Различают следующие виды желтухи.
1. Надпеченочная (гемолитическая):
возникает при внутрисосудистом гемолизе наряду с общим гемосидерозом;
в крови увеличивается содержание неконъюгированного билирубина.
2. Печеночная (паренхиматозная):
c возникает при заболеваниях печени (гепатиты, гепатозы, циррозы);
c нарушаются захват и конъюгация билирубина поврежденными гепатоцитами;
c увеличивается содержание конъюгированного и неконъюгированного билирубина.
3. Подпеченочная (механическая):
\ возникает при обтурации желчных путей (опухолью, камнем);
\ нарушается экскреция желчи, и конъюгированный билирубин поступает в кровь;
\ сопровождается холестазом.
Макроскопическая картина: печень увеличивается, приобретает желто-зеленый цвет, расширяются внутрипеченочные протоки.
Микроскопическая картина: билирубин выявляется в растянутых желчных синусоидах, купферовских клетках (звездчатых ретикулоэндотелиоцитах) и гепатоцитах в виде зелено-коричневых аморфных отложений;
Ð процесс начинается с центральных отделов печеночных долек;
Ð при выраженном процессе образуются крупные агрегаты пигмента, приводящие к очаговым некрозам гепатоцитов;
Ð для внепеченочной обструкции характерны отек портальной стромы с рыхлой перидуктальной лейкоцитарной инфильтрацией, пролиферация желчных протоков вблизи пограничной пластинки, постепенно развивающийся склероз;
Ð при длительном течении возможно развитие мелкоузлового билиарного цирроза печени;
Ð часто присоединяется холангит.
Наследственные гипербилирубинемии. Наследственные заболевания, сопровождающиеся эпизодическим повышением уровня билирубина с развитием желтухи, протекают преимущественно доброкачественно.
а. Неконъюгированные гипербилирубинемии связаны с дефектами захвата и конъюгации билирубина:
g синдром Криглера — Найяра (изредка в перинатальном периоде возможно развитие ядерной желтухи — поражение головного мозга);
g синдром Жильбера (встречается у 5 % населения, характерно доброкачественное течение).
б. Конъюгированные гипербилирубинемии связаны с различными дефектами транспорта конъюгированного билирубина:
g синдром Дабина-Джонсона (протекает благоприятно; сопровождается появлением в гепатоцитах темного меланиноподобного пигмента);
g синдром Ротора (протекает благоприятно).
Гематоидин.
[ Пигмент, по своей структуре близкий к билирубину, не содержит железа.
[ Образуется в клетках при распаде гемоглобина в участках кровоизлияний, при гибели клеток образует оранжево-красные кристаллы в некротическом детрите в центре кровоизлияния.
Гематины.
Y Малярийный пигмент (гемомеланин) — возникает из гема под влиянием плазмодия.
Y Солянокислый гематин образуется при воздействии на гемоглобин соляной кислоты желудочного сока при эрозиях и язвах желудка, окрашивая их дно в темно-коричневый цвет.
Порфирины.
] Предшественники гема, которые имеют строение замкнутых тетрапиррольных колец, лишенных железа.
] Повышают чувствительность кожи к ультрафиолетовым лучам.
] Порфирии — состояния, при которых происходит накопление предшественников порфирина в крови и моче в связи с нарушением синтеза гема.
Проявления:
порфирины выделяются с мочой, которая приобретает цвет портвейна;
возникает светобоязнь;
в коже развиваются эритема, дерматит, изъязвления, депигментированные рубцы;
порфирины откладываются в селезенке, окрашивают кости и зубы в темно-коричневый цвет;
порфирии могут быть врожденными (генетически обусловленными) и прибретенными (при отравлении свинцом, барбитуратами).
Дата добавления: 2015-09-27 | Просмотры: 497 | Нарушение авторских прав
|