АкушерствоАнатомияАнестезиологияВакцинопрофилактикаВалеологияВетеринарияГигиенаЗаболеванияИммунологияКардиологияНеврологияНефрологияОнкологияОториноларингологияОфтальмологияПаразитологияПедиатрияПервая помощьПсихиатрияПульмонологияРеанимацияРевматологияСтоматологияТерапияТоксикологияТравматологияУрологияФармакологияФармацевтикаФизиотерапияФтизиатрияХирургияЭндокринологияЭпидемиология

Тема: ТУБЕРКУЛЕЗ КОЖИ

Туберкулез кожи – хроническое инфекционное заболевание, обусловленное внедрением в кожу микобактерий туберкулеза. Чаще обнаруживают микобактерий человеческого типа в коже (бычий, птичий, холоднокровных). Редкое явление. Способствуют развитию: гормональная дисфункция, сосудистые нарушения, инфекционные заболевания, патология нервной системы, неудовлетворительные социально-бытовые условия. Возможен экзогенный путь через поврежденный эпидермис от больного или предметы, гематогенно, лимфогенно, из соседних пораженных органов, аутоинокуляция с мочой, калом, мокротой. Гистологически: инфекционные гранулемы из эпителиоидных клеток, лимфоцитов, гигантских клеток Лангханса, казеозного некроза, микобактерии в центре гранулемы. Классификация клинических форм: локализованные формы (туберкулезная волчанка, колликвативный, бородавчатый, милиарно-язвенный туберкулез) и диссеминированные формы (папуло-некротический, индуративный, лихеноидный туберкулез). Волчанка туберкулезная (lupus vulgaris) самая распространенная форма. Мягкие бугорки (люпомы), залегающие в дерме, розовые с четкими границами 2-3 мм (инфекционная гранулема), склонные к периферическому росту, слиянию в очаги (плоская форма). При витропрессии цвет становится желтоватым (феномен «яблочного желе»), при надавливании на бугорок пуговчатый зонд легко проваливается, оставляя углубление (симптом Поспелова). Постепенно фиброзируются с образованием рубцовой атрофии. При экссудативном характере процесса и травматизации могут изъязвляться (язвенная форма) с образованием поверхностных с мягкими краями и легко кровоточащих язв. Возможны опухолевидная, веррукозная, мутилирующая и другие формы. Чаще на лице, но могут быть на туловище и конечностях. Слизистая полости носа, неба, губ, десна. У женщин. Вульгарная волчанка (вялое хроническое течение, осложниться люпус-карциномой). Туберкулез кожи колликвативный (скрофулодерма) 2 по частоте форма. Плотные, глубокозалегающие малоболезненные, быстро увеличивающиеся узлы 3-5 см, плотно спаянные с тканями, синюшного оттенка. Размягчаются, образуя холодный абсцесс, вскрывается с выделением через свищи кровянистого содержимого с включениями некротизированной ткани. Язва с мягкими подрытыми краями, желтоватым налетом, вялыми грануляциями на дне. «Рваные» рубцы неправильной формы, покрытые сосочковидными выростами и перемычками. Возникает из пораженных лимф. узлов, лимфогенно из других очагов туберкулеза. Чаще на шее, реже конечности. У женщин. Туберкулез кожи бородавчатый безболезненные узелки (точнее бугорки) красновато-синюшные, окруженные перифокальным воспалением, периферический рост. В очаге в центре – бородавчатые разрастания с роговыми массами, затем – зона инфильтрата, по периферии воспалительный красноватый ободок. Чаще на пальцах рук, кистях, подошвах. У рабочих на бойнях, ветеринаров, контактирующих с больными животными. Туберкулез милиарно-язвенный результат аутоинокуляции у больных туберкулезом активным других органов. Слизистые оболочки естественных отверстий и окружающая кожа (рта, ануса, носа). Мелкие желтовато-красные бугорки, быстро изъязвляющиеся, сливающиеся в болезненные поверхностные легко кровоточащие язвы с неровным дном, покрытые желтоватыми узелками «зерна Треля» (мелкие абсцессы). Туберкулез кожи папулонекротический диссеминированные мягкие округлые округлые полушаровидные папулы (точнее бугорки) 2-3 мм красновато-синюшного цвета, в центральной части некроз. Некротические массы в корочку в центре, после отторжения характерные вдавленные рубчики («штампованные»). Рассеянно на голенях, бедрах, ягодицах, разгибательных поверхностях верхних конечностей. Чаще у женщин. Туберкулез кожи индуративный (эритема индуративная Базена) - напоминает нодозный васкулит. Плотный, спаянный с кожей малоболезненный узел 1-3 см, кожа становится красновато-синюшной. Регресс – рубцовая атрофия или изъязвление (тип Гетчинсона). Язвы неглубокие, болезненные, вялотекущие, дно покрыто желтовато-зеленым налетом. На голенях, бедрах, верхних конечностях, животе. Чаще у женщин. Туберкулез лихеноидный (лишай золотушных) милиарные папулы желтовато-коричневого цвета или нормальной кожи, узелки мягкие, с маленькой чешуйкой в центре, плоские папулы блестящие (как при КПЛ). Чаще туловище, рже – конечности, лицо, группировка. Разрешается без следа, сопровождает туберкулез других органов. Все эти формы – проявление вторичного туберкулеза у людей с уже имеющейся или ранее переболевших, чаще легочной локализации. R- очаги Гона, уплотнение легочной ткани, очаговые тени на фоне фиброзно-измененного легочного рисунка. Туберкулез кожи первичный очень редко в связи с вакцинацией новорожденных, у детей грудного возраста. Первичный туберкулезный аффект (шанкр)- глубоко залегающий инфильтрат в язву, через 2-3 нед лимфангит, лимфаденит – первичный туберкулезный комплекс. Способствуют обострениям – недостаточная длительность основного курса лечения, неполноценность, плохая переносимость лекарств, развивающаяся к ним устойчивость. Рецидивирует зимой, осенью. Обострения чаще при туберкулезной волчанке, индуративной эритеме Базена. Диагноз: анамнез, клиника, результаты туберкулиновых проб, гистологического, культурального исследований. Дифференцируют с бугорковым сифилидом, раком кожи, лейшманиозом, глубокими микозами, ангиитом кожи. Лечение: туберкулостатические препараты – I группы – наиболее эффективные (изониазид, рифампицин), II группы – средней эффективности (этамбутол, стрептомицин, протионамид, пиразинамид, канамицин, флоримицин), III – умеренной активности (ПАСК, тибон, витамин Д3). На первом этапе 3 препарата 3 мес, на 2-ом 2 препарата ежедневно или 2-3 раза в неделю через 3-4 мес меняют комбинацию. Начинают с рифампицина, изониазида. Основной курс 10-12 мес. Витамины В, Е, тиосульфат натрия, иммуномодуляторы (нуклеинат натрия, ликопид), анаболики, УФО, электрофорез, лечебное питание. После основного курса противорецидивное по 2 мес весной и осенью з года при локализованных и 5 лет при диссеминированных формах. Д учет 5 лет, 2 раза осмотр.

Лепра – хроническое инфекционное заболевание, вызываемое микобактерией лепры. Микобактерия Гансена –Нейссера, облигатный внутриклеточный паразит, проявляющий выраженный тропизм к коже, периферическим нервам и мышечной ткани. Распространена в странах Азии и Африки. Источник больной лепры. Воздушно-капельный путь, реже чрескожный. Инкубационный период несколько лет. Выделяют несколько клинических разновидностей: лепроматозный, туберкулоидный, неопределенный, диморфный. Лепроматозный тип наиболее злокачественный, в очагах большое количество возбудителя. Больные очень контагиозны. Поражаются кожа, слизистые оболочки, глаза, периферические нервные стволы, эндокринная система и др. На лице, разгибательных поверхностях голеней, предплечий, тыле кистей, ягодицах эритематозно-пигментные пятна различных очертаний, без четких контуров. Пятна инфильтрируются, увеличиваются, выступают. Диффузная инфильтрация синюшно-бурого цвета кожи лица – надбровные дуги, нос, щеки, губы, подбородок приобретают дольчатый вид (facies leoninа). Брови выпадают, кожа напряженная, рисунок сглажен, пушковых волос нет, при поверхностных инфильтрациях – вид апельсиновой корки. В поздней стадии – потоотделение прекращается. В зонах инфильтрации и вне бугорки и узлы (лепромы) от мм до 2 см плотно-эластической консистенции, красновато-ржавого цвета, изъязвляются, язвенные дефекты с крутыми подрытыми краями, медленно заживающие. Лепроматозный ринит – гиперемированная, отечная, эрозии, в дальнейшем атрофия, лепромы, инфильтрации, затрудняющие носовое дыхание. При распаде лепром нос деформируется («плосковдавленный», нос бульдога). В тяжелых случаях – слизистая неба, гортани, языка. Поражение нервных стволов поздно, двустороннее, симметричное. Сначала исчезает температурная, болевая, тактильная чувствительность. Восходящий характер невритов- локтевой, срединный, малоберцовый, большой ушной, верхняя ветвь лицевого нерва. Стволы гладкие, утолщенные, плотные. Трофические и двигательные нарушения (лагофтальм, парез жевательной, мимической мускулатуры, амиотрофии, контрактуры, трофические язвы). Туберкулоидный тип более легкое течение, поражается кожа, периферические нервы. Выявлюются с трудом, в соскобе слизистой носа отсутствуют. Немногочисленные разной формы, размера эритематозные пятна и папулы мелкие плоские, красновато-синюшные, полигональные, склонные к слиянию в бляшки с резко очерченным валикообразным приподнятым округлым краем, склонным к периферическому росту. Лицо, шея, сгибательные поверхности конечностей, поясница, ягодицы. В центре бляшек атрофия, гипопигментация, шелушение, по краю эритематозная кайма от мм до 2-3 см – фигурный туберкулоид. могут быть так называемые саркоидные образования – резко очерченные красно-бурые гладкие узлы. Гипопигментация, атрофия. Нарушено пото-, салоотделение, выпадают пушковые волосы. Поражения нервных стволов, вазомоторные нарушения выявляются рано. Расстройства болевой, тактильной, температурной чувствительности, выходящие за пределы высыпаний. Часто поражаются локтевой, лучевой, малоберцовый нервы, проявляется диффузным или четкообразным утолщением, болезненностью. Парезы, параличи, контрактуры пальцев, атрофия мелких мышц, кожи, ногтей, мутиляции кистей, стоп: «тюленья лапа», «свисающая кисть», «обезьянья лапа» и др. Неопределенный тип только пятна гипохромные, эритематозные, смешанные, с географическими очертаниями. Постепенно развивается полиневрит, приводящий к расстройствам чувствительности в дистальных отделах конечностей, амиотрофии мелких мышц, контрактурам пальцев. Диморфный тип лепры на коже и слизистых высыпания, типичные для лепроматозного типа и нарушенной чувствительностью как при туберкулоидном типе. Различают прогрессивную, стационарную, регрессивную, резидуальную стадии. Возможны трансформации одного вида в другой, например туберкулоидного в лепроматозный с образованием пограничных форм. Внутренние органы: печень, селезенка, надпочечники, яички. Висцеральный амилоидоз, поражения костной системы: костные лепромы, оссифицирующие периоститы, рассасывание дистальных фаланг пальцев. Диффузная инфильтрация или лепромы век, эписклерит, кератит с лепрозным паннусом (появление в роговице сосудов, проросших с конъюнктивы глазного яблока), ирит, сопровождающийся светобоязнью, болями, вторичная глаукома. Лепроминовая проба: 0,1 мл суспензий микобактерий лепры вводят в/к. Специфическая реакция через 2-3 недели в виде бугорка или узла с некрозом. При лепроматозном типе реакция отрицательная, туберкулоидном (как и у здоровых) положительная, при других типах может быть положительной и отрицательной. Используется для дифференциации типов и выявления групп населения с повышенным риском. Диагноз: клиника, неврологический статус, постановка функциональных проб (гистаминовой, никотиновой, на потоотделение), бактериоскопическое исследование соскоба со слизистой носа, пораженных участков кожи (метод Циля-Нильсена), гистология. Дифференцируют с сифилисом, витилиго, токсидермией, туберкулезной волчанкой. Лечение: в лепрозории. Одновременно 2-3 препарата, витамины А, С, В, пирогенные, метилурацил, гемотрансфузии, липотропные средства. Курс 6 мес с перерывом 1 мес, число курсов индивидуально. Дапсон 50-200 мг/сут, солюсульфон 50% в\м 2 раза в неделю, начиная с 0,5 мл, до 3,5 мл, тиамбутозин, протионамид, лампрен, рифампицин 300-600 мг \сут, диуцифон, димоцифон. Бак. контроль, гистология.

