АкушерствоАнатомияАнестезиологияВакцинопрофилактикаВалеологияВетеринарияГигиенаЗаболеванияИммунологияКардиологияНеврологияНефрологияОнкологияОториноларингологияОфтальмологияПаразитологияПедиатрияПервая помощьПсихиатрияПульмонологияРеанимацияРевматологияСтоматологияТерапияТоксикологияТравматологияУрологияФармакологияФармацевтикаФизиотерапияФтизиатрияХирургияЭндокринологияЭпидемиология

FAP (АТТА)-амилоидоз.

š Белок-предшественник — TTR (преальбумин).

š Поражаются периферические нервы.

š Включает некоторые наследственные формы амилоидоза — наследственную семейную амилоидную поли­невропатию.

š Помимо приведенных основных форм амилоидоза, выде­лены многочисленные преимущественно локальные его фор­мы, соответствующие определенным биохимическим вариан­там фибриллярного амилоидного белка.

а. Изолированный амилоидоз предсердий:

k фибрилярный белок — AANF;

k белок-предшественник — предсердный натрийуретический фактор (ANF).

б. Старческий церебральный амилоидоз (при болезни Альцгеймера и старческой деменции):

b фибриллярный белок — А-бета-2-протеин (белок-предшественник — АРР — трансмембранный гликопротеид);

b обнаружен ген, кодирующий белок-предшественник А-бета-2-протеин, расположенный в 21-й хромосоме.

в. Эндокринный амилоидоз (APUD-амилоид):

¯ при медуллярной карциноме щитовидной железы (фибриллярный белок — A Cal; белок-предшествен­ник — кальцитонин);

¯ островков поджелудочной железы при сахарном диа­бете типа 2 (фибриллярный белок — AIAPP; белок-предшественник — островковый амилоидный пеп­тид—амилин). Относится к старческому локальному амилоидозу.

 

Морфологическая диагностика а м и л о­ идоза.

Макроскопическая диагностика амилоидоза:

при действии на ткань люголевского раствора и 10% серной кислоты амилоид приобретает сине-фиолетовый или грязно-зеленый цвет.

Микроскопическаядиагностика амилоида:

а) при окраске гематоксилином и эозином амилоид пред­ставлен аморфными эозинофильными массами;

б) при окраске конго красным (специфическая окраска на амилоид) амилоид окрашивается в кирпично-красный цвет;

в) при просмотре окрашенных конго красным препаратов в поляризационном микроскопе обнаруживается двухцветность — дихроизм: красноватое и зелено-желтое свечение;

г) при просмотре окрашенных тиофлавином Т препаратов в люминесцентном микроскопе обнаруживается специ­фическое зеленое свечение.

 

При выраженном амилоидозе органы увеличиваются, ста­новятся очень плотными и ломкими, на разрезе приобретают сальный вид.


Дата добавления: 2015-09-27 | Просмотры: 608 | Нарушение авторских прав







При использовании материала ссылка на сайт medlec.org обязательна! (0.003 сек.)