АкушерствоАнатомияАнестезиологияВакцинопрофилактикаВалеологияВетеринарияГигиенаЗаболеванияИммунологияКардиологияНеврологияНефрологияОнкологияОториноларингологияОфтальмологияПаразитологияПедиатрияПервая помощьПсихиатрияПульмонологияРеанимацияРевматологияСтоматологияТерапияТоксикологияТравматологияУрологияФармакологияФармацевтикаФизиотерапияФтизиатрияХирургияЭндокринологияЭпидемиология

Краткая характеристика отдельных первичных ИД

Тяжелый комбинированный ИД швейцарского типа (Т+В). Мутация на уровне стволовой клетки. Типы наследования: аутосомно-рецессивный и аутосомно-рецессивный, сцепленный с полом. Число Т-клеток снижено. Число В-клеток в норме или увеличено, однако их функция нарушена – не могут секретировать Ig. Гипоплазия тимуса и лимфоузлов. Клиника появляется в первые 6 месяцев жизни. Тяжелые грибковые и кокковые инфекции (поражение кожи, слизистых органов дыхания, жкт). Склонность к злокачественным новообразованиям и аутоиммунным заболеваниям. Редко доживают до 2 лет.

Синдром Луи-Бара (атаксия-телеангиэктазия, Т+В). Гипоплазия или отсутствие тимуса, снижено содержание Т и В, а значит, и Ig. Проявляется в первые годы жизни:

· прогрессирующее нарушение координации

· дебильность

· телеангиэктазии (кожа, глаза)

· замедление физического развития

· инфекции в основном дыхательных путей

· склонность к опухолям (ОЛЛ, ЛГМ, карциномы, неходжкинские лимфомы)

· летальность высокая

Синдром Вискотта-Олдрича (Т+В). Тип наследования – аутосомно-рецессивный, сцепленный с полом, поэтому болеют только мальчики. Снижено число лимфоцитов. Снижен синтез Ig G, M, но повышен синтез Ig E, иногда A и D, уменьшены в размерах лимфоузлы и содержание лимфоцитов в них. Характерная триада:

· экзема

· тромбоцитопения

· инфекции

Кроме того, геморрагический синдром, злокачественные лимфомы. Летальность высокая. Умирают в возрасте до 10 лет.

Синдром Ди-Джорджи (Т). Врожденная аплазия тимуса. Снижено число Т-лимфоцитов, снижена их функция – не реагируют на антигенную стимуляцию. Клиника:

· тетания и катаракта (из-за поражения паращитовидных желез)

· пороки развития

· инфекции

Болезнь Брутона (В) – агаммаглобулинемия. Тип наследования – аутосомно-рецессивный, сцепленный с полом, поэтому болеют только мальчики. Снижен синтез Ig, особенно G. Недоразвитие лимфоузлов, миндалин, пейеровых бляшек. При этом клеточный иммунитет не страдает. Клиника – бактериальные инфекции. Хорошо лечатся антибиотиками. Течение относительно благоприятное.

Наследственный ангионевротический отек (НАО). Наследственный дефект ингибитора С₁- компонента комплемента. Клинически (вид и локализация) напоминает отек Квинке. Однако провоцируется трением, давлением, а не аллергеном (Ag). Поэтому принципиально другое лечение: не глюкокортикоиды, а свежезамороженная плазма (содержит ингибитор С₁-компонента комплемента).

Синдром Чедиака-Хигаши. В основе – наследственное нарушение цитоскелета нейтрофилов (аутосомно-рецессивный тип наследования). Расстройство полимеризации микротрубочек цитоскелета лейкоцитов ведет к задержке слияния фагосомы и лизосомы в нейтрофилах. Нарушается также хемотаксис лейкоцитов и выход их из костного мозга и сосудов. Клиника:

· альбиносы

· фотофобия

· повышенная кровоточивость

· пародонтоз

· неврологические нарушения (периферические нейропатии, нистагм)

· умственная отсталость

· гепатоспленомегалия

· прогрессирующая панцитопения

· частые тяжелые инфекции (определяющие течение и исход)

· умирают, как правило, не дожив до 10 лет

Вторичные ИД. В основе – нарушения иммунных механизмов, не связанные с генетическими дефектами или действием внутриутробной инфекции.

Причины развития вторичных (приобретенных) ИД

· Нарушения нервной и эндокринной регуляции иммунитета (длительный стресс, шок, СД и др.)

· Острые и хронические инфекции (возбудители туберкулеза, кори, сифилиса, вирусы герпеса, гепатита, ЦМВИ) и инвазии (трихинеллез, токсоплазмоз)

· Дефицит белка, микроэлементов (особенно Zn, Fe), витаминов, избыток холестерина

· Ксенобиотики, бензол

· Цитостатики, имунодепрессанты, облучение

· Трансплантация (применение иммунодепрессантов при этом, а также РТПХ)

· Опухоли (иммуносупрессивное действие опухоли, облучение, цитостатики)

· Хирургические вмешательства (травма, стресс, средства для премедикации, наркоза)

· Поражение или удаление органов, влияющих на иммунореактивность (селезенка, кроветворная ткань, печень)

· Детский и старческий возраст (недоразвитие и инволютивные изменения иммунной системы соответственно)

· Беременность

· Потеря иммунологических эквивалентов и недостаточное их пополнение (Ig): при нефротическом синдроме, плазморрее, лимфоррее, печеночной недостаточности

· Неуточненные причины

Дата добавления: 2015-11-02 | Просмотры: 306 | Нарушение авторских прав