Ангииты кожи (васкулиты кожи) – дерматозы, в клинической и патоморфологической симптоматике которых первоначальным и ведущим звеном является неспецифическое воспаление стенок дермальных и гиподермальных кровеносных сосудов разного калибра. Этология и патогенез неясные. Теория иммунокомплексного генеза ангиитов – повреждающее действие иммунных комплексов на сосудистую стенку. Роль антигена – микроорганизм, лекарственное вещество (а\б, сульфаниламиды), собственный измененный белок. Фокальная инфекция (стаф, стрепт, грипп), эндокринопатии, охлаждения, обменные нарушения, фотосенсибилизация, артериальная гипертензия, венозный застой. Являются кожным симптомом хронических и острых инфекций (сифилис, туберкулез, грипп, иерсиниоз), ДЗСТ (СКВ, ревматизм), криоглобулинемии, крови, опухолей. Гистологически: набухание эндотелия кровеносных сосудов, инфильтрация сосудистых стенок и периваскулярной зоны лейкоцитарными клетками (нейтрофилы, эозинофилы, гистиоциты), лейкоцитоклазия (обломки ядер лейкоцитов), фибриноидное пропитывание стенок сосудов, эритроцитарные экстравазаты, сегментарный некроз, тромбоз. Признаки: воспалительный характер изменений кожи, склонность высыпаний к отеку, некрозу, кровоизлиянию, симметричность поражения, полиморфизм высыпаний, первичная локализация на нижних конечностях (голенях), наличие сопутствующих сосудистых, аллергических, ревматических, аутоиммунных и других системных заболеваниях, нередкая связь с предшествующей инфекцией или лекарственной непереносимостью, острое или периодически обостряющееся течение.

Ангиит полиморфный дермальный – хроническое рецидивирующее течение с разнообразной морфологической симптоматикой. Высыпаниям сопутствуют лихорадка, слабость, артралгии. Сыпь существует длительно, рецидивирует. В зависимости от элементов сыпи различают разные типы. Уртикарный тип напоминает хроническую крапивницу. Волдыри разной величины на разных участках кожи, стойкие 1-3 сут. Жжение, чувство раздражения кожи. Может быть гломерулонефрит, СОЭ, повышение лактатдегидрогеназы. Геморрагический тип пальпируемая пурпура – отечные геморрагические пятна на голенях, тыле стоп, определяемые при пальпацию. Пятна отечные переходят в геморрагическую сыпь, геморрагические пузыри, эрозии, язвы, пурпура, экхимозы. Геморрагические высыпания после простудного заболевания, сопровождающиеся лихорадкой, артралгиями, болями в животе - анафилактоидная пурпура Шенлейна-Геноха. Папуло-нодулярный тип редко. Гладкие, уплощенные, округлые, воспалительные лентикулярные узелки, небольшие поверхностные нерезко очерченные бледно-розовые узлыдо лесного ореха, болезненные. На нижних конечностях, реже на туловище, без ощущений. Папуло-некротический тип – небольшие плоские, полушаровидные воспалительные узелки, в центре некротический струп в виде черной корочки, язвочки небольшие округлые поверхностные, «штампованные» рубчики. На разгибательных поверхностях конечностей, симулирует папулонекротический туберкулез. Пустулезно-язвенный тип начинается с небольших везикулопустул, напоминающих акне или фолликулит. В язвенные очаги растущие за счет распада отечного синюшно-красного периферического валика. Чаще на голенях, нижней половине живота. Плоские, гипертрофические рубцы, длительно сохраняющие воспалительную окраску. Некротически-язвенный тип наиболее тяжелый вариант. Острое (молниеносное) начало, затяжное течение (смерть). Острый тромбоз воспаленных сосудов, инфаркт участка кожи, некроз, черный струп, перед которым обширное геморрагическое пятно или пузырь. Несколько часов, боли, лихорадка. Нижние конечности, ягодицы. Гнойно-некротический струп длительно, после него язвы разной величины и формы, гнойное отделяемое, медленно рубцуются. Полиморфный тип - различные элементы сыпи, свойственные другим типам. Чаще отечные воспалительные пятна, пурпура и поверхностные отечные мелкие узлы.

