АкушерствоАнатомияАнестезиологияВакцинопрофилактикаВалеологияВетеринарияГигиенаЗаболеванияИммунологияКардиологияНеврологияНефрологияОнкологияОториноларингологияОфтальмологияПаразитологияПедиатрияПервая помощьПсихиатрияПульмонологияРеанимацияРевматологияСтоматологияТерапияТоксикологияТравматологияУрологияФармакологияФармацевтикаФизиотерапияФтизиатрияХирургияЭндокринологияЭпидемиология

Саркоидоз внутригрудных лимфатических узлов

Саркоидоз

Саркоидоз – системное доброкачественное гранулематозное заболевание неизвестной этиологии, при котором в органах образуются эпителиоидно-клеточные гранулемы без казеозных (творожистых) изменений. В дальнейшем гранулемы рассасываются или трансформируются в гиалиновую соединительную ткань, нарушая функции пораженных органов.

Первооткрывателями болезни были дерматологи – Hutchinson J., 1877, Besnier E., 1889, Boeck C., 1889, Schaumann J., 1916, – которые описали гранулематозные, узелковые поражения кожи, слизистых оболочек, не похожие на уже известные в то время заболевания. С именами трех последних ученых и связано в прошлом название этой патологии – болезнь Бека-Бенье-Шауманна. В 1948 г. на Международной конференции в Вашингтоне решили назвать ее так, как предложил Бек: саркоидоз.

Клинико-рентгенологическая характеристика заболевания зависит от его стадии. Был предложен ряд классификаций и группировок саркоидоза, где предусматривалось различать 5 и даже 6 фаз болезни, сохраняющихся определенный срок и сменяющих друг друга.

В настоящее время в России, странах СНГ и в странах Западной Европы используются классификации А.Г. Хоменко, А.В. Александровой (1982 г.)

Основные клинико-рентгенологические формы:

1. саркоидоз внутригрудных лимфатических узлов (ВГЛУ);

2. саркоидоз легких и ВГЛУ;

3. саркоидоз легких;

4. саркоидоз органов дыхания, комбинированный с поражением (одиночным) других органов;

5. генерализованный саркоидоз с поражением органов дыхания.

Фазы: а) активная; б) регрессии; в) стабилизации.

6. Характер течения заболевания: а) абортивное; б) замедленное; в) прогрессирующее; г) хроническое.

7. Осложнения: а) стеноз бронха; б) гипопневматоз, ателектаз; в) дыхательная недостаточность и др.

8. Остаточные изменения: а) апневматоз; б) эмфизема диффузная, буллезная; в) адгезивный плеврит; г) фиброз корней легких (с кальцинацией и без кальцинации).

Клинические формы саркоидоза встречаются в следующем соотношении: саркоидоз ВГЛУ – в 65%; саркоидоз органов дыхания, комбинированный с поражениями других органов, – в 18-19%. Внелегочные локализации выявляются у больных с рецидивирующим течением саркоидоза в 30% случаев.

При данной патологии отмечены такие закономерности:

1) Саркоидоз встречается чаще в странах, расположенных на севере Европы, и в государствах с развитой системой здравоохранения;

2) за 25 лет заболеваемость не увеличилась;

3) вероятны расовые различия в ее частоте;

4) несомненно влияние биологических факторов (более высокое поражение женщин, а также лиц обоего пола в возрасте 20-30 лет).

Патоморфология. Патоморфологическим субстратом саркоидоза является гранулема, построенная из эпителиоидных клеток, среди них обнаруживаются единичные гигантские клетки Пирогова-Лангханса или клетки типа инородных тел. По периферии гранулемы определяется тонкий вал из лимфоцитов, эозинофилов, плазматических клеток и коллагеновых волокон. В саркоидной гранулеме, в отличие от туберкулезной, не определяется творожистый некроз, однако в некоторых эпителиоидных клетках могут быть элементы деструкции цитоплазмы и пикноза ядер. В саркоидных гранулемах реже, чем в туберкулезных бугорках, обнаруживаются гигантские клетки.

