АкушерствоАнатомияАнестезиологияВакцинопрофилактикаВалеологияВетеринарияГигиенаЗаболеванияИммунологияКардиологияНеврологияНефрологияОнкологияОториноларингологияОфтальмологияПаразитологияПедиатрияПервая помощьПсихиатрияПульмонологияРеанимацияРевматологияСтоматологияТерапияТоксикологияТравматологияУрологияФармакологияФармацевтикаФизиотерапияФтизиатрияХирургияЭндокринологияЭпидемиология

ЦИРОЗ ПЕЧІНКИ

Цироз печінки (ЦП) – прогресуюче хронічне дифузне прогресуюче захворювання печінки, яке проявляється структурною перебудовою її паренхіми у вигляді вузликової трансформації і фіброзу, внаслідок некрозу гепатоцитів, появою шунтів між портальною і центральними венами в обхід гепатоцитів з розвитком портальної гіпертензії і наростаючої печінкової недостатності.

Етіологія: інфекції – хронічний вплив вірусів (віруси гепатиту В,С, дельта), тривале вживання алкоголю, токсичні речовини (хлорвмістимі розчинники, інсектициди), деякі медикаменти (метотрексат, амідарон і інші). Цироз печінки розвивається при аутоімунних гепатитах, спадково обумовлених порушеннях обміну речовин (міді – хворобі Коновалова-Вільсона, заліза – гемохроматозі, дефіциті α1-антітрипсину), хворобах жовчевивідних шляхів (тривалий внутрішньо- і позапечінковий холестаз), хронічній недостатності кровообігу, порушенні венозного відтоку з печінки (синдром Бада-Кіарі, констріктивний перікардит). Серед рідких причин розвитку цирозу печінки можуть бути аліментарна недостатність (дефіцит білків, вітамінів та ліпотропних факторів).

Патогенез. Ведучим в патогенезі цирозу печінки є мостовидні некрози в її паренхімі. При мостовидному некрозі зникають гепатоцити печінкових пластинок, що з’єднують центральну вену і портальний тракт або дві сусідні центральні вени печінкового ацинусу. Ці некрози порушують нормальну регенерацію печінки, оскільки замість померлих гепатоцитів розвивається сполучна тканина, яка розділяє дольку на декілька неправильних частин – несправжніх дольок. Заново розвинуті сполучнотканинні септи містять судини, що йдуть від воротньої до центральної вени. Внаслідок цього розвивається шунтування кровоплину в обхід гепатоцитів. При цьому порушується архітектоніка печінкових дольок, виникає дезінтеграція паренхіматозно-стромальної взаємодії. Новостворені балки не завжди орієнтовані від портального тракту до центральної вени. Кровопостачання гепатоцитів в новоутворених несправжніх дольках погіршується, розвивається гіпоксія, а в умовах дії етіологічного фактору запалення і гіпоксії вони гинуть.

До розвитку цирозу призводять і ступенчаті некрози, що розвиваються по краю печінкової дольки, на межі паренхіми і сполучної тканини і викликають загибель гепатоцитів, які прилягають до портальних трактів. В подальшому ступінчаті некрози можуть наступати і всередині дольки вздовж існуючих сполучнотканинних септ. В результаті сполучна тканина розростається від одного портального тракту до іншого. Всередині утворених септ них проростають судини, що також призводять до порушення кровопостачання дольок внаслідок шунтування.

Портальна гіпертензія при цирозі печінки обумовлена стисненням розгалужень печінкових вен фіброзною тканиною, вузлами регенерації, пери синусоїдальним фіброзом, збільшеним притоком крові в систему воротної вени по артеріо-венозних анастомозах із печінкової артерії. Збільшення портального тиску супроводжується посиленням колатерального кровоточу, що попереджає його подальше підвищення. Утворюються анастомози між воротною та нижньою порожнинною венами в передній черевній стінці, у підслизовому шарі нижньої третини стравоходу й кардіального відділу шлунка, між селезінковою й лівою печінковою венами, у басейнах мезентеріальних і гемороїдальних вен.