Пурпура пигментная хроническая – хронический дермальный капиллярит, поражающий сосочковые капилляры. Петехиальный тип множественные мелкие (точечные) геморрагические пятна без отека (петехии) с исходом в стойкие буровато-желтые, разных размеров и формы пятна гемосидероза. На нижних конечностях, без субъективных ощущений, у мужчин. Телеангиэктатический тип пятна-медальоны, в центре мелкие телеангиэктазии, по периферии – мелкие петехии на фоне гемосидероза. Лихеноидный тип диссеминированные мелкие блестящие телесного цвета узелки, петехии, пятна гемосидероза, иногда мелкие телеангиэктазии. Экзематоидный тип петехии, гемосидероз, в очагах – явления экзематизации (отечность, разлитое покраснение,папуловезикулы, корочки). Зуд.

Ливедо-ангиит (ангиит дермо-гиподермальный) -исключительно у женщин, в период полового созревания. Сначала стойкие ливедо-синюшные пятна разной величины, очертаний, образующую причудливую петлистую сеть на нижних конечностях, реже на предплечьях, кистях, лице. Окраска резко усиливается при охлаждении. Со временем окраска усиливается, мелкие кровоизлияния, некрозы, изъязвления. В тяжелых случаях на фоне крупных пятен ливедо болезненные узловатые уплотнения, затем обширный некроз, глубокие медленно заживающие язвы. Зябкость, тянущие боли в конечностях, сильные пульсирующие боли в узлах и язвах. Белесоватые рубцы с зоной гиперпигментации вокруг.

Ангиит узловатый (ангиит гиподермальный) включает различные варианты узловатой зритемы, отличающиеся друг от друга характером узлов и течением процесса. Эритема узловатая острая -классическийвариант. Быстрое высыпание на голенях ярко-красных отечных болезненных узлов до детской ладони на фоне отечности стоп, голеней. Температура 38-39, общая слабость, головная боль, артралгии. После простуды, ангины. Узлы исчезают бесследно 2-3 недели, изменяя цвет на синюшный, зеленоватый, желтый («синяк»). Изъязвления, рецидивов не бывает. Эритема узловатая хроническая самая частая форма. Упорное рецидивирующее течение, у женщин зрелого возраста, на фоне сосудистых, аллергических заболеваний, воспалительных процессов в малом тазу. Обострения весной, осенью. Небольшое число синюшно-розовых плотных, умеренно болезненных узлов с лесной или грецкий орех. Сначала не меняют окраску, не возвышаются. На передних и боковых поверхностях голеней, умеренная отечность голеней, стоп. Общие явления слабые. Рецидивы несколько месяцев, когда одни рассасываются, другие появляются. Ангиит узловато-язвенный язвенная форма хронической узловатой эритемы. Торпидное течение. Плотные, крупные, малоболезненные синюшно-красные узлы, склонные к распаду и изъязвлению, вяло рубцующиеся язвы. Кожа нормального цвета. Иногда начинается с синюшного пятна, превращающегося в узел, язву. Плоские или втянутые рубцы, на которых вновь уплотнение и изъязвление. Задняя поверхность голеней (икры), может на других участках. Пастозность голеней. Хроническое рецидивирующее течение, у женщин зрелого возраста. Симулирует индуративную эритему Базена. Дифференцируют с туберкулезом кожи. Лечение: учитывается форма, стадия, степень активности. I степень активности – более легкая (ограниченное поражение кожи, небольшое число высыпаний, температура до 37,5, общие явления отсутствуют или незначительные, СОЭ до 25 мм\ч, ОАК норма, С-реактивный белок отрицательный или до 2+, комплемент выше 30. II степень более тяжелая – распространенное поражение кожи, множественные высыпания, Т выше 37,5, общие явления резко выражены, СОЭ выше 25, изменения в ОАК, б\х, протеинурия имеется. Больные со 2 степенью лечение в стационаре, 1 степени в прогрессируюшей стадии постельный режим. Диета гипоаллергенная, ликвидация причины (санация очагов хронической инфекции, микозов стоп, общего заболевания), исключение провоцирующего фактора (переохлаждение, курение, длительная ходьба и стояние, ушибы, подъемы тяжестей). При 1 степени – НПВС внутрь, а\б (олететрин), хинолины (плаквенил), антигистаминные, витамины (аскорутин), местно – КС мази, троксевазин-гель, бутадионовая мазь. При2 степени – НПВС, КС, цитостатики (циклофосфамид), а\б, а\гистаминные, антикоагулянты (гепарин), периферические гемокинаторы (компламин), декстраны (гемодез), диуретики (при узловатой эритеме), местно – при некрозе, язве примочки или мази с протеолитическими ферментами (ируксол), затем – дезинфицирующие, анестезирующие, эпителизирующие мази, лазер, сухое тепло. Лечение до полной нормализации лабораторных показателей, в последующие 0,5-1 года поддерживающее лечение (ангиопротекторы, гемокинаторы периферические). Серные, углекислые, радоновые ванны.

