Патогенез. Поражение сосудов у больных с системными васкулитами обусловлено следующими механизмами:
Поражение сосудов у больных с системными васкулитами обусловлено следующими механизмами:
· Появлением в крови аутоантител, вызывающих повреждение и иммунное воспаление стенки сосудов:
o антиэндотелиальных аутоантител (прямое повреждение эндотелия);
o антинейтрофильных цитоплазматических аутоантител (АНЦА). Они различаются по реакции с отдельными ферментами цитоплазмы нейтрофилов: ПР-АНЦА - реагируют с протеиназой-3, МПО-АНЦА - реагируют с миелопероксидазой. Известны также перинуклеарные (П-АНЦА) и цитоплазматические (Ц-АНЦА) антинейтрофильные цитоплазматические аутоантитела.
o антифосфолипидных аутоантител (способствуют активации каскада свертывающей системы крови).
· Образованием циркулирующих иммунных комплексов (ЦИК), способных фиксироваться в стенке сосудов и активировать комплемент, который становится способным разрушать структуры стенки сосудов, вызывать образование фибриновых сгустков в их просвете.
· Секрецией тромбоцитами и эндотелиоцитами медиаторов воспаления - провоспалительных цитокинов: фактора некроза опухоли альфа, интерлейкинов 1 и 6. Они приводят к синтезу интерлейкина 8, активизирующего факторы агрессии нейтрофилов, вызывающих ангиоматоз, формирование воспалительных инфильтратов).
С учетом особенностей патогенеза, первичные васкулиты объединены в следующие группы.
· Обусловленные появлением антинейтрофильных цитоплазматических аутоантител (АНЦА):
o узелковый полиартериит (Ц-АНЦА);
o микроскопический полиангиит (МПО-АНЦА);
o ангиит Чарга-Стросса (МПО-АНЦА и П-АНЦА);
o гранулематоз Вегенера (ПР-АНЦА).
· Обусловленные иммуннокомплексной патологией:
o геморрагический васкулит Шенлейн-Геноха (специфичны ЦИК, содержащие иммуноглобулин IgA);
o эссенциальный криоглобулинемический васкулит (специфичны ЦИК криоглобулинов);
· Обусловленные появлением аутоантител к эндотелию:
o болезнь Кавасаки - кожно-слизисто-лимфаденопатия.
Выделена группа первичных васкулитов с преимущественным поражением органов дыхания. В нее входят гранулематоз Вегенера, микроскопический полиангиит и ангиит Чарга-Стросса.
Дата добавления: 2015-09-18 | Просмотры: 385 | Нарушение авторских прав
1 | 2 | 3 | 4 | 5 | 6 | 7 | 8 | 9 | 10 | 11 | 12 | 13 | 14 | 15 | 16 | 17 | 18 | 19 | 20 | 21 | 22 | 23 | 24 | 25 | 26 | 27 | 28 | 29 | 30 | 31 | 32 | 33 | 34 | 35 | 36 | 37 | 38 | 39 | 40 |
|