Другие хронические лейкемии миелогенного происхождения.
Хронический моноцитарный лейкоз – это опухолевое миелопролиферативное заболевание при котором увеличивается содержание клеток моноцитарного ряда в периферической крови и костном мозге. Клинические данные похожие с данными при хроническом миелолейкозе. Основные лабораторные диагностические отличия этого заболевания:
· значительный моноцитоз в периферической крови и костном мозгу;
· высокое содержимое лизоцима в крови и мочи.
Лечение: применяется программа терапии хронического миелолейкоза.
Хронический миеломоноцитарный лейкоз – это опухолевое миелопролиферативное заболевание при котором увеличивается содержимое клеток миелоцитарного и моноцитарного рядов в периферической крови и костном мозге. По клиническим характеристикам напоминает хронический моноцитарный лейкоз.
Лечение: применяется программа терапии хронического миелолейкоза.
Идиопатический миелофиброз – это опухолевое миелопролиферативное заболевание, которые характеризуется трехростковой миелоидной пролиферацией, фиброзом костного мозга, экстрамедулярным гемопоэзом и лейкоэритробластической картиной крови. Клинические проявления этого заболевания включают спленомегалию, гепатомегалию, боли в костях и животе, тромбозы разной локализации. При рентгенологическом исследовании выявляются признаки остеомиелосклероза (уплотнение костей, даже трубчатых). Из числа лабораторных данных характерны:
· лейкоэритробластическая реакция (наличие в периферической крови эритробластов и незрелых лейкоцитов);
· при трепанобиопсии крыла подвздошной кости - признаки миелофиброза (снижение клеточности костного мозга <30%).
Лечение: применяется программа терапии хронического миелолейкоза.
Эссенциальный тромбоцитоз – миелопролиферативное заболевание, которое характеризуется значительным повышением содержания тромбоцитов в крови. Для клинической картины характерны тромботические окклюзии сосудов, жгучие боли в конечностях (эритромелалгия), цереброваскулярная ишемия, патология беременности, геморагический синдром (за счет ДВС-синдрома). Основные лабораторные критерии:
· увеличение мегакариоцитов в костном мозгу;
· увеличение тромбоцитов в периферической крови.
Лечение: применяется программа терапии хронического миелолейкоза. При тромбозах назначаются антиагреганты:
o пентоксифиллин «Трентал» 2% раствор 5 мл в 200 мл 5% раствора глюкозы в/в капельно;
o дипиридамол 0,5% раствор 2 мл в/м или в/в;
o клопидогрель 1 табл. (75 мг) внутрь 1 раз на пор.
Истинная полицитемия (эритремия) – это миелопролиферативное заболевание, которые характеризуется пролиферацией преимущественно эритроцитов, а также гранулоцитов и мегакариоцитов. Особенности клинической картины включают красный цвет кожи, инъекцию склер, эритромелалгию, спленомегалию, тромбозы разной локализации. Из числа лабораторных данных для этого заболевания характерны:
· увеличение уровня гемоглобина, эритроцитов, лейкоцитов и тромбоцитов;
· при трепанобиопсии костного мозга - гиперплазия всех кроветворных ростков (панмиелоз);
· увеличение концентрации мочевой кислоты в крови;
· концентрация эритропоэтина в крови и моче снижено (в отличие от симптоматических эритроцитозов).
Лечение: Применяются кровопускание, эритроферез, программа терапии цитостатиками, как при хроническом миелолейкозе, а также симптоматическая терапия.
Миелодиспластический синдром – это клональное заболевание, которое характеризуется повышенной пролиферацией и нарушением созревания гемопоэтических клеток, которое способствует развитию лейкозов (за исключением лимфобластного лейкоза). Клинические проявления малоспецифичны - общая слабость, одышка при физических нагрузках, бледность, возможные спленомегалия и геморрагичны явления. Среди лабораторных данных характерными диагностическими критериями являются:
· рефрактерная анемия (низкое содержание в крови ретикулоцитов, отсутствие эффекта от лечения препаратами железа и витамином В12);
· дизэритропоэз (анизоцитоз, пойкилоцитоз, полихромазия);
· дизгранулоцитопоэз (гиперсегментация ядер, уменьшение специфической зернистости),
· дизтромбоцитопоэз (появление микромегакариоцитов и мегакариоцитов с большим количеством ядер);
· повышение концентрации железа и витамина В12 в плазме крови.
Лечение: радикальный метод лечения – трансплантация костного мозга. Паллиативные методы: трансфузии эритроцитарной массы и тромбоцитарной массы, гормональные и цитостатические препараты.
Дата добавления: 2015-11-26 | Просмотры: 372 | Нарушение авторских прав
|