Генодерматозы – наследственные заболевания кожи, проявляющиеся различными патологическими процессами в коже – нарушениями ороговения, дисхромиями и дистрофиями кожи и ее придатков, невоидными и опухолевыми процессами, а также комплексными нарушениями, включающими патологию кожи и нервной системы (факоматозы), эндокринной, костной и др. Наиболее часто встречаются ихтиоз, кератодермии, буллезный эпидермолиз. Представителем факоматозов является нейрофиброматоз.

Ихтиоз – наследственное заболевание, характеризующееся диффузным нарушением ороговения по типу гиперкератоза и проявляющееся образованием на коже чешуек, напоминающих чешую рыбы. Различают формы: вульгарный, Х-сцепленный, плода, ихтиозиформная эритродермия. Ихтиоз вульгарный – 80- 95% всех форм. Тип наследования аутосомно-доминантный. Проявляется на 3 мес жизни (до 2-3 лет). Отмечается функциональная недостаточность эндокринной системы (щитов, половых желез), иммунодефицит, склонность к аллергическим заболеваниям (АД). Клиника: диффузное поражение кожи туловища, конечностей в виде наслоений чешуек разных размеров и цвета (от белесоватых до серо-черных), кожа сухая, шершавая. На разгибательных поверхностях конечностей (локти, колени), а шея, сгибательные поверхности конечностей, подмышечные ямки не поражены. Фолликулярный кератоз (мелкие суховатые узелки в устьях волосяных фолликулов). Лицо у детей не поражено, у взрослых – шелушение щек, лба, на ладонях и подошвах выражен кожный рисунок, ногти сухие, шероховатые, ломкие, волосы истончены, редкие. Степень выраженности разная. Абортивный вариант самый легкий, сухость, небольшая шероховатость кожи на разгибательных поверхностях конечностей. Гистология: ретенционный гиперкератоз (дефект синтеза кератогиалина). Проявления ослабевают в период полового созревания. Длится всю жизнь, обострения зимой. Часто конъюнктивит, ретинит, фарингит, отит, риносинусит. Ихтиоз рецессивный Х-сцепленный – генная мутация в коротком плече Х-хромосомы, Х-У – транслокация, биохимический дефект – отсутствие фермента стероидсульфатазы в кератиноцитах и лейкоцитах. Клиника: в полном объеме у мальчиков, поражается вся кожа, складки (30%), в первые месяцы жизни, не пораженные ладони, подошвы. У детей в.ч головы, шея, лицо. С возрастом на груди, животе, конечностях. Чешуйки большие (до 1 см) щитками, темные (коричневато-черные), плотно сидящие (змеиная кожа), гиперкератоз особенно на коленях, локтях, мелкие трещины рогового слоя. Иногда напоминают вульгарную форму, нет фолликулярного кератоза, изменений кожи ладоней и подошв. Гистология: ретенционный гиперкератоз при нормальном зернистом слое (истончен при вульгарном), продукция кератогиалина не нарушена. Дефицит фермента приводит к накоплению холестеролсульфата в крови, роговом слое, увеличивая сцепление клеток, затрудняя десквамацию. Характерна глубокая стромальная катаракта, крипторхизм, малые размеры яичек, полового члена, отставание умственного развития. Диагноз – клиника, гистология, б\х (накопление холестерола в сыворотке крови и коже), антенатальная диагностика эстрогены в моче, которые резко