Акушерство Анатомия Анестезиология Вакцинопрофилактика Валеология Ветеринария Гигиена Заболевания Иммунология Кардиология Неврология Нефрология Онкология Оториноларингология Офтальмология Паразитология Педиатрия Первая помощь Психиатрия Пульмонология Реанимация Ревматология Стоматология Терапия Токсикология Травматология Урология Фармакология Фармацевтика Физиотерапия Фтизиатрия Хирургия Эндокринология Эпидемиология

Б. Фибриноидное набухание.

• В основе лежит деструкция основного вещества и волокон соединительной ткани, сопровождающаяся резким повышением сосудистой проницаемости и выходом грубодисперсных плазменных белков, в первую очередь фибриногена с последующим превращением в фибрин.

Механизм развития — инфильтрация и декомпозиция.

Электронно-микроскопическая картина:

в зоне фибриноидных изменений выявляются деструкция коллагеновых волокон и фибрин.

Процесс необратимый, завершается фибриноидным некрозом, гиалинозом, склерозом.

в. Гиалиноз.

Характеризуется накоплением в тканях полупрозрачных плотных масс, напоминающих гиалиновый хрящ.

Возникает в исходе фибриноидного набухания, плазморрагии, склероза, некроза.

Гиалин — сложный фибриллярный белок. Механизм образования гиалина складывается из разрушения волокнистых структур и пропитывания их фибрином и другими плазменными компонентами (глобулинами, бета-липопротеидами, иммунными комплексами и пр.).

Выделяют гиалиноз собственно соединительной ткани и гиалиноз сосудов; оба эти вида гиалиноза могут быть распространенными и местными. Примером местного гиалиноза собственно соединительной ткани, развившегося в исходе мукоидного набухания и фибриноидных изменений, является гиалиноз створок клапанов сердца при ревматизме (ревматический порок сердца).

Макроскопическая картина: сердце увеличено, полости желудочков расширены. Створки митрального клапана плотные, белесоватого цвета, сращены между собой и резко деформированы. Атриовентрикулярное отверстие сужено. Хордальные нити утолщены и укорочены.

Выделяют 3 вида сосудистого гиалина:

а) простой гиалин — возникает вследствие плазморрагии неизмененных компонентов плазмы (чаще встречается при гипертонической болезни, атеросклерозе);

б) липогиалин — содержит липиды и бета-липопротеиды (наиболее характерен для сахарного диабета);

в) сложный гиалин — строится из иммунных комплексов, фибрина и разрушающихся структур (характерен для болезней с иммунопатологическими нарушениями, например для ревматических болезней).

Распространенный гиалиноз артериол возникает при гипертонической болезни и сахарном диабете как
исход плазморрагии.

При гипертонической болезни вследствие гиалиноза артериол развивается артериолосклеротический нефросклероз, или первично-сморщенные почки: маленькие плотные почки с мелкозернистой поверхностью и
резко истонченным корковым слоем.

Распространенный гиалиноз мелких сосудов (преимущественно артериол) лежит в основе диабетической
микроангиопатии.

д. Амилоидоз.

a Характеризуется появлением в строме органов и в стенках сосудов не встречающегося в норме сложного
белка амилоида.

a Амилоид выпадает по ходу ретикулярных (периретикулярный амилоидоз) или коллагеновых (периколлагеновый амилоидоз) волокон.

a Выраженный амилоидоз ведет к атрофии паренхимы и склерозу органов, что сопровождается развитием их
функциональной недостаточности.

a Амилоид состоит из фибриллярного белка (F-компонент), связанного с плазменными глюкопротеидами
(Р-компонент).

a Фибриллы амилоида синтезируются клетками — макрофагами, плазматическими клетками, кардиомиоцитами, гладкомышечными клетками сосудов, апудоцитами и др. из белков-предшественников.

a Выделено несколько видов специфичного фибриллярного белка амилоида: АА, AL, ASC1 (ATTR), FAP
(ATTR) и др.

a Для каждого вида фибриллярного белка идентифицированы обнаруживаемые в норме в крови белки-предшественники.

a Гетерогенность амилоида объясняет разнообразие его клинико-морфологических форм, которые могут быть
самостоятельными заболеваниями или осложнениями других болезней.

Классификация амилоидоз а:

1. Наиболее перспективной в настоящее время признается классификация амилоидоза, основанная на биохимической верификации специфического фибриллярного белка амилоида:

\ АА-, AL-, FAP (ATTR), ASC1 (ATTR) и другие формы амилоидоза;

\ каждая форма характеризуется своим патогенезом, определенными клинико-морфологическими проявлениями.

2. Продолжает также использоваться классификация, основанная на этиологическом принципе:

Y первичный (идиопатический),

Y вторичный (приобретенный, реактивный),

Y наследственный (генетический, семейный),

Y старческий амилоидоз.

3. По распространенности процесса:

Í генерализованные формы:

первичный,

вторичный,

наследственный,

старческий амилоидоз;

Í локальные формы:

¯ некоторые кардиальные,

¯ инсулярная и церебральная формы старческого амилоидоза,

¯ АПУД-амилоид и др.

Характеристика основных форм амилоидоза:

1. АА-амилоидоз.

[ Белок-предшественник — SAA (сывороточный амилоидный белок, синтезируется преимущественно гепато-
цитами, аналогичен «острофазному» С-реактивному белку, количество резко возрастает при воспалении).

[ Характеризуется генерализованным поражением.

[ Тип отложения амилоида преимущественно периретикулярный.

[ Поражаются почки, печень, кишечник, надпочечники, мелкие сосуды и пр.

Включает:

а) вторичный (реактивный) амилоидоз, возникающий как осложнение ряда болезней, сопровождающихся хроническим воспалением,— ревматоидного артрита, бронхоэктатической болезни, туберкулеза, остеомиелита, язвенного колита, болезни Крона и пр.

б) некоторые формы наследственного амилоидоза: периодическая болезнь (семейная средиземноморская лихорадка) — заболевание с аутосомно-рецессивным типом наследования, характеризующееся рецидивирующими полицерозитами с болевым синдромом; болеют преимущественно армяне, евреи, арабы;

¯ синдром Майкла — Веллса.

2. AL-амилоидоз.

Белок-предшественник — легкие цепи иммуноглобулинов.

Характеризуется генерализованным типом поражения.

Тип отложения амилоида периколлагеновый.

Поражаются сердце, крупные сосуды, поперечнополосатая и гладкомышечная ткани, нервы, кожа и пр.

Включает:

а) первичный (идиопатический) амилоидоз, возникающий без предшествующего «причинного» заболевания;

б) вторичный амилоидоз, связанный с миеломной болезнью и другими моноклональными В-клеточными пролиферативными состояниями (плазмоклеточными дискразиями).

3. ASC1 (АТТН)-амилоидоз.

\ Белок-предшественник — TTR-транстиретин (старое название — преальбумин) — сывороточный белок, связывающий и переносящий тироксин и ретинол.

\ Как правило, является генерализованным с поражением сердца и сосудов.

\ Старческий генерализованный амилоидоз.

Дата добавления: 2015-09-27 | Просмотры: 521 | Нарушение авторских прав

Предыдущая 1 2 3 4 567 8 9 10 11 12 13 14 15 16 Следующая

При использовании материала ссылка на сайт medlec.org обязательна! (0.005 сек.)

Главная | О нас | Полезные cсылки | Контакты