П а т о л о г и ч е с к а я а н а т о м и я.
1. При раннем рахите:
a. Нарушается энхондральное окостенение в области эпифизов костей расширяется ростковая зона за счет избыточного образования хряща и остеоида, нарушаются их созревание и минерализация, что приводит к появлению рахитических четок (утолщения на ребрах в участках костно-хрящевых соединений), рахитических браслетов на запястьях; замедляется рост.
b. Нарушается эндостальное окостенение с избыточным образованием остеоида и нарушением его минерализации.
Проявления:
g краниотабес (размягчение и истончение затылочных и теменных костей);
g квадратная голова (избыточное образование остеоида в области лобно-теменных бугров);
g позднее закрытие родничков;
g рахитические четки (утолщение в области грудинореберных остеохондральных сочленений);
g рахитические браслетки (утолщения в области эпифизов длинных трубчатых костей).
2. При позднем рахите нарушается преимущественно эндостальное окостенение, в связи с чем развиваются деформации:
\ куриная грудь, борозда Харрисона (вдавление на грудной клетке в месте прикрепления диафрагмы);
\ искривление длинных трубчатых костей (ног);
\ искривление позвоночника, таза — поясничный лордоз, кифосколиоз;
\ замедление роста.
3. Рахит у взрослых проявляется остеомаляцией, хорошо выявляющейся при рентгенологическом исследовании:
остеопороз за счет истончения костных балок;
истончение кортикального слоя диафизов (лакунарное рассасывание);
микропереломы отдельных костных балок, которые вместе с образованной костной мозолью определяются в виде зон просветления (лоозеровские зоны);
скелетные деформации отсутствуют.
Гипервитаминоз D возникает при бесконтрольном приеме витамина D.
Проявления:
° задержка роста (у детей);
° гиперкальциемия и гиперкальциурия с развитием нефрокальциноза (метастатическое обызвествление) и почечных камней.
Нарушения обмена меди
Приобретенный дефицит меди встречается редко преимущественно у детей и у взрослых, длительное время находящихся на парентеральном питании. У таких больных возникают анемия и лейкопения.
Врожденное нарушение метаболизма меди развивается при болезни Вильсона—Коновалова — гепатоцеребральной дистрофии.
¯ Аутосомно-рецессивное заболевание.
¯ Характеризуется уменьшением сывороточного церулоплазмина (медьсвязывающий протеин).
¯ Проявляется значительными отложениями меди в клетках печени, почек, головного мозга и роговице.
¯ В печени выявляются изменения различного типа — хронический активный гепатит, крупно- или мелкоузловой цирроз.
¯ В головном мозге обычно выявляется симметричное поражение базальных ядер, преимущественно чечевичных с наиболее тяжелыми изменениями в скорлупе:
а) ангиотоксические изменения: паралич мелких сосудов, стазы, кровоизлияния, отек, фокусы некроза, кисты;
б) цитотоксические изменения: дистрофия и некроз нервных клеток и астроглии; характерно появление уродливых ядер, голых ядер, хроматолиз.
¯ В периферических отделах роговицы появляется зеленоватое кольцо Кайзера — Флейшера, представленное накоплениями медьсодержащего пигмента.
¯ Повреждение эпителия канальцев» почек может приводить к глюкозурии и аминоацидурии.
¯ В клинике ведущими являются печеночные, нервно-психические (двигательные нарушения: амимия, не ритмичные гиперкинезы, дизартрия, эпилептиформные припадки; интеллектуальная деградация различной степени) расстройства и гемолитическая анемия.
Нарушения обмена железа
b Железо необходимо в основном для образования эритроцитов.
b Дефицит железа возникает часто, особенно у женщин в репродуктивном периоде:
! связан с недостаточным поступлением ионов железа с пищей либо потерей их при кровотечении;
! характерно развитие при этом микроцитарной гипохромной анемии.
b Избыток железа в организме приводит к развитию гемохроматоза.
Камнеобразование
Нарушение минерального обмена может лежать в основе камнеобразования.
Дата добавления: 2015-09-27 | Просмотры: 478 | Нарушение авторских прав
|