АкушерствоАнатомияАнестезиологияВакцинопрофилактикаВалеологияВетеринарияГигиенаЗаболеванияИммунологияКардиологияНеврологияНефрологияОнкологияОториноларингологияОфтальмологияПаразитологияПедиатрияПервая помощьПсихиатрияПульмонологияРеанимацияРевматологияСтоматологияТерапияТоксикологияТравматологияУрологияФармакологияФармацевтикаФизиотерапияФтизиатрияХирургияЭндокринологияЭпидемиология
|
Патогенез (что происходит?)
|
|
|
| Основным патогенетическим механизмом, определяющим клиническую картину, является развитие альвеолярно-капиллярного блока. От степени его выраженности во многом зависят степень снижения диффузионной способности легких и, соответственно, степень выраженности артериальной гипоксемии, дыхательной недостаточности и их клинических проявлений.
Снижение диффузионной способности альвеолярно-капилляр- ной мембраны связано в первую очередь с фиброзом межальвеолярных перегородок и потерей альвеолярным эпителием дыхательных функций в связи с метаплазией его вкубнческий. Однако сопротивление альвеолярно-капиллярной мембраны газообмену составляет лишь половину общего диффузионного сопротивления. Снижение диффузионной способности легких во многом зависит от степени нарушения перфузии, что обусловливается уменьшением поверхности контакта альвеолярного воздуха с кровью альвеолярных капилляров и сокращением времени контакта.
Перечисленные механизмы, а также рефлекторное сужение сосудов легких вследствие эндокапиллярной гипоксии способствуют повышению давления в легочной артерии (рефлекс Эйлера - Лильестранда) и развитию легочного сердца. Доля веноартери- ального шунта сравнительно невелика - около 6 %.
Патологическая анатомия. Гистологические изменения в легочной ткани варьируют, что зависит не только от особенностей самого процесса у конкретного больного, но и от фазы (стадии) заболевания. Для стадии фиброзирующего альвеолита характерны развитие интерстициального отека, экссудация серозно-фибринозной жидкости в альвеолярные перегородки и внутрь альвеол, лимфоцитарная инфильтрация межальвеолярных перегородок. В просвете альвеол, на межальвеолярных перегородках увеличивается число плазматических клеток, эозинофильных лейкоцитов, альвеолярных макрофагов, гистиоцитов.
Прогрессирование процесса приводит к нарушению структуры эндотелиальных клеток легочных капилляров, базальной мембраны, альвеолярных клеток I и II типа, выстилающих альвеолу. При этом больше всего страдают эндотелий капилляров и альвеолярные клетки I типа, покрывающие 95 % поверхности альвеол. Повреждение, а отчасти и разрушение альвеолоцитов I оголяет базальную мембрану. Н. Spencer (1977) назвал это состояние «альвеолярной язвой».
|
|
|
|
|
Симптомы Идиопатического фиброзирующиго альвеолита:
|
|
|
| Таким образом, изменения в паренхиме легких при идиопатическом фиброзирующем альвеолите можно представить в виде трех взаимосвязанных процессов, протекающих в интерстиции [Се§1а и., 1977]: отека, воспаления и фиброза. В современной концепции патогенеза заболевания основная роль отводится интерстициальному воспалению (аль- веолиту). Различают 5 степеней патоморфологических изменений в легочной ткани у больных идиопатическим фиброзирую- щим альвеолитом:
I степень: отек межальвеолярпых перегородок, клеточная инфильтрация, извилистость капилляров.
II степень: экссудация серозно-фиброзной жидкости (богатой белком и окрашивающейся эозином) и клеточная экссудация в альвеолы, что приводит к облитерации альвеолярного пространства (внутриальвеолярный фиброз). Другой путь организации альвеолярного экссудата - резорбция его в межальвеолярные перегородки с уплотнением и фиброзом последних. Оба эти варианта могут сосуществовать.
III степень: вовлечение в процесс бронхиол с образованием мелких кист и разрушением структуры альвеол.
IV степень: нормальная структура легочной ткани полностью нарушается, кистозные полости постепенно увеличиваются.
V степень: образование так называемого «сотового (или ячеистого) легкого». Кисты достигают 1 см в диаметре.
Клиника и диагностика. Болезнь чаще поражает людей среднего возраста, однако может встречаться в широком возрастном диапазоне. Идиопатический фиброзирующий альвеолит был установлен с помощью биопсии легких в возрасте 2 нед. Соотношение мужчин и женщин 2:1, по нашим данным -1:2,4. Муральная форма болезни в старших возрастных группах встречается чаще у женщин, десквамативная - у мужчин [Сед1а и., 1977, и др.]. 10% всех десквамативных форм болезни встречается у детей.
