АкушерствоАнатомияАнестезиологияВакцинопрофилактикаВалеологияВетеринарияГигиенаЗаболеванияИммунологияКардиологияНеврологияНефрологияОнкологияОториноларингологияОфтальмологияПаразитологияПедиатрияПервая помощьПсихиатрияПульмонологияРеанимацияРевматологияСтоматологияТерапияТоксикологияТравматологияУрологияФармакологияФармацевтикаФизиотерапияФтизиатрияХирургияЭндокринологияЭпидемиология

Перші симптоми це - збільшення лімфовузлів та слабість, швидка втомлюваність, потім пітливість, субфебрилітет. Шкіра суха, червона, свербить.

При розростанні лімфовузлів середостіння: задуха, рідко спостерігаємо комірець Стокса. Кров: при лейкемічній формі до 300 000 лейкоцитів в І мкл, але 80-95% складають лімфоцити, причому зрілі, та небагато пролімфоцитів і лімфобластів, але при загостренні їх кількість зростає до 40-60%. Нейтрофілів дуже мало, всього 20-4%. Протікання циклічно прогресуюче, тривалість життя 4-5 років, однак можлива при успішному лікуванні 10-12 і більше років.

Захворювання крові

Розділ внутрішніх хвороб, що вивчає хвороби крові і кровотворення виокремлено в окрему науку – гематологію. Переважна більшість хвороб крові є важкими захворюваннями, як первинного, так і вторинного генезу, які супроводжуються значними порушеннями імуногенезу, (як наслідком зниження, або майже повною втратою імунного захисту організму).

Всі захворювання в гематології можна розділити на 3 великі групи.

І група – анемій, що мають переважно вторинний характер генезу.

ІІ група – гемобластози, або пухлини кровотворних органів, в основі яких лежить безконтрольна проліферація незрілих кровотворних клітин, різні варіанти імунодефіцитів та g-глобулінопатій та g-глобулінемій.

ІІІ група – геморагічні діатези, обумовлені порушеннями різних фаз і факторів згортання крові. Процес згортання крові відбуваєть у три фази:

1. Утворення тромбопластину;

2. Утворення тромбіну;

3. Утворення фібрину.

АНЕМІЇ

І група гематологічних захворювань є переважно вторинного характеру і в свою чергуділиться на:

а) анемії внаслідок крововтрат (гострих та хронічних);

б) анемії внаслідок порушенного кровотворення, наприклад при нестачі в організмі заліза, вітаміну В12 і фолієвої кислоти, або заміщені чергового кров’яного ростка кісткового мозку іншою тканиною, зокрема мієломними розростаннями, метастазами пухлин…

в) гемолітичні анемії внаслідок підвищеного руйнування еритроцитів при їх неповноцінності чи при переливаннях несумісних груп крові, або під впливом радіаційного опромінення, токсичних речовин і при аутоімунних клітинних реакціях.

По кольоровому показнику (КП) анемії ділять на:

а) нормохромну, КП – 0,8-1,05;

б) гіпохромні, КП – < 0,8;

в) гіперхромні, КП – 1,1 – 1,5.

По величині еритроцитів анемії діляться:

· нормоцитарні, по кривій Прайс-Джонса найбільше еритроцитів діаметром 8-8,5 мкм.

· мікроцитарні (сфероцитарні або овалоцитарні)-середній діаметр 5мкм.

· Макроцитарні (мегалоцити)-середній діаметр>12,5 мкм.

Крім того виділяють гіпо-і апластичні анемії, що супроводжуються панцитопенією, або так званим панмієлофтізом, тобто загальним зниженням кроветворення усіх росків кістково мозку, при гіпо-і аплазії кісткового мозку під впливом ендогенних чинників (гіпофункція тимусу), або екзогенних чинників (радіаційного і рентгенологічного опромінення, отруєння бензолом чи тетрасвинцем, безконтольний прийом медикаментів, особливо цитотоксичних препаратів, іноді інфекційно-токсичний вплив при сепсисі і важких формах туберкульозу).

ІІ група – лейкози (лейкемії або ретикульози) - злоякісні захворювання, що ха-рактеризуються прогресуючою гіперплазією незрілих малодиференційованих клітин крові і заміщенням (метаплазією) цими патологічними клітинами нормальних та по-явою патологічних вогнищ кровотворення в різних органах.

Лейкози діляться на гострі і хронічні, при цьому можливий перехід хронічного лейкозу в гострий, але не навпаки. Із циєї групи вивчимо лише гострий та хронічний лімфо-і мієлолейкохи.

Геморагічні діатези (ГД) - ІІІ група гематологічних захворювань діляться

в свою чергу на три групи:

· ГД, обумовлені зменшенням кількості тромбоцитів, наприклад тромбоцитопе-нічна пурпура, або хвороба Верльгофа;

· ГД, спричинені порушеннями гемостатичних властивостей судин (хвороба Шенлайн-Геноха, авітаміноз, хвороба Рандю-Ослера, геморагічні телеангіектазії);

· ГД, в основі яких недостатність окремих факторів згортання крові і порушений процес згортання (гемофілія А -відсутній VІІІ фактор, гемофілія В–відсутній IX фактор, гемофілія С–відсутній XI фактор згортання крові). Гемофілія передається здоровою матерю від дідуся синові через неповноцінну X хромосому.

Найбільш часті клінічні синдроми при захворюваннях крові:

Синдром анемії або гіпоксичний синдром, характеризується загальною слабістю, втомлюваністю, задишкою, запамороченнями, головним болем, шумом в ухах, сер-цебиттям, неприємними відчуттями в ділянці серця. Шкіра і слизові оболнкі бліді, ліва відносна тупість серця зміщена вліво, тони серця ослаблені, функціональний систолічний шум на верхівці серця; тахікардія, гіпотонія, а також шум “дзиги” на яремних венах. На ЕКГ – ознаки дистрофії міокарду.

Геморагічний синдром, що лежить в основі всіх геморагічних діатезів та інших ге-матологічних захворювань, характеризуються крововиливами в шкіру, внутрішні ор-гани, що систематично повторюються. Крововиливи можуть бути масивними, у ви-гляді гематом; петехіально-плямистими; змішаними,чи васкулітно-пурпуровими точковими, або у вигляді телеангіектазій і мікроангіом.

Лейкемічний синдром спостерігається при гемобластозах і характеризується знач-ною інтоксикацією, або інтоксикаційним синдромом: слабість, втомлюваність, піт-ливість, підвищення температури, озноби, зниження маси тіла, виразково-некро-тичними змінами слизових. Крім того спостерігаються симптоми лейкемічної пролі-ферації: гепато-та спленомегалія, збільшення мигдаликів, лейкозна інфільтрація шкіри, мозкових оболонок, ясен, гіперплазія кісткового мозку, що спричинює осал-гію – болі в кістках, а в подальшому можливі і їх переломи.

Синдром імунодефіциту – повна втрата імунного захисту з частими гострими рес-піраторними захворюваннями, пневмоніями, грибковими ураженями, сепсісом.

Синдром гіперспленізму – поєднання спленомегаліїї з її надмірною функціо-нальною активністю, а внаслідок руйнування клітин крові анемія, лімфопенія, тром-боцитопенія.

Дата добавления: 2015-11-26 | Просмотры: 411 | Нарушение авторских прав