АкушерствоАнатомияАнестезиологияВакцинопрофилактикаВалеологияВетеринарияГигиенаЗаболеванияИммунологияКардиологияНеврологияНефрологияОнкологияОториноларингологияОфтальмологияПаразитологияПедиатрияПервая помощьПсихиатрияПульмонологияРеанимацияРевматологияСтоматологияТерапияТоксикологияТравматологияУрологияФармакологияФармацевтикаФизиотерапияФтизиатрияХирургияЭндокринологияЭпидемиология

ДВЗ-синдром (синдром дисемінованого внутрішньосудинного згортання крові).

Причини розвитку – генералізовані вірусні, бактеріальні інфекції, шок. Під впливом цих чиннивік відбувається активація всіх ланок згортальної системи крові. Масивне тромбоутворення, що спричинює виснаження всіх запасів факторів згортання крові.

Лейкемоїдні реакції, або лейкемоїдний синдром - значний лейкоцитоз в поєднанні із зсувом вліво, появою великої кількості молодих клітин крові. Вимагає диферен­ціа­ції між запальними захворюваннями і лейкемічними формами лейкозу.

Анемії - І група гематологічних захворювань, в свою чергу діляться на:

а) анемії внаслідок крововтрат (гострих та хронічних);

б) анемії внаслідок порушеного кровотворення, наприклад при нестачі в орга-нізмі заліза, вітаміну В12 і фолієвої кислоти, або заміщеня червоного ростка кістко­вого мозку іншою тканиною, зокрема мієломними розростаннями, метастазами пухлин…

в) гемолітичні анемії внаслідок підвищеного руйнування еритроцитів при їх неповноцінності чи при переливаннях несумісних груп крові, або під впливом радіаційного опромінення, токсичних речовин і при аутоімунних клітинних реакціях.

По кольоровому показнику (КП) анемії ділять на:

а) нормохромні, КП – 0,8-1,05;

б) гіпохромні, КП – < 0,8;

в) гіперхромні, КП – 1,1 – 1,5.

По величині еритроцитів анемії діляться:

· нормоцитарні. По кривій Прайс-Джонса найбільше еритроцитів діаметром 8 -­ ­8,5 мкм;

· мікроцитарні (сфероцитарні або овалоцитарні)-середній діаметр 5мкм;

· макроцитарні (мегалоцити)-середній діаметр>12,5 мкм.

Крім того виділяють гіпо -і апластичні анемії, що супроводжуються панцитопенією, або так званим панмієлофтізом, тобто загальним зниженням кровотворення усіх рост­ків кісткового мозку, при гіпо -і аплазії кісткового мозку під впливом ендо-генних чин­­­­­ни­ків (гіпофункція тимусу), або екзогенних чинників (радіаційного і рентгеноло­гічного опромінення, отруєння бензолом чи тетрасвинцем, безконт­рольний прийом ме­­дика­­ментів, особливо цитотоксичних препаратів, іноді інфек-ційно-токсичний вплив при сепсисі і важких формах туберкульозу).

Лейкози (лейкемії або ретикульози) –ІІ група - злоякісні захворювання, що ха­рактеризуються прогресуючою проліферацією незрілих малодиференційова­них клі­тин крові і заміщенням (метаплазією) цими патологічними клітинами норма­льних та по­явою патологічних вогнищ кровотворення в різних органах.

Лейкози діляться на гострі і хронічні, при цьому можливий перехід хронічного лейкозу в гострий, але не навпаки.

Геморагічні діатези (ГД) - ІІІ група гематологічних захворювань, діляться в свою чергу на три підгрупи:

· ГД, обумовлені зменшенням кількості тромбоцитів, наприклад тромбоцитопе-нічна пурпура, або хвороба Верльгофа;

· ГД, спричинені порушеннями гемостатичних властивостей судин (хвороба Ше­­нлайн-Геноха, авітаміноз С, хвороба Рандю-Ослера, геморагічні телеангіекта­зії);

· ГД, в основі яких недостатність окремих факторів згортання і порушений процес згортання крові (гемофілія А-відсутній VІІІ фактор, гемофілія В–відсут­ній IX фактор, гемофілія С–відсутній XI фактор згортання крові). Гемофілія пере­да­ється здоровою мамою від дідуся синові через неповноцінну X хромосому.

Процес кровотворення – це багатостадійний процес клітинної диференціа-ції, що закінчується формуванням зрілих клітин крові, які мають різні функції. За до­бу утворюється близько 1/3 трильйона клітин крові. Клітини складають 40% об’єму крові, плазма – 60%.

Зрілість клітин може бути різною. Отже з органів кровотворення надходять як зрілі клітини, так і дозріваючі, але вже здатні виконувати свою головну функцію.

Схема кровотворення характеризує послідовність диференціації кровотвор-ної тканини і була запропонована у 1973 р. А.І.Воробйовим та І.Л.Чертковим, але пе­­ре­глянута, уточнена та доповнена у 1995 році.

Насамперед доведено, що стовбурова клітина це не є єдина клітина. Отже, ви­діле­но цілий відділ стовбурових клітин, що складається з декількох представ­ників, що означає принципово нове розуміння потенціалу розвитку стовбурових клітин. Це важливо, насапреред, при пересадках кісткового мозку. Доведено перш за все, що немає “безсмертних “ стовбурових клітин, оскільки при повтор­них пасажах кі­­ст­­кового мозку швидко настає виснаження кровотворення. Відкри­то, що в організ­­мі відбувається постійна зміна кровотворних кланів. Проліфера-ція та диферен­ціація родоначальних клітин відбувається послідовно. Одна за од­ною вони вихо­дять із стадії спокою, продукуючи різні клони зрілих клітин.

