АкушерствоАнатомияАнестезиологияВакцинопрофилактикаВалеологияВетеринарияГигиенаЗаболеванияИммунологияКардиологияНеврологияНефрологияОнкологияОториноларингологияОфтальмологияПаразитологияПедиатрияПервая помощьПсихиатрияПульмонологияРеанимацияРевматологияСтоматологияТерапияТоксикологияТравматологияУрологияФармакологияФармацевтикаФизиотерапияФтизиатрияХирургияЭндокринологияЭпидемиология

Классификации ИД

С точки зрения патогенеза можно классифицировать ИД как:

· обусловленные отсутствием или резким уменьшением клеточных популяций (стволовой, Т-, В-клеток)

· обусловленные нарушением механизмов иммунорегуляции

В зависимости от уровня локализации дефекта различают:

· преимущественно гуморальные (50-70% всех ИД)

· преимущественно клеточные (5-10%)

· комбинированные (10-25%)

По происхождению различают:

· Первичные (врожденные) ИД

· Вторичные (приобретенные) ИД

Первичные ИД связаны:

· с генетическим блоком (генные или хромосомные дефекты)

· с действием на плод внутриутробной инфекции (вирус краснухи, ЦМВИ)

Течение от малосимптомного до очень тяжелого (дети умирают в течение первых лет жизни) в зависимости от уровня поражения.

Выделяют 5 основных типов первичных ИД (ПИД):

I тип. Комбинированные поражения (Т и В, т.е. клеточного и гуморального иммунитета). Отсутствуют функционально зрелые Т- и В-лимфоциты (м.б. + дефект фагоцитов).

Течение в основном тяжелое (умирают от инфекций в первые 1-2 года жизни). Инфекции - кокковые, грам(-) и грибковые инфекции ВДП, ЖКТ, полости рта, глотки. Склонность к злокачественным опухолям, аутоиммунным заболеваниям, болезням крови, экземе. Примеры:

· тяжелый комбинированный ИД швейцарского типа

· синдром Луи-Бара (атаксия-телеангиэктазия)

· синдром Вискотта-Олдрича

II тип нарушений иммунитета – поражение главным образом Т-клеточного звена. Проявления: тяжелые формы грибковой, герпетической, бактериальной, вирусной инфекции, характерно длительное приживление трансплантата, аутоиммунные заболевания. Выраженный дефект этого звена, как правило, не совместим с жизнью. Примеры:

· синдром ДиДжорджи (врожденная аплазия тимуса)

· ИД при синдроме Дауна

III тип нарушений иммунитета при ПИД - нарушение В-системы, что сопровождается дефицитом Ig (чаще I, A). Характерно рецидивирующие кокковые инфекции (менингиты, отиты, жкт, урогенитального тракта). Склонность к развитию аутоиммунных заболеваний. Хорошо компенсируется антибиотиками. Пример –

· болезнь Брутона

IV тип нарушений иммунитета при ИД – нарушения в системе комплемента (всегда генетически обусловлены). В основе может быть:

· дефицит какого-либо компонента комплемента (описаны дефекты всех 9 фрагментов)

· дефект ингибитора какого-либо компонента комплемента

В первом случае: предрасположенность к дисбактериозу, иммунокомплексным, аутоиммунным заболеваниям (чаще СКВ), к инфекциям, вызываемым:

· нейсериями (гонорея)

· кокками

· вирусами (герпеса)

· грибами

Из дефектов ингибиторов компонентов комплемента заслуживает внимания дефицит ингибитора С₁-фрагмента – наследственный ангионевротический отек (НАО).

V тип – нарушения ПМЯЛ. В основе могут быть:

· нарушения функционирования окислительных систем (врожденный гранулематоз)

· нарушение слияния лизосом с фагосомами (при синдроме Чедиака-Хигаши)

· нарушение хемотаксиса (при гиперглобулинемии)

Характерно развитие бактериальных и грибковых инфекций. При этом поражаются система дыхания, кожа, слизистые.

Дата добавления: 2015-11-02 | Просмотры: 269 | Нарушение авторских прав