АкушерствоАнатомияАнестезиологияВакцинопрофилактикаВалеологияВетеринарияГигиенаЗаболеванияИммунологияКардиологияНеврологияНефрологияОнкологияОториноларингологияОфтальмологияПаразитологияПедиатрияПервая помощьПсихиатрияПульмонологияРеанимацияРевматологияСтоматологияТерапияТоксикологияТравматологияУрологияФармакологияФармацевтикаФизиотерапияФтизиатрияХирургияЭндокринологияЭпидемиология

Патогенез (что происходит?)

Прочитайте:
  1. I По этиопатогенезу
  2. I. Патогенез эндогенной интоксикации
  3. III. Изложите Ваши представления о патогенезе выявленных Вами синдромов при данном заболевании.
  4. III. Патогенез
  5. IV. Составьте схему патогенеза пневмоний
  6. IX. Этиология, патогенез,
  7. IХ.2. Патогенез
  8. VI.2. Патогенез
  9. VII.2. Патогенез
  10. VIII. ЭТИОЛОГИЯ И ПАТОГЕНЕЗ

 

Основным патогенетическим механизмом, определяющим клиническую картину, является развитие альвеолярно-капилляр­ного блока. От степени его выраженности во многом зависят степень снижения диффузионной способности легких и, соответ­ственно, степень выраженности артериальной гипоксемии, дыха­тельной недостаточности и их клинических проявлений. Снижение диффузионной способности альвеолярно-капилляр- ной мембраны связано в первую очередь с фиброзом меж­альвеолярных перегородок и потерей альвео­лярным эпителием дыхательных функций в связи с метаплазией его вкубнческий. Однако сопротивле­ние альвеолярно-капиллярной мембраны газообмену составляет лишь половину общего диффузионного сопротивления. Сниже­ние диффузионной способности легких во многом зависит от степени нарушения перфузии, что обусловливается уменьшением поверхности контакта альвеолярного воздуха с кровью альвео­лярных капилляров и сокращением времени контакта. Пере­численные механизмы, а также рефлекторное сужение сосудов легких вследствие эндокапиллярной гипоксии способствуют по­вышению давления в легочной артерии (рефлекс Эйлера - Лильестранда) и развитию легочного сердца. Доля веноартери- ального шунта сравнительно невелика - около 6 %. Патологическая анатомия. Гистологические изменения в ле­гочной ткани варьируют, что зависит не только от особенностей самого процесса у конкретного больного, но и от фазы (стадии) заболевания. Для стадии фиброзирующего альвеолита характерны развитие интерстициального отека, экссуда­ция серозно-фибринозной жидкости в альвеолярные перегородки и внутрь альвеол, лимфоцитарная инфильтрация межальвеоляр­ных перегородок. В просвете альвеол, на межальвеолярных перегородках увеличивается число плазматических клеток, эозинофильных лейкоцитов, альвеолярных макрофагов, гистио­цитов. Прогрессирование процесса приводит к нарушению структу­ры эндотелиальных клеток легочных капилляров, базальной мембраны, альвеолярных клеток I и II типа, выстилающих аль­веолу. При этом больше всего страдают эндотелий капилляров и альвеолярные клетки I типа, покрывающие 95 % поверхности альвеол. Повреждение, а отчасти и разрушение альвеолоцитов I оголяет базальную мембрану. Н. Spencer (1977) назвал это состояние «альвеолярной язвой».

 

Симптомы Идиопатического фиброзирующиго альвеолита:

 

