Преждевременное половое созревание
Половое созревание считается преждевременным, если какой-либо из вторичных половых признаков появляется у девочек ранее 7,5 лет. Различают центральное (истинный пубертат), периферическое (ложный пубертат, псевдопубертат) и частичное (неполное) преждевременное половое созревание.
• Истинный преждевременный пубертат. 90% всех случаев преждевременного полового созревания составляет истинный (зависящий от гонадотропинов) пубертат У девочек он встречается значительно чаще, чем у мальчиков. Истинным этот вариант пубертата называется потому, что половое созревание организма происходит хотя и преждевременно, но по обычной (как и в норме) схеме: активация гипоталамуса и синтез гонадолиберинов ® секреция гонадотропных гормонов ® синтез половых гормонов ® формирование вторичных женских половых признаков.
† Причины.
‡ Преждевременная активация синтеза гонадолиберина. Наблюдается при опухолях диэнцефальной области (например, гамартомах, астроцитомах, глиомах, пинеаломах, арахноидальных кистах), травмах головного мозга, аномалиях развития головного мозга, гидроцефалии, энцефалитах.
‡ Гиперпродукция гонадотропинов аденогипофизом. Встречается обычно при его новообразованиях, аденомах гипофиза, энцефалитах, менингитах, травмах головного мозга и др.
† Проявления.
‡ Изосексуальность развития организма (т.е. соответствие генетическому и гонадному женскому полу).
‡ Комплексность («гармоничность») развития (включающее ускорение роста тела, телархе, лобковое и подмышечное оволосение, формирование других характерных вторичных половых признаков).
‡ Завершённость развития (характеризуется менархе и преждевременным началом овуляций).
• Преждевременный псевдопубертат (ложное преждевременное половое развитие). Характеризуется ускорением роста тела (как и при истинном преждевременном половом развитии). Однако, псевдопубертат всегда имеет незавершённый характер (нет овуляции и менархе).
† Причина: автономный избыточный синтез эстрогенов в яичниках или надпочечниках. Обусловлен, как правило, гормональноактивной опухолью (например, эстрогенпродуцирующей гранулезоклеточной бластомой яичника, кортикостеромой, лютеомой или кистой яичника).
† Проявления ложного преждевременного полового развития девочек приведены на рис. 28–45.
Ы ВЁРСТКА Вставить файл «ПФ Рис 27 45 Проявления ложного преждевременного полового развития девочек»
Рис. 28–45. Проявления ложного преждевременного полового развития девочек.
При псевдопубертате возможно двоякое (как изосексуальное, так и гетеросексуальное) направление полового развития организма.
‡ Изосексуальное (совпадающее с генетическим и гонадным женским полом) происходит при синтезе избытка эстрогенов.
‡ Гетеросексуальное развитие (не совпадает с генетическим и гонадным — женским — полом). У девочек формируются вторичные мужские половые признаки.
§ Причина и проявления: продукция избытка андрогенов опухолями надпочечников или яичников, а также гиперплазированной тканью коры надпочечника, в т.ч. в связи с недостаточностью 21‑гидроксилазы (см. статьи «Гиперплазия коры надпочечника врождённая» и «Синдром адреногенитальный» в приложении «Справочник терминов»).
§ Нарушение гармоничности развития организма: ускоренный рост тела, мужской тип телосложения, лобковое оволосение, гирсутизм сочетается с отставанием телархе.
§ Отсутствие завершённости полового развития — не наблюдается овуляции и появления менархе.
• Частичное преждевременное половое развитие.
Неполное преждевременное половое развитие характеризуется ранним появлением какого‑либо одного или отдельных вторичных половых признаков при отсутствии других.
† Причины.
‡ Преждевременное начало синтеза эстрогенов в яичниках, как правило, в избыточном количестве (вызывает преждевременное телархе).
‡ Избыточное образование андрогенов в коре надпочечников (приводит к преждевременному лобковому и подмышечному оволосению).
‡ Повышенная чувствительность клеток‑мишеней к эстрогенам (например, клеток молочной железы).
† Наиболее частые проявления.
§ Телархе (обычно в возрасте до 2–4 лет, реже — после 6 лет). Если увеличение молочных желёз не сочетается с преждевременным ростом тела, то они нередко уменьшаются до нормальных размеров. Если же уровень секреции эстрогенов повышен длительно, то железы остаются увеличенными до пубертатного периода.
§ Преждевременный рост лобковых и подмышечных волос. Нередко этот признак имеет преходящий характер (обусловлен временным увеличением секреции андрогенов в коре надпочечников и/или чувствительности к ним тканей‑мишеней).
Дата добавления: 2015-09-27 | Просмотры: 472 | Нарушение авторских прав
|