкие).

Клиника:

-конституциональная триада, миалгии, артралгии (менее выражены, чем при УП).

- Кожа: пальпируемая пурпура, язвы, некрозы.

- М.б. некротизирующий ринит обратимого характера без формирования гранулем.

- Почки: некротизирующий экстракапиллярный ГН с «полулуниями», быстропрогрессирующее течение --- быстро ХПН.

- Нет артериальной гипертензии.

- Легкие: некротизирующий альвеолит, инфильтраты без распада.

- Характерно рецидивирование заболевания.

Лабораторно:

- Анемия, лейкоцитоз, повышение СОЭ.

- РФ, ЦИК, АНЦА – у 80% больных.

- Гистология: сосуды среднего калибра, серийные срезы и не одного органа.

- Ангиография: внутриорганные артерии.

Дифференциальная диагностика:

Гранулематоз Вегенера. Гранулематозно – некротизирующий васкулит средних и мелких артерий (капилляры, венулы, артериолы) с развитием некротизирующего гломерулонефрита.

Морфология: Распространенный некротизирующий процесс в артериях мышечного типа и путей микроциркуляции --- гигантоклеточные некротизирующие гранулемы --- кариорексис (распад клеток). Панартериит. Гранулемы в органах, контактирующих с внешней средой (в дыхательных путях, ЖКТ) – бедны клетками фибробластического ряда – это плацдарм для распространения и образования свежих гранулем с последующим некрозом. В органах, не имеющих связи с внешней средой (печень, почки) – гранулемы содержат фибробласты --- они склонны к рубцеванию.

Клиника: Мужчины и женщины одинаково.Конституциональная триада.

- Лор - органы: Язвы слизистой оболочки носа, перфорации, синуситы. Отиты, кондуктивная тугоухость. Огрубение голоса, субглоточный стеноз.

- Легкие: легочные инфильтраты с распадом и полостями, плевриты, лимфоаденопатии средостения + инфекция --- пневмонии.

- Почки: быстропрогрессирующий нефрит с ХПН.

- Глаза: экзофтальм, кератиты, эписклериты, увеиты, тромбоз артерий сетчатки.

- Кожа: многоморфная сыпь, с. Рейно.

- Нервная система: множественный мононеврит, дистальная симметричная полинейропатия.

- Сердечно – сосудистая система: перикардит, коронарит, эндокардит.

Лабораторно:

- Анемия, лейкоцитоз, повышение СОЭ.

- РФ, ЦИК, АНЦА – классическая.

- Гистология: сосуды среднего калибра, серийные срезы и не одного органа.

- Ангиография: внутриорганные артерии.

Клеточная гранулема не может ответить вазоспазмом на выброс ренина --- нет АГ.

Критерии:

1). Воспаление носа и полости рта.

2). Изменение легких на рентгенографии.

3). Изменения в моче.

4). Биопсия (гранулемы).

Дифференциальная диагностика:

Лечение:

ГКС+ЦФ те же схемы.

При быстропрогрессирующем заболевании ЦФ 3-5 мг/кг/сут + преднизолон 2-15 мг/мг/сут, в течение нескольких дней или пульс-терапия.

МТХ 0,15-0,3 мг/кг/нед. + преднизолон 1 мг/кг/сут.

Триметоприм/сульфаметоксизол (профилактика инфекционных заболеваний).

Гемморрагический васкулит. Это васкулит и Ig A – иммунными депозитами, поражающий мелкие сосуды (капилляры, венулы, артериолы). Типичны изменения со стороны кожи, кишечника и почек в сочетании с артритом.

Этиология: Связь с:

- инфекцией верхних дыхательных путей, которая предшествует в 80%.

- после вакцинации.

- лекарственные (а/б, хинидин, энам, лизиноп).

- переохлаждение.

- злокачественные новообразования.

Иммунные изменения: Повышение Ig A – характерный признак. Ig A – содержащих ЦИК. п. АНЦА в 20% (ассоциированы с поражением жкт, почек).

Клиника: В основном – доброкачественное заболевание, ремиссия через 2 недели.

Но иногда рецидивирующее течение.

Кожа:

- симметричная петехиальная сыпь и/или пурпура (пальпируемая), иногда с папулами и пузырьками, которые сопровождаются зудом.

- дистальные отделы конечностей --- с распространением на бедра и живот.

- усиление после ходьбы.

- после нее гиперпигментация.

Костно-мышечная система:

- полиартралгии и артриты крупных суставов (доброкачественные, неэрозивные), не > 1 недели.

- появляется одновременно, с подсыпанием.

- сочетание с миалгиями и отеком конечностей.

ЖКТ:

- боли в животе, тошнота, кровотечения редко (диффузный отек стенки ДПК и тонкого кишечника).

- эрозивный дуоденит, гастрит, проктит.

Почки: 10-60%.

- от изолированной микрогематурией до развития ГН.

- иногда неотличимо от болезни Берже.

Легкие:

- снижение диффузионной способности легких (повреждение альвеолярно-капиллярной мембраны ЦИКами).

Нервная система:

- головные боли, энцефалопатия, инсульты, полинейропатии.

Классификационные критерии:

1. Возраст дебюта < 20 лет --- 2 балла.
2. Пальпируемая пурпура --- 5 баллов.
3. Гематурия --- 3 балла.
4. Полиартралгии --- 1 балл.
5. Кишечная ангина --- 2 балла.

Достоверный признак --- 7 баллов.

Дата добавления: 2015-09-18 | Просмотры: 468 | Нарушение авторских прав