Таким образом, изменения в паренхиме легких при идиопатическом фиброзирующем альвеолите можно пред­ставить в виде трех взаимосвязанных процессов, протекающих в интерстиции [Се§1а и., 1977]: отека, воспаления и фиброза. В современной концепции патогенеза заболевания основная роль отводится интерстициальному воспалению (аль- веолиту). Различают 5 степеней патоморфологических измене­ний в легочной ткани у больных идиопатическим фиброзирую- щим альвеолитом: I степень: отек межальвеолярпых перегородок, клеточная инфильтрация, извилистость капилляров. II степень: экссудация серозно-фиброзной жидкости (бо­гатой белком и окрашивающейся эозином) и клеточная экссу­дация в альвеолы, что приводит к облитерации альвеолярного пространства (внутриальвеолярный фиброз). Другой путь орга­низации альвеолярного экссудата - резорбция его в межальвео­лярные перегородки с уплотнением и фиброзом последних. Оба эти варианта могут сосуществовать. III степень: вовлечение в процесс бронхиол с образова­нием мелких кист и разрушением структуры альвеол. IV степень: нормальная структура легочной ткани пол­ностью нарушается, кистозные полости постепенно увеличи­ваются. V степень: образование так называемого «сотового (или ячеистого) легкого». Кисты достигают 1 см в диаметре. Клиника и диагностика. Болезнь чаще поражает людей сред­него возраста, однако может встречаться в широком возраст­ном диапазоне. Идиопатический фиброзирующий альвеолит был установлен с помощью биопсии легких в возрасте 2 нед. Со­отношение мужчин и женщин 2:1, по нашим данным -1:2,4. Муральная форма болезни в старших возрастных группах встре­чается чаще у женщин, десквамативная - у мужчин [Сед1а и., 1977, и др.]. 10% всех десквамативных форм болезни встре­чается у детей. Патогномоничных, характерных только для идиопатического фиброзирующего альвеолита признаков болезни нет. Начало может быть незаметным или связывается больными с перене­сенной острой респираторной инфекцией, гриппом и проявляет­ся возникновением одышки при умеренной физической нагруз­ке. Неуклонно прогрессирующая одышка - один из наиболее характерных признаков болезни. Около 15 % больных отмечают кашель как первый признак болезни, к которому затем присоединяется прогрессирующая одышка. Характерна жалоба на невозможность глубокого вдоха. У неко­торых больных первым проявлением болезни может быть по­вышение температуры тела до 38-39°С, затем возни­кает одышка, кашель сухой (у '/з больных) или со скудной сли­зистой мокротой. Около 5% больных отмечают периоди­ческое кровохарканье. Больные часто жалуются на бо­ли в грудной клетке (чаще под нижними углами лопа­ток), почти половина больных отмечают похудание, артралгии (у 10-12 % больных), мышечные боли, перемежающееся повы­шение температуры тела досубфебрильной или фебрильной, син­дром Рейно и у всех больных слабость и быстрая утомляемость. При осмотре больного обращает на себя внимание цианоз различной степени выраженности. Может быть положительным симптом «барабанных палочек» и «часовых стекол». Отмечается выраженная тахикардия, а при наличии легочной гипертензии - акцент II тона над легочной артерией. Перкус­сия выявляет укорочение перкуторного тона над областью по­ражения. При аускультации, как правило, выслушиваются на вдохе (чаще на высоте вдоха) субкрепитирующие или крепитирующие хрипы. Отмечен характерный признак: при форсированном дыхании количество хрипов увеличивается. Однако могут выслушиваться сухие хрипы или, несмотря на обширность поражения, только ослабленное везикулярное (жестковатое) дыхание. Каких-либо характерных изменений со стороны крови не выявлено. Лейкоцитоз со сдвигом влево, увеличение СОЭ, диспротеинемия с 0.2' и у-глобулинемией, умеренное увеличение «сиаловых кислот, положительная реакция на С-реактивный бе­лок могут указывать на воспалительную стадию заболевания (стадию альвеолита). Показатели гематокрита, как правило, в: пределах нормы. По данным разных авторов, ревматоидный фактор у больных выявляется от 11 до 30%. Противоречивы данные о выявлении антинуклеарного фактора: от 0 до 42 %. Отмечено, что у мужчин чаще обнаруживается ревматоидный фактор, а у женщин - противоядерные антитела.

 



Диагностика Идиопатического фиброзирующиго альвеолита:

 