Коли проліферативний потенціал вичерпано настає черга функціонування нас­тупного клону. Саме цей процес названо клональною сукцесією, а також ці дан­ні свід­чать, що потенціал стовбурових клітин обмежений.

Згідно із сучасною схемою кровотворення, перша клітина попередник – це при­мітивна стовбурова кровотворна клітина (пСКК) або клітина, що репопулює кістковий мозок (КРКМ). Навіть єдина така клітина може тривалий час підтри­му­вати кровотворення у риципієнта. Вміст пСКК у кістковому мозку лише 0,00001% (одна стотисячна відсотку), а їх антигенний маркер СД 34+. Другий пре­дставник, що підтримує кровотворення в культурі кісткового мозку до 5-7 ти­ж­нів– КДК близьке за антигенними властивостями до пСКК. Наступні полі­потентні клітини кісткового мозку живуть від 12 до 8 днів і позначаються як КУДБ-5, КУДБ-2 і КУДБ-8.

Усі ці клітини-попередники утворюють відділ поліпотентних стовбурових клі­тин. Слід відзначити, що тривало підтримувати кровотворення в організмі здатні ли­ше перші 2 представники, більш зрілі клітини забезпечують кровотворення піс­ля трансплантації лише протягом 1 місяця.

Загалом розрізняють VI класів клітинної зрілості:

І клас – стовбурові клітини; ІІ-Ш – клас поліпотентних клітин, попередниці різ­них ростків кро­творення; IV – клас бластів; V –дозріваючих і VI – зрілих клітин.

Із II класу диференціюються клітини міело –та лімфопоезу. Клітини міело­поезу дають початок мегакаріоцитарному, еритроцитарному, моноцитарно­му та гранулоцитарному росткам. З попередниць лімфопоезу в лімфоїдних орга­нах дозрівають Т -і В -лімфоцити. У переферичній крові в нормі є лише зрілі клітини, здатні виконувати свої функції.

Характеристика окремих гематологічних захворювань. ( найбільш розповсюджених).

ІІ група – гематологічних захворювань, це лейкози (лейкемії або ретикульози) - злоякісні захворювання, що характеризуються прогресуючою гіперплазією незрілих малодиференційованих клітин крові, а також заміщенням (метаплазією) в кістковому мозку цими патологічними клітинами нормальних та появою патологічних вогнищ кровотворення в різних органах.

Лейкози діляться на гострі і хронічні.

Гострі лейкози ніколи не переходять у хронічні, але перехід хронічного в гострий можливий через гемоцитобластичний криз.

Виходячи із цитоморфологічних характеристик, розрізняють три групи лейкозів:

І. Гострі лейкози, при яких трансформація кровотворення іде за рахунок “бластних” недиференційованих клітин крові.

2. Хронічні лейкози, коли трансформація кровотворення здійснюється за рахунок більш зрілих клітин, що уже диференційовані на певні ростки кровотворення (хронічний міелолейкоз – міелобласт; хронічний лімфолейкоз – лімфобласт; хронічний еритроміелоз, або еритремія чи хвороба Вакеза – еритробласт).

3. Ретикульози у вузькому розумінні слова, що характеризуються розростанням ретикулярних елементів строми дифузно або опухолеподібно. Найбільш поширений із них лімфогранульоматоз, або хвороба Ходжкіна. Особливу форму представляють парапротеінемічні ретикульози (міеломна хвороба, макроглобуліновий ретикулолімфоматоз Вальдестрема, що характеризується проліферацією ретикулоплазматичних і лімфоретикулярних клітин до менш зрілих бластних форм.

Лейкози описані як системна патологія Вірховим.

Деколи при лейкозах співвідношення лейкоцитів і еритроцитів 1:1, тоді як норма 1:600 або 1:800. Залежно від кількості бластних форм в периферичній крові розрізняють: лейкемічну, сублейкемічну, алейкемічну форми перебігу лейкозу. При лейкемічний формі лейкоцитів у периферичній крові дуже багато, понад 30 Г/л, при сублейкемічній - від 9 до 30 Г/л, а при алейкемічній менше 9 Г/л.

Характерною особливістю сублейкемічних форм гострого лейкозу є така гематологічна ознака, як наявність в периферичній крові бластних форм і зрілих клітин без проміжних форм.

По стадіям хвороби лейкози діляться на: початкову, розгорнуту, термінальну.

Гострий лейкоз (leucosis acuta).

Клініка: захворювання виникає у молодому віці. Початок гострий із маніфестацією синдромів лейкемії, інтоксикаційного, виразково-некротичного, геморагічного і анемії. Лише в четвертині випадків початок поступовий, коли гарячка субфебрильна, турбують слабість, швидка втома, болі в кістках.

Найчастіше гостро появляються:

1. болі в горлі внаслідок виразково-некротичної ангіни;

2. лихоманка – ремітуюча, або гектична;

3. профузне потіння;

4. слабість;

5. болі в кістках і суглобах;

6. крововиливи у шкіру, слизові;

7. шкіра блідо-землиста, в ній визначаються лейкеміди;

8. в периферійній крові 95-99% всіх клітин бласти і є тільки зрілі клітини. Характерний лейкемічний провал (hiatus leucemicus). Немає еозінофілів і базофілів. Спостерігається анемія, тромбоцитопенія;

9. у пунктаті кісткового мозку 80-90% складає клон патологічних мутантних клітин, що витісняє всі інші ростки кровотворення;

10. перебіг прогресуючий;

Дата добавления: 2015-11-26 | Просмотры: 348 | Нарушение авторских прав