Патогномоничных, характерных только для идиопатического фиброзирующего альвеолита признаков болезни нет.
Начало может быть незаметным или связывается больными с перенесенной острой респираторной инфекцией, гриппом и проявляется возникновением одышки при умеренной физической нагрузке.
Неуклонно прогрессирующая одышка - один из наиболее характерных признаков болезни.
Около 15 % больных отмечают кашель как первый признак болезни, к которому затем присоединяется прогрессирующая одышка.
Характерна жалоба на невозможность глубокого вдоха.
У некоторых больных первым проявлением болезни может быть повышение температуры тела до 38-39°С, затем возникает одышка, кашель сухой (у '/з больных) или со скудной слизистой мокротой.
Около 5% больных отмечают периодическое кровохарканье. Больные часто жалуются на боли в грудной клетке (чаще под нижними углами лопаток), почти половина больных отмечают похудание, артралгии (у 10-12 % больных), мышечные боли, перемежающееся повышение температуры тела досубфебрильной или фебрильной, синдром Рейно и у всех больных слабость и быстрая утомляемость.
При осмотре больного обращает на себя внимание цианоз различной степени выраженности. Может быть положительным симптом «барабанных палочек» и «часовых стекол». Отмечается выраженная тахикардия, а при наличии легочной гипертензии - акцент II тона над легочной артерией. Перкуссия выявляет укорочение перкуторного тона над областью поражения. При аускультации, как правило, выслушиваются на вдохе (чаще на высоте вдоха) субкрепитирующие или крепитирующие хрипы. Отмечен характерный признак: при форсированном дыхании количество хрипов увеличивается. Однако могут выслушиваться сухие хрипы или, несмотря на обширность поражения, только ослабленное везикулярное (жестковатое) дыхание.
Каких-либо характерных изменений со стороны крови не выявлено. Лейкоцитоз со сдвигом влево, увеличение СОЭ, диспротеинемия с 0.2' и у-глобулинемией, умеренное увеличение «сиаловых кислот, положительная реакция на С-реактивный белок могут указывать на воспалительную стадию заболевания (стадию альвеолита). Показатели гематокрита, как правило, в: пределах нормы. По данным разных авторов, ревматоидный фактор у больных выявляется от 11 до 30%. Противоречивы данные о выявлении антинуклеарного фактора: от 0 до 42 %. Отмечено, что у мужчин чаще обнаруживается ревматоидный фактор, а у женщин - противоядерные антитела.
|
|
|
|
|
Диагностика Идиопатического фиброзирующиго альвеолита:
|
|
|
| При рентгенологическом исследовании легких на ранних этапах обнаруживается усиление легочного рисунка за счет интерстициального компонента. Эти изменения чаще локализуются на периферии базальных отделов легких. По мере прогрессирования заболевания интерстициальные изменения становятся все более выраженными, распространяясь без четкой границы в апикальном и центральном направлениях. Появление на рентгенограммах небольших участков просветления свидетельствует об образовании кистозных полостей. На заключительных этапах болезни при рентгенологическом исследовании выявляются просветления (кисты) размером до 1 см в диаметре - переход в ячеистое легкое. Изменения в паренхиме легких сопровождаются значительным ограничением подвижности куполов диафрагмы и высоким их стоянием, что некоторыми авторами считается одним из характерных (но не патогномоничных) рентгенологических признаков идиопатического фиброзирующего- альвеолита.
Локализация поражений может быть самой различной, и. Cegla (1977), изучив 290 больных идиопатическим фибрози- рующим альвеолитом, выявил, что у 32 % больных процесс локализовался в нижних легочных полях, у 9 % - в средних, у 10 % - преимущественно в верхних участках легких н в 49 % трудно было определить преимущественную локализацию
По клиническому течению выделяют следующие 3 формы идиопатического фиброзирующего альвеолита: острое течение - смерть наступает через 1/5-2 года после появления первых признаков заболевания;
подострое (рецидивирующее) течение - летальный исход через 2-5 лет;
хроническое течение, продолжительность жизни больных составляет в среднем 6- 8 лет от начала заболевания. Осложнения.
Развитие ячеистого легкого чаще наблюдается при муральной форме.
Пневмоторакс встречается, хотя и редко (около 3%), при обеих формах заболевания.
При прогрессировании патологического процесса, в связи с развивающейся легочной гипертепзией у больных формируется хроническое легочное сердце. Трансформация фиброза легких в картину ячеистого легкого, развитие легочного сердца приводят к необратимой дыхательной и сердечной недостаточности, что, как правило, является причиной летального исхода.
