Ðàçëè÷àþò ñëåäóþùèå âèäû æåëòóõè.
1. Íàäïå÷åíî÷íàÿ (ãåìîëèòè÷åñêàÿ):
˜ âîçíèêàåò ïðè âíóòðèñîñóäèñòîì ãåìîëèçå íàðÿäó ñ îáùèì ãåìîñèäåðîçîì;
˜ â êðîâè óâåëè÷èâàåòñÿ ñîäåðæàíèå íåêîíúþãèðîâàííîãî áèëèðóáèíà.
2. Ïå÷åíî÷íàÿ (ïàðåíõèìàòîçíàÿ):
c âîçíèêàåò ïðè çàáîëåâàíèÿõ ïå÷åíè (ãåïàòèòû, ãåïàòîçû, öèððîçû);
c íàðóøàþòñÿ çàõâàò è êîíúþãàöèÿ áèëèðóáèíà ïîâðåæäåííûìè ãåïàòîöèòàìè;
c óâåëè÷èâàåòñÿ ñîäåðæàíèå êîíúþãèðîâàííîãî è íåêîíúþãèðîâàííîãî áèëèðóáèíà.
3. Ïîäïå÷åíî÷íàÿ (ìåõàíè÷åñêàÿ):
\ âîçíèêàåò ïðè îáòóðàöèè æåë÷íûõ ïóòåé (îïóõîëüþ, êàìíåì);
\ íàðóøàåòñÿ ýêñêðåöèÿ æåë÷è, è êîíúþãèðîâàííûé áèëèðóáèí ïîñòóïàåò â êðîâü;
\ ñîïðîâîæäàåòñÿ õîëåñòàçîì.
Ìàêðîñêîïè÷åñêàÿ êàðòèíà: ïå÷åíü óâåëè÷èâàåòñÿ, ïðèîáðåòàåò æåëòî-çåëåíûé öâåò, ðàñøèðÿþòñÿ âíóòðèïå÷åíî÷íûå ïðîòîêè.
Ìèêðîñêîïè÷åñêàÿ êàðòèíà: áèëèðóáèí âûÿâëÿåòñÿ â ðàñòÿíóòûõ æåë÷íûõ ñèíóñîèäàõ, êóïôåðîâñêèõ êëåòêàõ (çâåçä÷àòûõ ðåòèêóëîýíäîòåëèîöèòàõ) è ãåïàòîöèòàõ â âèäå çåëåíî-êîðè÷íåâûõ àìîðôíûõ îòëîæåíèé;
Ð ïðîöåññ íà÷èíàåòñÿ ñ öåíòðàëüíûõ îòäåëîâ ïå÷åíî÷íûõ äîëåê;
Ð ïðè âûðàæåííîì ïðîöåññå îáðàçóþòñÿ êðóïíûå àãðåãàòû ïèãìåíòà, ïðèâîäÿùèå ê î÷àãîâûì íåêðîçàì ãåïàòîöèòîâ;
Ð äëÿ âíåïå÷åíî÷íîé îáñòðóêöèè õàðàêòåðíû îòåê ïîðòàëüíîé ñòðîìû ñ ðûõëîé ïåðèäóêòàëüíîé ëåéêîöèòàðíîé èíôèëüòðàöèåé, ïðîëèôåðàöèÿ æåë÷íûõ ïðîòîêîâ âáëèçè ïîãðàíè÷íîé ïëàñòèíêè, ïîñòåïåííî ðàçâèâàþùèéñÿ ñêëåðîç;
Ð ïðè äëèòåëüíîì òå÷åíèè âîçìîæíî ðàçâèòèå ìåëêîóçëîâîãî áèëèàðíîãî öèððîçà ïå÷åíè;
Ð ÷àñòî ïðèñîåäèíÿåòñÿ õîëàíãèò.
Íàñëåäñòâåííûå ãèïåðáèëèðóáèíåìèè. Íàñëåäñòâåííûå çàáîëåâàíèÿ, ñîïðîâîæäàþùèåñÿ ýïèçîäè÷åñêèì ïîâûøåíèåì óðîâíÿ áèëèðóáèíà ñ ðàçâèòèåì æåëòóõè, ïðîòåêàþò ïðåèìóùåñòâåííî äîáðîêà÷åñòâåííî.
