АкушерствоАнатомияАнестезиологияВакцинопрофилактикаВалеологияВетеринарияГигиенаЗаболеванияИммунологияКардиологияНеврологияНефрологияОнкологияОториноларингологияОфтальмологияПаразитологияПедиатрияПервая помощьПсихиатрияПульмонологияРеанимацияРевматологияСтоматологияТерапияТоксикологияТравматологияУрологияФармакологияФармацевтикаФизиотерапияФтизиатрияХирургияЭндокринологияЭпидемиология

Доклад ВОЗ / МОК

Рекомендации по определению и классификации КМП (1995)

Кардиомиопатии определяются как заболевания миокарда сопровождающиеся сердечной дисфункцией.

Дилатационная кардиомиопатия характеризуется дилатацией и нарушением сократимости левого желудочка или обоих желудочков. Она может быть идиопатической, семейной / генетической, вирусной и / или иммунной, алкогольной / токсической.

Гипертрофическая кардиомиопатия характеризуется лево- и / или право желудочковой гипертрофией, которая обычно асимметрична и вовлекает межжелудочковую перегородку. Обычно левожелудочковый объем нормален или снижен, часто отмечается систолический градиент. Преобладают семейные случаи заболевания с аутосомно-доминантным типом наследования. Причина заболевания лежит в мутации гена, кодирующего сократительные белки саркомеров. Типичная гистологическая картина включает гипертрофию миоцитов и увеличение вокруг соединительной ткани. Часто сопровождается аритмиями и преждевременной внезапной смертью.

Рестриктивная кардиомиопатия характеризуется ограничением наполнения и сниженным диастолическим объёмом одного или обоих желудочков с нормальной или близкой к нормальной систолической функцией и толщиной стенок. Может присутствовать повышенный мышечный фиброз. Она может быть идиопатической или сочетаться с другими заболеваниями (например с амилоидозом, эндокардиальными заболеваниями сопровождающимися эозинофилией или без неё).

Аритмогенная правожелудочковая кардиомиопатия характеризуется прогрессивным замещением правожелудочкого миокарда фиброзно-жировой тканью, в начале регионально, а затем глобально - правого и некоторой части левого желудочка с относительным истончением МЖП. Семейное заболевание с аутосомно-доминантным типом наследования и неполной пенетрантностью; описаны также рецессивные формы. Проявляется часто аритмиями и внезапной смертью особенно в молодом возрасте.

Дата добавления: 2015-09-18 | Просмотры: 377 | Нарушение авторских прав