Класифікація поєднує морфологічну (Акапулько, 1974; ВООЗ, 1978) та етіологічну (лос-Анджелес, 1994) класифікації з доповненнями (А.Л.Логінов, Е.Ю. Блок, 1987) та уточненнями за МКХ-10

1. За етіологією:

- вірусний (внаслідок вірусних гепатитів В, С, D);

- алкогольний;

- токсичний;

- аутоімунний (внаслідок аутоімунного гепатиту);

- внаслідок метаболічних порушень (гемохроматозу, хвороби Вільсона-Коновалова, недостатності альфа-1-антитрипсину, глікогенозу IV типу, галактоземії);

- застійний (внаслідок венозного застою в печінці, обумовленого тривалою серцевою недостатністю);

- біліарний – первинний біліарний, вторинний біліарний;

- криптогенний (із невідомою або невстановленою етіологією).

1. За морфологічною характеристикою:

- дрібновузловий (вузли діаметром 1-3 мм);

- великовузловий (вузли діаметром більше 3 мм);

- змішаний (дрібновеликовузловий);

- неповний перетинковий (септальний).

1. За активністю та швидкістю прогресування:

- активний (із помірною або високою активністю): швидко прогресуючий, повільно прогресуючий, латентний;

- неактивний.

1. За важкістю перебігу:

- компенсований (печінкова енцефалопатія та асцит відсутні);

- субкомпенсований (печінкова енцефалопатія І-ІІ ступенів, асцит корегується медикаментозною терапією);

- декомпенсований (печінкова енцефалопатія ІІІ ступеня, резистентний напружений асцит).

1. За ускладненнями:

- печінкова кома (прекома);

- кровотечі з варикозно розширених вен стравоходу та шлунка, гемороїдальних вен;

- тромбоз воротної вени;

- бактеріальний перитоніт;

- цироз-рак.

Класифікація гепатоцелюлярної недостатності за Чайлдом

Один показник групи А оцінюється в 1 бал, той самий показник у групі В – у 2 бали, у групі С – у 3 бали. Клас А (5-6 балів) відповідає компенсованому цирозу, клас В (7-10 балів) – субкомпенсованому, клас С (понад 10 балів) – некомпенсованому.

Ступені активності цирозу печінки (за По димовою, 1993)

Клініка

Цироз печінки проходить у своєму розвитку 3 стадії:

1) початкову, що нерідко перебігає латентно (компенсована стадія);

2) стадію сформованого цирозу з клінічними ознаками портальної гіпертензії й функціональних порушень печінки (субкомпенсована стадія);

3) декомпенсовану стадію з прогресуючим наростанням симптомів портальної гіпертензії й вираженою печінково-клітиною недостатністю.

1. Компенсований ЦП частіше виявляється випадково під час обстеження пацієнта з приводу іншої патології. Характерна гепатомегалія, у частини пацієнтів – спленомегалія.

2. В стадію субкомпенсації з’являються характерні скарги на слабкість, надмірну втомлюваність, зниження апетиту, низьку толерантність до харчових навантажень, важкість або тупий біль в правому підребір’ї, артралгії, помірне схуднення, періодично – істеричність склер. З’являються ознаки портальної гіпертензії І-ІІ ступеня. При лабораторному обстеженні виявляють помірну гіпоальбумінемію, зміни осадових проб, слабку гіпертрансаміназемію, гіпербілірубінемію за рахунок прямої фракції, прискорення ШОЕ.

3. При некомпенсованому ЦП виражена гепатоцелюлярна недостатність проявляється наростаючою інтоксикацією, жовтяницею, енцефалопатією, геморагічним синдромом, портальною гіпертензією ІІІ ступеня. Часто спостерігається зменшення розмірів печінки. Повною мірою проявляються лабораторні ознаки гепатоцелюлярної недостатності.

Диференційні ознаки цирозів печінки на підставі клінічних і морфологічних проявів

Дата добавления: 2015-11-25 | Просмотры: 381 | Нарушение авторских прав