АкушерствоАнатомияАнестезиологияВакцинопрофилактикаВалеологияВетеринарияГигиенаЗаболеванияИммунологияКардиологияНеврологияНефрологияОнкологияОториноларингологияОфтальмологияПаразитологияПедиатрияПервая помощьПсихиатрияПульмонологияРеанимацияРевматологияСтоматологияТерапияТоксикологияТравматологияУрологияФармакологияФармацевтикаФизиотерапияФтизиатрияХирургияЭндокринологияЭпидемиология

Классификация. n Диффузный кожно-висцеральный

Прочитайте:
  1. B. Классификация коматозных состояний
  2. G. Клиническая классификация ПЭ
  3. I. Определение, классификация, этиология и
  4. II. Классификация электротравм.
  5. IV. Классификация паразитов.
  6. Plathelmintes. Тип Плоские черви. Классификация. Характерные черты организации. Медицинское значение.
  7. PTNM Патогистологическая классификация.
  8. Аборты, этиология и классификация. Мумификация, мацерация, путрификация плода. Профилактика абортов.
  9. Алиментарные заболевания, их классификация, профилактика.
  10. АНАТОМИЧЕСКАЯ КЛАССИФИКАЦИЯ

n Degos R. (1953):

n Пигментный

n Папулонодулярный

n Буллезный

n Диффузный кожный

n Диффузный кожно-висцеральный

n Мастоцитома

 

n Parker F., Odland J. F.(1979):

n Кожный М – пигментная крапивница

n а.изолированное поражение – мастоцитома;

n б.генерализованные высыпания:множественные пятна-папулы-узлы;стойкая эруптивная пятнистая телеангиэктазия; эритродермический или диффузный М.

n Системный М: а.инфильтрация органов с (без) вовлечения кожи, но без циркулирующих тучных клеток;

n б.тучноклеточный лейкоз.

n Dibacco R. S. (1982):

n Кожный М: локализованный (мастоцитома); генерализованный (пятнисто-папулезный, стойкая пятнистая телеангиэктазия, эритродермическая (диффузная).

n Системный М.

n Sockolocky S. (1982): системный М: с поражением кожи и без.

n М, ассоциированный с миелопролиферативным синдромом и лимфомой.

Системный М

n Поражаются все органы и ткани, но чаще кости, печень, селезенка, лимфоузлы и ЖКТ.

n Кости: остеопороз, остеосклероз, остеопериостит.

n Гепато-спленомегалия, лимфаденит – без субъективных расстройств.

n ЖКТ – пептические язвы, узлы, утолщение ворсинок, дисперсность бария, с-м мальабсорбции, анорексия, боли, рвота, диарея и др.

n Почки - тяжелые нефропатии (редко).

Клиника

n Пигментная крапивница:

Чаще дети, доброкачественное течение, спонтанный регресс, при прогрессировании - системный характер. У взрослых - более крупные пятна – эритродермия, системность; стабилизация, спонтанный регресс редко. Ф-м Дарье-Унны.

n Узловатый мастоцитоз:

чаще дети и новорожденные, взрослые редко; формы: ксантелазмоидная, многоузловатая, узловатосливная (складки)

 

n Диффузный мастоцитоз:

Дети, взрослые; крупные очаги, складки, плотная консистенция, изъязвления, трещины, экскориации, эритродермия, зуд (!!!), системность.

n Мастоцитома

Чаще дети и новорожденные, может быть у взрослых; бляшка 2-6 см, с-м «Апельсиновой корки»; спонтанный регресс.

n Эритродермический мастоцитоз- кожный симптом системного мастоцитоза.

 

Формируется из пигментной крапивницы, системного мастоцитоза. Длительно, до 30 лет. Лицо, ладони, подошвы интактны.

Стойкая пятнистая телеангиэктазии -взрослые женщины; телеангиэктазии на пигментированном фоне, часто поражение костей и пептическая язва.

Буллезный мастоцитоз – отдельная форма?

Атрофический мастоцитоз– отдельная форма?

Общие симптомы мастоцитоза: феномен Дарье-Унны, зуд, приливы, уртикарный дермографизм, буро-коричневый цвет очагов (меланоциты тучные клетки)

n Системный мастоцитоз (с поражением кожи и без): остеопороз, остеосклероз, остеопериостит; печень, селезенка, л/у (без субъективных расстройств); ЖКТ пептические язвы, узлы, синдром мальабсорбции; почки (редко) – тяжелые нефропатии.

n Синдром мастоцитоза: эпизодически слабость, сонливость, зуд, приливы, головная боль, тахикардия, обмороки, диарея; может быть шокоподобные состояния с летальным исходом.

Диагностика

n Клиника

n Возраст больного

n С-м Дарье-Унны (для узловатого М не характерен).

n Гистопатологическая картина

n Эозинофилия. Возможны анемия, лейкопения, тромбоцитопения (при системном М).

n Повышение гистамина в крови (его метаболита – 1- метил-4-имидазолуксусная кислота), гистаминурия.

Лечение

n 1.Исключить неиммунные активаторы.

n 2.Мембраностабилизаторы: интал, задитен, кестин; ПНЖК.

n 3.Антигистаминные препараты.

n ПУВА – терапия уменьшает секрецию гистамина.

n ГКС – при буллезных формах.

Саркоидоз

Син. – болезнь Бенье – Бека – Шауманна. Системное заболевание. Эпителиоидно-клеточные гранулемы с процессами дистрофии, деструкции и склерозирования в тканях различных органов и систем (лимфоузлы, кожа, органы дыхания, костная система, печень, селезенка и др.). Полиэтиологически, генетически детерминированный синдром. В основе – саркоидная гранулема без казеозного распада.

Формы: внутригрудная, внегрудная, генерализованная.

Поражения кожи: саркоид мелкоузелковый Бека, диффузно-инфильтративный Бека, в т.ч. волчанка ознобленная Бенье-Теннесона;эритродермическая, ангиолюпоид Брока – Потрие, саркоид подкожный Дарье – Русси.

Лечение: ГКС, делагил, витамин Е, цитостатики. Наружно – ГКС мази, нестероидные противовоспалительные мази с димексидом, лазеротерапия.

 

9. Вопросы для самоподготовки:

1.Современное представление о классификации мастоцитоза и саркоидоза.

2.Клиника, диагностика и дифференциальная диагностика различных форм мастоцитоза и саркоидоза.

3.Современные методы лечения больных мастоцитозом и саркоидозом.


Дата добавления: 2015-11-26 | Просмотры: 267 | Нарушение авторских прав







При использовании материала ссылка на сайт medlec.org обязательна! (0.004 сек.)