FAP (АТТА)-амилоидоз.
Белок-предшественник — TTR (преальбумин).
Поражаются периферические нервы.
Включает некоторые наследственные формы амилоидоза — наследственную семейную амилоидную полиневропатию.
Помимо приведенных основных форм амилоидоза, выделены многочисленные преимущественно локальные его формы, соответствующие определенным биохимическим вариантам фибриллярного амилоидного белка.
а. Изолированный амилоидоз предсердий:
k фибрилярный белок — AANF;
k белок-предшественник — предсердный натрийуретический фактор (ANF).
б. Старческий церебральный амилоидоз (при болезни Альцгеймера и старческой деменции):
b фибриллярный белок — А-бета-2-протеин (белок-предшественник — АРР — трансмембранный гликопротеид);
b обнаружен ген, кодирующий белок-предшественник А-бета-2-протеин, расположенный в 21-й хромосоме.
в. Эндокринный амилоидоз (APUD-амилоид):
¯ при медуллярной карциноме щитовидной железы (фибриллярный белок — A Cal; белок-предшественник — кальцитонин);
¯ островков поджелудочной железы при сахарном диабете типа 2 (фибриллярный белок — AIAPP; белок-предшественник — островковый амилоидный пептид—амилин). Относится к старческому локальному амилоидозу.
Морфологическая диагностика а м и л о идоза.
Макроскопическая диагностика амилоидоза:
при действии на ткань люголевского раствора и 10% серной кислоты амилоид приобретает сине-фиолетовый или грязно-зеленый цвет.
Микроскопическаядиагностика амилоида:
а) при окраске гематоксилином и эозином амилоид представлен аморфными эозинофильными массами;
б) при окраске конго красным (специфическая окраска на амилоид) амилоид окрашивается в кирпично-красный цвет;
в) при просмотре окрашенных конго красным препаратов в поляризационном микроскопе обнаруживается двухцветность — дихроизм: красноватое и зелено-желтое свечение;
г) при просмотре окрашенных тиофлавином Т препаратов в люминесцентном микроскопе обнаруживается специфическое зеленое свечение.
При выраженном амилоидозе органы увеличиваются, становятся очень плотными и ломкими, на разрезе приобретают сальный вид.
Дата добавления: 2015-09-27 | Просмотры: 603 | Нарушение авторских прав
|