уменьшаются. Ихтиоз плода (плод Арлекина) – врожденный ихтиоз, развивающийся в эмбриональном периоде (на 4-5 месяце беременности). Аутосомно-рецессивный. Генетически гетерогенен, разные фенотипы проявляются отсутствием или присутствием гиперпролиферативных кератинов 6 и 16, профилагрина. Могут мутации, не совместимые с жизнью (летальные в 4 хромосоме), что приводит к выкидышу или мертворождению. Клиника: кожа новорожденного сухая, утолщенная, покрыта роговым панцирем (роговые щитки серо-черного цвета до 1 см). Диффузная кератодермия ладоней, подошв, рот сужен или растянут, веки выворочены, катаракта, деформированные конечности. Рождаются мертвыми или умирают вскоре после рождения. Гистология: диффузный мощный гиперкератоз – роговой слой в 20-30 раз толще базального слоя. Эритродермия ихтиозиформная врожденная - форма врожденного ихтиоза. Различают сухой и буллезный типы. Ихтиоз ламеллярный – коллоидальный плод, кожа при рождении красная, покрыта сухой, тонкой, желтовато-коричневой пленкой, затем превращается в крупные чешуйки. С возрастом регрессирует, гиперкератоз усиливается. Изменения в складках, лицо красное, натянутое, повышенная потливость ладоней, подошв, ногти деформируются, кератоз ладоней и подошв, эктропион, кератит, иногда умственная отсталость. Гистология: пролиферационный гиперкератоз, умеренный акантоз, гипертрофия сосочков дермы, инфильтраты, б\х увеличение уровня стерола и жирных кислот в чешуйках. Сухой тип совпадает с ламеллярным, но отличается – чешуйки светлые, эритродермия выраженная (при ламеллярном – средняя), разрежение волос на голове, эктропион средний, гистологически: паракератоз, утолщение эпидермиса заметное, б\х – увеличение содержания н-алканов – ненасыщенных углеводородов, гидрофобных, влияющих на митотическую активность эпидермиса. Ихтиоз эпидермолитический – редкая форма, по аутосомно-доминантному типу. Сразу после рождения в виде «коллоидального плода». После отторжения пленки кожа вид ошпаренной – ярко-красного цвета, обширные участки отслоения эпидермиса, эрозии, пузыри с вялой покрышкой, положительным Никольского, кожа ладоней, подошв утолщена, беловатого цвета, эктропиона нет. Может летальный исход (пурпура). С возрастом пузыри уменьшаются, ороговение усиливается, на 3-4 году гиперкератоз (толстые коричневые веррукозные наслоения), на туловище гиперкератоз типа игл, выраженный в складках. Гистология: эпидермолитический пролиферационный гиперкератоз, акантоз, вакуолизация шиповатых, зернистых клеток. Нарушение образования тонофибрилл, образования межклеточных связей. Лечение: ретиноиды (тигазон, неотигазон) 0,5-1,0 мг\кг\сут 2-3 мес и более (до 1 г) в зависимости от клиники с постепенным снижением дозы. Витамин А 400000 ед\сут, аевит, С, метионин, липасан. При ихтиозиформной эритродермии преднизолон 0,75-3,5 мг\кг, а\б, анаболики, гемодез. Гидропроцедуры: солевые ванны (100 г хлорида натрия или морской соли на ванну), затем 10% солевой крем на ланолине, рыбьем жире, крахмальные, содовые, талассотерапия, гелиотерапия, ПУВА, местно – мази с витамином А, тигазоновый крем, 2% салициловая мазь, 5% мочевины.

