АкушерствоАнатомияАнестезиологияВакцинопрофилактикаВалеологияВетеринарияГигиенаЗаболеванияИммунологияКардиологияНеврологияНефрологияОнкологияОториноларингологияОфтальмологияПаразитологияПедиатрияПервая помощьПсихиатрияПульмонологияРеанимацияРевматологияСтоматологияТерапияТоксикологияТравматологияУрологияФармакологияФармацевтикаФизиотерапияФтизиатрияХирургияЭндокринологияЭпидемиология

Макро- и микроскопические изменения при внутриклеточных белковых дистрофиях

Классификация дистрофий

В основе патогенеза дистрофий лежат ферментопатии (энзимопатии), т.е. качественно-количественные изменения ферментов (энзимов).

Морфогенез дистрофий отражен в табл.

Морфогенез дистрофий

Белковые дистрофии (диспротеинозы)

Внутриклеточные (паренхиматозные) белковые дистрофии. Их сущность заключается в том, что белки клетки изменяют свою структуру. Они либо уплотняются, подвергаясь денатурации – коагуляции – за счет потери жидкости (гиалиновокапельная дистрофия) или гидропической дистрофии – колликвации. В последнем случае в цитоплазме клетки накапливается жидкость.

Таблица

Макро- и микроскопические изменения при внутриклеточных белковых дистрофиях

Внеклеточные (сосудисто-стромальные, мезенхимальные) белковые дистрофии касаются межуточного вещества (в первую очередь коллагеновых, эластических волокон и основного вещества) соединительной ткани. К сосудисто-стромальным белковым дистрофиям относят мукоидное набухание, фибриноидные изменения, гиалиноз, амилоидоз.

Мукоидное набухание обнаруживается лишь при микроскопическом исследовании в основном веществе и коллагеновых фибриллах. При этом наблюдается увеличение объема волокон и размытость их контуров.

Фибриноидные изменения представлены двумя стадиями: фибриноидным набуханием и фибриноидным некрозом. Первая развивается при углублении процесса дезорганизации соединительной ткани с пропитыванием ее плазменными белками, в том числе, фибриногеном. Фибриноидное набухание – процесс необратимый и сопровождается либо переходом в склероз, либо – при нарастании явлений дезорганизации – завершается фибриноидным некрозом (2-ая стадия). Соединительная ткань полностью распадается до аморфных масс, состоящих из разрушенных коллагеновых волокон, основного вещества и плазменных белков.

Гиалиноз характеризуется появлением в тканях плотных, гомогенных полупрозрачных белковых масс. Различают гиалиноз соединительной ткани, гиалиноз стенок кровеносных сосудов, гиалиноз аморфных материалов (очагов некроза, тромбов, фибринозного экссудата). Гиалиноз соединительной ткани может носить характер распространенного или местного процесса. Распространенный наблюдается при коллагеновых заболеваниях, местный – в рубцах, соединительнотканных спайках, в строме опухолей.

Амилоидоз – внеклеточный необратимый, глубокий диспротеиноз, характеризующийся прогрессирующим накоплением в строме, стенках кровеносных сосудов, по ходу ретикулиновых и коллагеновых волокон аномальных плотных комплексов гликопротеидов. Различают три основных типа общего амилоидоза: первичный (идеопатический, криптогенный), генетический (наследственный, семейный), приобретенный (вторичный). Первичный амилоидоз характеризуется периколлагеновым отложением амилоида. Установить связь возникновения амилоидоза с каким-либо заболеваниями не представляется возможным. Он может иметь необычную локализацию, поражая сердце, язык, кожу, мышцы. Генетический амилоидоз может носить характер периретикулярного или периколлагенового. К нему относятся: семейный амилоидоз и периодическая болезнь. Приобретенный амилоидоз развивается на фоне хронических инфекционных заболеваний, сопровождающихся длительным нагноением (деструктивные формы туберкулеза, бронхоэктатическая болезнь, хронические абсцессы, остеомиелит и т.п.). Местный (изолированный) амилоидоз имеет характер опухолевидных отложений амилоидных масс в веках, языке, глотке, верхних дыхательных путях, легких, мочевом пузыре, костном мозге, поджелудочной железе, лимфатических узлах.

Органы, пораженные амилоидозом, увеличиваются в размерах, становятся плотными, ломкими, на разрезе имеют сальный вид. Особенно часто амилоид откладывается в селезенке, почках, печени и надпочечниках. В селезенке амилоид появляется в лимфоидных фолликулах («саговая» селезенка), а затем по всей пульпе («сальная» селезенка). Большое значение в клинике имеет амилоидоз почек, при котором функциональные структуры полностью замещаются амилоидом и перестают функционировать.

Амилоидоз является необратимым состоянием, поэтому прогноз при этом заболевании неблагоприятный.

Смешанные белковые дистрофии характеризуются одновременными внутри- и внеклеточными нарушениями обмена сложных белков, состоящих из белка и связанного с ним вещества небелковой природы.

Соединения, в которых белок связан с красящими веществами (пигментами), называются хромопротеидами, с нуклеиновыми кислотами – нуклеопротеидами. В эту же группу относят и нарушения обмена аминокислот (см. табл.). Хромопротеиды делят на: гемоглобиногенные, протеиногенные и липидогенные пигменты.

Таблица

Дата добавления: 2015-11-28 | Просмотры: 15453 | Нарушение авторских прав