Классификация. n Диффузный кожно-висцеральный
n Degos R. (1953):
n Пигментный
n Папулонодулярный
n Буллезный
n Диффузный кожный
n Диффузный кожно-висцеральный
n Мастоцитома
n Parker F., Odland J. F.(1979):
n Кожный М – пигментная крапивница
n а.изолированное поражение – мастоцитома;
n б.генерализованные высыпания:множественные пятна-папулы-узлы;стойкая эруптивная пятнистая телеангиэктазия; эритродермический или диффузный М.
n Системный М: а.инфильтрация органов с (без) вовлечения кожи, но без циркулирующих тучных клеток;
n б.тучноклеточный лейкоз.
n Dibacco R. S. (1982):
n Кожный М: локализованный (мастоцитома); генерализованный (пятнисто-папулезный, стойкая пятнистая телеангиэктазия, эритродермическая (диффузная).
n Системный М.
n Sockolocky S. (1982): системный М: с поражением кожи и без.
n М, ассоциированный с миелопролиферативным синдромом и лимфомой.
Системный М
n Поражаются все органы и ткани, но чаще кости, печень, селезенка, лимфоузлы и ЖКТ.
n Кости: остеопороз, остеосклероз, остеопериостит.
n Гепато-спленомегалия, лимфаденит – без субъективных расстройств.
n ЖКТ – пептические язвы, узлы, утолщение ворсинок, дисперсность бария, с-м мальабсорбции, анорексия, боли, рвота, диарея и др.
n Почки - тяжелые нефропатии (редко).
Клиника
n Пигментная крапивница:
Чаще дети, доброкачественное течение, спонтанный регресс, при прогрессировании - системный характер. У взрослых - более крупные пятна – эритродермия, системность; стабилизация, спонтанный регресс редко. Ф-м Дарье-Унны.
n Узловатый мастоцитоз:
чаще дети и новорожденные, взрослые редко; формы: ксантелазмоидная, многоузловатая, узловатосливная (складки)
n Диффузный мастоцитоз:
Дети, взрослые; крупные очаги, складки, плотная консистенция, изъязвления, трещины, экскориации, эритродермия, зуд (!!!), системность.
n Мастоцитома
Чаще дети и новорожденные, может быть у взрослых; бляшка 2-6 см, с-м «Апельсиновой корки»; спонтанный регресс.
n Эритродермический мастоцитоз- кожный симптом системного мастоцитоза.
Формируется из пигментной крапивницы, системного мастоцитоза. Длительно, до 30 лет. Лицо, ладони, подошвы интактны.
Стойкая пятнистая телеангиэктазии -взрослые женщины; телеангиэктазии на пигментированном фоне, часто поражение костей и пептическая язва.
Буллезный мастоцитоз – отдельная форма?
Атрофический мастоцитоз– отдельная форма?
Общие симптомы мастоцитоза: феномен Дарье-Унны, зуд, приливы, уртикарный дермографизм, буро-коричневый цвет очагов (меланоциты тучные клетки)
n Системный мастоцитоз (с поражением кожи и без): остеопороз, остеосклероз, остеопериостит; печень, селезенка, л/у (без субъективных расстройств); ЖКТ пептические язвы, узлы, синдром мальабсорбции; почки (редко) – тяжелые нефропатии.
n Синдром мастоцитоза: эпизодически слабость, сонливость, зуд, приливы, головная боль, тахикардия, обмороки, диарея; может быть шокоподобные состояния с летальным исходом.
Диагностика
n Клиника
n Возраст больного
n С-м Дарье-Унны (для узловатого М не характерен).
n Гистопатологическая картина
n Эозинофилия. Возможны анемия, лейкопения, тромбоцитопения (при системном М).
n Повышение гистамина в крови (его метаболита – 1- метил-4-имидазолуксусная кислота), гистаминурия.
Лечение
n 1.Исключить неиммунные активаторы.
n 2.Мембраностабилизаторы: интал, задитен, кестин; ПНЖК.
n 3.Антигистаминные препараты.
n ПУВА – терапия уменьшает секрецию гистамина.
n ГКС – при буллезных формах.
Саркоидоз
Син. – болезнь Бенье – Бека – Шауманна. Системное заболевание. Эпителиоидно-клеточные гранулемы с процессами дистрофии, деструкции и склерозирования в тканях различных органов и систем (лимфоузлы, кожа, органы дыхания, костная система, печень, селезенка и др.). Полиэтиологически, генетически детерминированный синдром. В основе – саркоидная гранулема без казеозного распада.
Формы: внутригрудная, внегрудная, генерализованная.
Поражения кожи: саркоид мелкоузелковый Бека, диффузно-инфильтративный Бека, в т.ч. волчанка ознобленная Бенье-Теннесона;эритродермическая, ангиолюпоид Брока – Потрие, саркоид подкожный Дарье – Русси.
Лечение: ГКС, делагил, витамин Е, цитостатики. Наружно – ГКС мази, нестероидные противовоспалительные мази с димексидом, лазеротерапия.
9. Вопросы для самоподготовки:
1.Современное представление о классификации мастоцитоза и саркоидоза.
2.Клиника, диагностика и дифференциальная диагностика различных форм мастоцитоза и саркоидоза.
3.Современные методы лечения больных мастоцитозом и саркоидозом.
Дата добавления: 2015-11-26 | Просмотры: 267 | Нарушение авторских прав
|