à. Íåêîíúþãèðîâàííûå ãèïåðáèëèðóáèíåìèè ñâÿçàíû ñ äåôåêòàìè çàõâàòà è êîíúþãàöèè áèëèðóáèíà:
g ñèíäðîì Êðèãëåðà — Íàéÿðà (èçðåäêà â ïåðèíàòàëüíîì ïåðèîäå âîçìîæíî ðàçâèòèå ÿäåðíîé æåëòóõè — ïîðàæåíèå ãîëîâíîãî ìîçãà);
g ñèíäðîì Æèëüáåðà (âñòðå÷àåòñÿ ó 5 % íàñåëåíèÿ, õàðàêòåðíî äîáðîêà÷åñòâåííîå òå÷åíèå).
á. Êîíúþãèðîâàííûå ãèïåðáèëèðóáèíåìèè ñâÿçàíû ñ ðàçëè÷íûìè äåôåêòàìè òðàíñïîðòà êîíúþãèðîâàííîãî áèëèðóáèíà:
g ñèíäðîì Äàáèíà-Äæîíñîíà (ïðîòåêàåò áëàãîïðèÿòíî; ñîïðîâîæäàåòñÿ ïîÿâëåíèåì â ãåïàòîöèòàõ òåìíîãî ìåëàíèíîïîäîáíîãî ïèãìåíòà);
g ñèíäðîì Ðîòîðà (ïðîòåêàåò áëàãîïðèÿòíî).
Ãåìàòîèäèí.
[ Ïèãìåíò, ïî ñâîåé ñòðóêòóðå áëèçêèé ê áèëèðóáèíó, íå ñîäåðæèò æåëåçà.
[ Îáðàçóåòñÿ â êëåòêàõ ïðè ðàñïàäå ãåìîãëîáèíà â ó÷àñòêàõ êðîâîèçëèÿíèé, ïðè ãèáåëè êëåòîê îáðàçóåò îðàíæåâî-êðàñíûå êðèñòàëëû â íåêðîòè÷åñêîì äåòðèòå â öåíòðå êðîâîèçëèÿíèÿ.
Ãåìàòèíû.
Y Ìàëÿðèéíûé ïèãìåíò (ãåìîìåëàíèí) — âîçíèêàåò èç ãåìà ïîä âëèÿíèåì ïëàçìîäèÿ.
Y Ñîëÿíîêèñëûé ãåìàòèí îáðàçóåòñÿ ïðè âîçäåéñòâèè íà ãåìîãëîáèí ñîëÿíîé êèñëîòû æåëóäî÷íîãî ñîêà ïðè ýðîçèÿõ è ÿçâàõ æåëóäêà, îêðàøèâàÿ èõ äíî â òåìíî-êîðè÷íåâûé öâåò.
Ïîðôèðèíû.
] Ïðåäøåñòâåííèêè ãåìà, êîòîðûå èìåþò ñòðîåíèå çàìêíóòûõ òåòðàïèððîëüíûõ êîëåö, ëèøåííûõ æåëåçà.
] Ïîâûøàþò ÷óâñòâèòåëüíîñòü êîæè ê óëüòðàôèîëåòîâûì ëó÷àì.
] Ïîðôèðèè — ñîñòîÿíèÿ, ïðè êîòîðûõ ïðîèñõîäèò íàêîïëåíèå ïðåäøåñòâåííèêîâ ïîðôèðèíà â êðîâè è ìî÷å â ñâÿçè ñ íàðóøåíèåì ñèíòåçà ãåìà.
Ïðîÿâëåíèÿ:
ïîðôèðèíû âûäåëÿþòñÿ ñ ìî÷îé, êîòîðàÿ ïðèîáðåòàåò öâåò ïîðòâåéíà;
âîçíèêàåò ñâåòîáîÿçíü;
â êîæå ðàçâèâàþòñÿ ýðèòåìà, äåðìàòèò, èçúÿçâëåíèÿ, äåïèãìåíòèðîâàííûå ðóáöû;
ïîðôèðèíû îòêëàäûâàþòñÿ â ñåëåçåíêå, îêðàøèâàþò êîñòè è çóáû â òåìíî-êîðè÷íåâûé öâåò;
ïîðôèðèè ìîãóò áûòü âðîæäåííûìè (ãåíåòè÷åñêè îáóñëîâëåííûìè) è ïðèáðåòåííûìè (ïðè îòðàâëåíèè ñâèíöîì, áàðáèòóðàòàìè).
Äàòà äîáàâëåíèÿ: 2015-09-27 | Ïðîñìîòðû: 483 | Íàðóøåíèå àâòîðñêèõ ïðàâ
|