Для саркоидоза характерна Т-лимфоцитопения с перераспределением Т-лимфоцитов в очаги активного процесса. Если соотношение Т4-лимфоцитов (хелперов) и Т8-лимфоцитов (супрессоров) в жидкости бронхоальвеолярного лаважа (ЖБАЛ) у здоровых людей такое же, как в крови (1-1,8), то при активном саркоидозе оно достигает в ЖБАЛ 8,9-10. Постепенно гранулема инфильтрируется фибробластами и фиброзируется.

Саркоидоз внутригрудных лимфатических узлов

К начальным формам заболевания относят увеличение ВГЛУ при отсутствии рентгенологических признаков поражения легких. Однако почти в трети случаев определяются изменения в других органах. Заболевание носит генерализованный характер. Чаще всего увеличиваются наружные лимфатические узлы (шейные, подмышечные, паховые и локтевые), поражается кожа, реже – глаза и другие органы.

Клинические проявления саркоидоза этой стадии разнообразны. У одних заболевание протекает без них, манифестируясь лишь увеличением внутригрудных лимфоузлов, что обнаруживается при профилактическом флюорографическом исследовании, у других начинается постепенно, подостро, реже – остро.

При остром проявлении саркоидоза (преимущественно у молодых женщин), отмечаются температура, иногда +38-39С⁰, припухлость суставов, узловатая эритема, главным образом, на коже нижних конечностей. При саркоидозе реже, чем при указанных заболеваниях (у 1/3 пациентов), отмечаются слабость, недомогание, температура, сухой кашель, повышенная СОЭ. Из них у 1/5 больных жалобы на одышку, опоясывающие боли в грудной клетке, суставах, мышцах туловища. Довольно редко определяются потеря массы тела и хрипы в легких. Однако почти в 60-70% случаев снижается туберкулиновая чувствительность, вплоть до отрицательных реакций Манту, наблюдается лимфопения, а в ¼ случаев – моноцитоз.

· Рентгенологическая картина: характеризуется увеличением размера групп ВГЛУ. Как правило, у всех определяются гиперплазированные бронхопульмональные лимфоузлы, у 40% – трахеобронхиальные, у 30% – паратрахеальные, у 10% – бифуркационные. Обычно эти изменения двусторонние, симметричные.

При саркоидозе ВГЛУ не отмечаются: а) односторонняя гиперплазия лимфоузлов средостения; в) изолированное увеличение паратрахеальных лимфатических узлов, как это бывает при лимфогранулематозе. Лишь у некоторых больных наблюдается последовательное вовлечение в процесс бронхопульмональных, а затем и других групп лимфатических узлов.

Последние одинаковы по величине, чаще крупные (4-6 см в диаметре) и средние (2-4 см), реже мелкие (менее 2 см). Они имеют неправильную шаровидную или овальную форму, четкие гладкие контуры, гомогенную структуру без признаков перифокальной инфильтрации. Наружная, обращенная в сторону легкого, граница увеличенных лимфатических узлов образует непрерывный полициклический контур, а различное залегание их по глубине рентгенологически отображается в виде симптома «кулис».

Дифференциальная диагностика:

Саркоидоз ВГЛУ дифференцируется с туберкулезом внутригрудных лимфатических узлов, лимфогранулематозом, раком легкого, опухолью средостения, пневмонией, а в 15% случаев – диагноз саркоидоза не устанавливается вовсе. Причины ошибочной диагностики – это с одной стороны общность ряда клинических признаков саркоидоза с перечисленными выше заболеваниями (слабость, общее недомогание, потливость, боли в мышцах и суставах, сухой кашель, одышка), с другой стороны – недостаточное знание клинических симптомов заболевания.

Дата добавления: 2015-11-26 | Просмотры: 440 | Нарушение авторских прав