Кератодермии (кератоз ладонно-подошвенный)- группа болезней ороговения, характеризующаяся избыточным рогоообразованием преимущественно в области ладоней и подошв. Могут быть диффузными и локализованными. Кератодермия Унны-Тоста – распространенная форма, аутосомно-доминантный. В первые годы жизни –легкое утолщение кожи ладоней и подошв. К 4-5 годам роговые наслоения гладкие, толстые, желтоватые, с резко очерченным краем, венчиком эритемы 1-3 мм. Локальный гипергидроз. Волосы, ногти не изменены, возможны остеопороз фаланг, осложнение грибковой инфекцией. Кератодермия Меледа - диффузная форма, переход кератоза на тыл кистей, стоп, коленных, локтевых суставов. Аутосомно-рецессивный. К 15-20 годам массивные роговые наслоения желто-коричневого цвета, лежащие компактными пластинами, фиолетово-лиловый ободок эритемы мм. Локальный гипергидроз. АД, пиодермия, дистрофия ногтей, умственная отсталость, готическое небо. Кератодермия Папийона- Лефевра – диффузная форма, пародонтоз, пиогенные инфекции кожи и десен. Аутосомно-рецессивный. Снижение функции щитовидной, поджелудочной железы. От 1 до 5 лет. Эритема ладоней, подошв, роговые наслоения, выходят на тыл кистей, стоп, область пяточного сухожилия, коленных, локтевых суставов. Ногти дистрофичные. Кератодермия диссеминированная Бушке-Фишера-Брауэра – очаговая форма. Аутосомно-доминантный. Начинается в пубертатном периоде (15-30 лет). На ладонях, подошвах, сгибательной поверхности пальцев роговые узелки «жемчужины» 2-10 мм, превращающиеся в плотные роговые желтовато-коричневые пробки с кратерообразным краем, после отторжения роговых масс кратерообразное углубление, потоотделение не нарушено. Гистология: гиперкератоз, акантоз, инфильтрат. Диагноз: клиника. Дифференцируют с кератодермиями, псориазом, дисгидротической экземой. Лечение: ретиноиды (тигазон) 0,5 мг\кг\ сут несколько недель, аевит, ангиопротекторы, кератолитические мази (20% салициловая мазь, мазь Ариевича), солевые ванны, димексид, лазеротерапия.

Буллезный эпидермолиз – группа наследственных буллезных дерматозов, характеризующихся образованием пузырей на коже и слизистых оболочках, возникающих при незначительной травматизации или спонтанно. Различают простой, соединительный, дистрофический. Эпидермолиз буллезный простой – аутосомно-доминантный. На 1 году жизни. На местах легкой травматизации –кисти, стопы, локти, колени, затылок на неизмененной коже пузыри (0,5-7 см) с плотной покрышкой, прозрачной содержимым. Симптом Никольского отрицательный, акантолитических клеток нет. Эрозии, корки, быстро эпителизируются, нет рубцов и атрофии. Чаще в теплое время, гипергидроз. С возрастом на кистях, стопах. Всю жизнь, уменьшается после пубертата. Слизистые, ногти, общее состояние не поражается. Пренатальная диагностика – содержание α- фетопротеина в сыворотке крови беременной во 2 триместре. Эпидермолиз буллезный соединительный – подэпидермальные пузыри, атрофические изменения кожи. Аутосомно-рецессивный. При рождении или сразу после него, кожа груди, головы, слизистые оболочки рта, гортани, трахеи, ногти дистрофичны, эрозии медленно заживают, атрофия. Часто умирают от сепсиса, анемии. Эпидермолиз буллезный дистрофичный – подэпидермальные пузыри, эрозивно-язвенные поверхности, рубцы, милиумы, изменения волос, ногтей, другие аномалии. При рождении крупные пузыри, спонтанно на любом участке кожи, слизистых, симптом Никольского положительный. Может летальный исход. Дифференцируют с эпидермолитическим ихтиозом, эпидемической пузырчаткой новорожденных, доброкачественным буллезным пемфигоидом. Лечение: симптоматическое. Защита кожи от травматизации, тесной одежды, обуви, высоких температур, витамины А, Е,С, В, анилиновые красители, эпителизирующие мази, в тяжелых – КС 1=3 мг\кг\сут, а\б, железо, переливания эритроцитной массы, фенитоин (ингибирование коллагеназы).

Болезнь Реклингаузена (нейрофиброматоз 1 типа) – наследственный нейрокутанный факоматоз. Характеризуется развитием множественных нейрофибром, неврином и другими дефектами развития экто- мезодермы. Обусловлен мутантным аутосомно-доминантным геном в 17 хромосоме. Заболевание проявляется у всех детей от периода новорожденности до 5 лет. Множественные нейрофибромы (доброкачественные опухоли, развивающиеся из леммоцитов периферических нервов; мягкие лилово-розовые, куполообразно возвышающиеся или сидящие на ножке образования мм-см), пятна цвета кофе с молоком и типа веснушек (0,5-10 см округлые). Симптом «кнопки от звонка» - от легкого надавливания кожа «проваливается». Чаще на туловище сотни, может плексиформная неврома вдоль нерва. Синдром Лешке – абортивная форма с пигментными пятнами. Умственная отсталость, физическая, эндокринные нарушения, опухоли ЦНС. Лечение: хирургическое иссечение некоторых опухолей.

Дата добавления: 2015-11-25 | Просмотры: 295 | Нарушение авторских прав