Дифференциальная диагностика идиопэтического фиброзирующего альвеолита проводится со следующими заболеваниями: экзогенным аллергическим альвеолитом, токсическим фиб- розирующим альвеолитом; острой двусторонней пневмонией; саркоидозом легких II-III стадии; гематогенно-диссеминиро- ванным туберкулезом легких; поражением легких при дифферинциальных болезнях соединительной ткани, таких как системная красная волчанка, ревматоидный артрит, ревматизм, системная склеродермия, узелковый периартериит, дерматомиозит; раковым лимфангитом; бронхиоло-альвеолярным раком, идиопати- ческим гемосидерозом легких; синдромом Гудпасчера; альвеолярным протеинозом легких; лейомиоматозом; гистиоцитозом X; пневмокониозами и пневмомикозами.
В связи с отсутствием патогномоничных признаков нередко возникает необходимость в патоморфологической верификации предполагаемого диагноза. С этой целью проводится цитологическое и гистологическое исследование биопсий легочной ткани. Диагностическая ценность чрезбронхиальной биопсии легких при идиопатическом фиброзирующем альвео- лите невелика на начальных этапах, так как преимущественно поражаются периферические отделы легких. Трансторакальная пункционная биопсия обладает большими разрешающими способностями, но нередко сопровождается осложнениями (пневмоторакс- 7-50%, гемоторакс - 0,5-2%, воздушная эмболия - 0,05% случаев). Трансторакальная пункционная биопеня противопоказана при легочной гипертензии, выраженной дыхательной и сердечной недостаточности. Открытая биопсия легких обладает наибольшей информативностью благодаря возможности осмотра поверхности легкого и выбора места биопсии, взятию пробы в разных местах и получению достаточного количества материала, который можно исследовать гистологически, гистохимически, биохимически, бактериологически.
|
|
|
|
|
Лечение Идиопатического фиброзирующиго альвеолита:
|
|
|
| Лечение идиопатического фиброзирующего альвеолита только консервативное, в основном патогенетическое и симптоматическое.
На ранних этапах развития болезни (стадия альвеолита), а также при десквамативной форме наиболее эффективным оказывается назначение кортикостероидов, обладающих мощным антиэкссудативным действием. Кроме того, кортикосте- роиды тормозят пролиферацию соединительнотканных элементов и образование антител.
Рекомендуются большие дозы кортикостероидов (1 мг/кг в сутки - в перерасчете на преднизолон) с последующим снижением дозы при улучшении состояния и длительным назначением поддерживающих доз (0,5-0,2 мг/кг в сутки). Предпочтительным является назначение кенакорта (триам- синолона, полькортолона), урбазона, преднизолон
При выраженной склонности к фиброзированию ведущая роль в лечении идиопатического фиброзирующего альвеолита должна принадлежать иммуносупрессорам. Помимо прочего, это позволяет снизить дозу кортикостероидов (менее 15 мг в сутки). Азатиоприн оказывает выраженное иммуносупрессивное действие (тормозит пролиферацию иммунокомпетентных клеток посредством угнетения синтеза ДНК) и менее выраженным (по сравнению с другими иммуносупрессивными препаратами) ци- тотоксическим действием. Кроме того, отмечено, что азатиоприн оказывает и антиэкссудативное действие. Усиление азатиоприном антиэкссудативного действия кортикостероидов позволяет при совместном их применении снизить дозу последних и усилить общий клинический эффект. Суточная доза азатиоприна 3 мг/кг массы тела, поддерживающая - 1,5-2 мг/кг в течение длительного времени (1-2 года). Азатиоприн предпочтительнее назначать больным, у которых выявлены полные и неполные противолегочные аутоантитела, высокие уровни IgG и IgA, циркулирующих иммунных комплексов и др.
Комплексное лечение больных идиопатическим фиброзирующим альвеолитом включает в себя назначение верошпирона (альдактона) в суточной дозе 50-150 мг в течение длительного времени (от нескольких месяцев до года). Предполагается, что верошпирон, уменьшая интерстициальный отек легких, положительно влияет на легочную перфузию, а также оказывает антифиброзирующее действие.
Показано назначение витаминов (в особенности витамина Вв), симптоматических средств. При появлении признаков декомпенсации легочного сердца используются препараты наперстянки, мочегонные, препараты калия и др.
Прогноз, как правило, неблагоприятный. Продолжительность жизни составляет в среднем 4-6 лет. Своевременная диагностика и целенаправленная терапия позволяют существенно улучшить прогноз.
|
|
|
|
|
Дата добавления: 2015-09-18 | Просмотры: 504 | Нарушение авторских прав
1 | 2 |
|