При рентгенологическом исследовании легких на ранних этапах обнаруживается усиление легочного рисунка за счет интерстициального компонента. Эти изменения чаще ло­кализуются на периферии базальных отделов легких. По мере прогрессирования заболевания интерстициальные изме­нения становятся все более выраженными, распрост­раняясь без четкой границы в апикальном и центральном на­правлениях. Появление на рентгенограммах небольших участ­ков просветления свидетельствует об образовании кистозных полостей. На заключительных этапах болезни при рентгеноло­гическом исследовании выявляются просветления (кисты) размером до 1 см в диаметре - переход в ячеистое легкое. Изменения в паренхиме легких сопровождаются значительным ограничением подвижности куполов диафрагмы и высоким их стоянием, что некоторыми авторами счи­тается одним из характерных (но не патогномоничных) рент­генологических признаков идиопатического фиброзирующего- альвеолита. Локализация поражений может быть самой различной, и. Cegla (1977), изучив 290 больных идиопатическим фибрози- рующим альвеолитом, выявил, что у 32 % больных процесс ло­кализовался в нижних легочных полях, у 9 % - в средних, у 10 % - преимущественно в верхних участках легких н в 49 % трудно было определить преимущественную локализацию По клиническому течению выделяют следующие 3 формы идиопатического фиброзирующего альвеолита: острое течение - смерть наступает через 1/5-2 года после появления первых признаков заболевания; подострое (рецидивирующее) тече­ние - летальный исход через 2-5 лет; хроническое течение, продолжительность жизни больных составляет в среднем 6- 8 лет от начала заболевания. Осложнения. Развитие ячеистого легкого чаще наб­людается при муральной форме. Пневмоторакс встречается, хотя и редко (около 3%), при обеих формах заболевания. При прогрессировании патологического процесса, в связи с разви­вающейся легочной гипертепзией у больных формируется хро­ническое легочное сердце. Трансформация фиброза легких в картину ячеистого легкого, развитие легочного сердца приводят к необратимой дыхательной и сердечной недостаточности, что, как правило, является причиной летального исхода. Дифференциальная диагностика идиопэтического фибрози­рующего альвеолита проводится со следующими заболевания­ми: экзогенным аллергическим альвеолитом, токсическим фиб- розирующим альвеолитом; острой двусторонней пневмонией; саркоидозом легких II-III стадии; гематогенно-диссеминиро- ванным туберкулезом легких; поражением легких при дифферинциальных болезнях соединительной ткани, таких как системная крас­ная волчанка, ревматоидный артрит, ревматизм, системная склеродермия, узелковый периартериит, дерматомиозит; рако­вым лимфангитом; бронхиоло-альвеолярным раком, идиопати- ческим гемосидерозом легких; синдромом Гудпасчера; альвео­лярным протеинозом легких; лейомиоматозом; гистиоцитозом X; пневмокониозами и пневмомикозами. В связи с отсутствием патогномоничных признаков нередко возникает необходимость в патоморфологической верификации предполагаемого диагноза. С этой целью проводится цито­логическое и гистологическое исследование биопсий легочной ткани. Диагностическая ценность чрезбронхиальной биопсии легких при идиопатическом фиброзирующем альвео- лите невелика на начальных этапах, так как преимущественно поражаются периферические отделы легких. Трансторакальная пункционная биопсия обладает большими разрешающими спо­собностями, но нередко сопровождается осложнениями (пнев­моторакс- 7-50%, гемоторакс - 0,5-2%, воздушная эмбо­лия - 0,05% случаев). Трансторакальная пункционная биопеня противопоказана при легочной гипертензии, вы­раженной дыхательной и сердечной недостаточности. Откры­тая биопсия легких обладает наибольшей инфор­мативностью благодаря возможности осмотра поверхности легкого и выбора места биопсии, взятию пробы в разных ме­стах и получению достаточного количества материала, который можно исследовать гистологически, гистохимически, биохимиче­ски, бактериологически.

 

Лечение Идиопатического фиброзирующиго альвеолита:

 

Лечение идиопатического фиброзирующего альвеолита толь­ко консервативное, в основном патогенетическое и симптомати­ческое. На ранних этапах развития болезни (стадия альвеолита), а также при десквамативной форме наиболее эффективным ока­зывается назначение кортикостероидов, обладающих мощным антиэкссудативным действием. Кроме того, кортикосте- роиды тормозят пролиферацию соединительнотканных элемен­тов и образование антител. Рекомендуются большие дозы кортикостероидов (1 мг/кг в сутки - в перерасчете на преднизолон) с последую­щим снижением дозы при улучшении состояния и длительным назначением поддерживающих доз (0,5-0,2 мг/кг в сутки). Предпочтительным является назначение кенакорта (триам- синолона, полькортолона), урбазона, преднизолон При выраженной склонности к фиброзированию ведущая роль в лечении идиопатического фиброзирующего альвеолита должна принадлежать иммуносупрессорам. Помимо прочего, это позволяет снизить дозу кортикостероидов (менее 15 мг в сутки). Азатиоприн оказывает выраженное иммуносупрессивное действие (тормозит пролиферацию иммунокомпетентных клеток посредством угнетения синтеза ДНК) и менее выраженным (по сравнению с другими иммуносупрессивными препаратами) ци- тотоксическим действием. Кроме того, отмечено, что азатиоприн оказывает и антиэкссудативное действие. Усиление азатиопри­ном антиэкссудативного действия кортикостероидов позволяет при совместном их применении снизить дозу последних и уси­лить общий клинический эффект. Суточная доза азатиоприна 3 мг/кг массы тела, поддерживающая - 1,5-2 мг/кг в течение длительного времени (1-2 года). Азатиоприн предпочтительнее назначать больным, у которых выявлены полные и неполные противолегочные аутоантитела, высокие уровни IgG и IgA, цир­кулирующих иммунных комплексов и др. Комплексное лечение больных идиопатическим фиброзирую­щим альвеолитом включает в себя назначение верошпирона (альдактона) в суточной дозе 50-150 мг в течение дли­тельного времени (от нескольких месяцев до года). Предпола­гается, что верошпирон, уменьшая интерстициальный отек лег­ких, положительно влияет на легочную перфузию, а также оказывает антифиброзирующее действие. Показано назначение витаминов (в особенности вита­мина Вв), симптоматических средств. При появлении призна­ков декомпенсации легочного сердца используются препараты наперстянки, мочегонные, препараты калия и др. Прогноз, как правило, неблагоприятный. Продолжительность жизни составляет в среднем 4-6 лет. Своевременная диагно­стика и целенаправленная терапия позволяют существенно улучшить прогноз.

 


Дата добавления: 2015-09-18 | Просмотры: 258 | Нарушение авторских прав



1 | 2 |



При использовании материала ссылка на сайт medlec.org обязательна! (0.003 сек.)