ÀêóøåðñòâîÀíàòîìèÿÀíåñòåçèîëîãèÿÂàêöèíîïðîôèëàêòèêàÂàëåîëîãèÿÂåòåðèíàðèÿÃèãèåíàÇàáîëåâàíèÿÈììóíîëîãèÿÊàðäèîëîãèÿÍåâðîëîãèÿÍåôðîëîãèÿÎíêîëîãèÿÎòîðèíîëàðèíãîëîãèÿÎôòàëüìîëîãèÿÏàðàçèòîëîãèÿÏåäèàòðèÿÏåðâàÿ ïîìîùüÏñèõèàòðèÿÏóëüìîíîëîãèÿÐåàíèìàöèÿÐåâìàòîëîãèÿÑòîìàòîëîãèÿÒåðàïèÿÒîêñèêîëîãèÿÒðàâìàòîëîãèÿÓðîëîãèÿÔàðìàêîëîãèÿÔàðìàöåâòèêàÔèçèîòåðàïèÿÔòèçèàòðèÿÕèðóðãèÿÝíäîêðèíîëîãèÿÝïèäåìèîëîãèÿ

Á. Ôèáðèíîèäíîå íàáóõàíèå.

•  îñíîâå ëåæèò äåñòðóêöèÿ îñíîâíîãî âåùåñòâà è âî­ëîêîí ñîåäèíèòåëüíîé òêàíè, ñîïðîâîæäàþùàÿñÿ ðåç­êèì ïîâûøåíèåì ñîñóäèñòîé ïðîíèöàåìîñòè è âûõî­äîì ãðóáîäèñïåðñíûõ ïëàçìåííûõ áåëêîâ, â ïåðâóþ î÷åðåäü ôèáðèíîãåíà ñ ïîñëåäóþùèì ïðåâðàùåíèåì â ôèáðèí.

Ìåõàíèçì ðàçâèòèÿ — èíôèëüòðàöèÿ è äåêîì­ïîçèöèÿ.

Ýëåêòðîííî-ìèêðîñêîïè÷åñêàÿ êàðòèíà:

â çîíå ôèáðèíîèäíûõ èçìåíåíèé âûÿâëÿþòñÿ äåñòðóê­öèÿ êîëëàãåíîâûõ âîëîêîí è ôèáðèí.

Ïðîöåññ íåîáðàòèìûé, çàâåðøàåòñÿ ôèáðèíîèäíûì íåêðî­çîì, ãèàëèíîçîì, ñêëåðîçîì.

 

â. Ãèàëèíîç.

˜ Õàðàêòåðèçóåòñÿ íàêîïëåíèåì â òêàíÿõ ïîëóïðîçðà÷­íûõ ïëîòíûõ ìàññ, íàïîìèíàþùèõ ãèàëèíîâûé õðÿù.

˜ Âîçíèêàåò â èñõîäå ôèáðèíîèäíîãî íàáóõàíèÿ, ïëàçìîððàãèè, ñêëåðîçà, íåêðîçà.

˜ Ãèàëèí — ñëîæíûé ôèáðèëëÿðíûé áåëîê. Ìåõàíèçì îáðàçîâàíèÿ ãèàëèíà ñêëàäûâàåòñÿ èç ðàç­ðóøåíèÿ âîëîêíèñòûõ ñòðóêòóð è ïðîïèòûâàíèÿ èõ ôèáðèíîì è äðóãèìè ïëàçìåííûìè êîìïîíåíòàìè (ãëîáóëèíàìè, áåòà-ëèïîïðîòåèäàìè, èììóííûìè êîì­ïëåêñàìè è ïð.).

˜ Âûäåëÿþò ãèàëèíîç ñîáñòâåííî ñîåäèíèòåëüíîé òêàíè è ãèàëèíîç ñîñóäîâ; îáà ýòè âèäà ãèàëèíîçà ìîãóò áûòü ðàñïðî­ñòðàíåííûìè è ìåñòíûìè. Ïðèìåðîì ìåñòíîãî ãèàëèíîçà ñîáñòâåííî ñîåäèíèòåëüíîé òêàíè, ðàçâèâøåãîñÿ â èñõîäå ìóêîèäíîãî íàáóõàíèÿ è ôèá­ðèíîèäíûõ èçìåíåíèé, ÿâëÿåòñÿ ãèàëèíîç ñòâîðîê êëàïàíîâ ñåðäöà ïðè ðåâìàòèçìå (ðåâìàòè÷åñêèé ïîðîê ñåðäöà).

Ìàêðîñêîïè÷åñêàÿ êàðòèíà: ñåðäöå óâå­ëè÷åíî, ïîëîñòè æåëóäî÷êîâ ðàñøèðåíû. Ñòâîðêè ìèòðàëüíîãî êëàïàíà ïëîòíûå, áåëåñîâàòîãî öâåòà, ñðàùåíû ìåæäó ñîáîé è ðåçêî äåôîðìèðîâàíû. Àòðèîâåíòðèêóëÿðíîå îòâåðñ­òèå ñóæåíî. Õîðäàëüíûå íèòè óòîëùåíû è óêîðî÷åíû.

Âûäåëÿþò 3 âèäà ñîñóäèñòîãî ãèàëèíà:

à) ïðîñòîé ãèàëèí — âîçíèêàåò âñëåäñòâèå ïëàçìîððàãèè íåèçìåíåííûõ êîìïîíåíòîâ ïëàçìû (÷àùå âñòðå­÷àåòñÿ ïðè ãèïåðòîíè÷åñêîé áîëåçíè, àòåðîñêëåðîçå);

á) ëèïîãèàëèí — ñîäåðæèò ëèïèäû è áåòà-ëèïîïðîòåèäû (íàèáîëåå õàðàêòåðåí äëÿ ñàõàðíîãî äèàáåòà);

â) ñëîæíûé ãèàëèí — ñòðîèòñÿ èç èììóííûõ êîìïëåê­ñîâ, ôèáðèíà è ðàçðóøàþùèõñÿ ñòðóêòóð (õàðàêòå­ðåí äëÿ áîëåçíåé ñ èììóíîïàòîëîãè÷åñêèìè íàðó­øåíèÿìè, íàïðèìåð äëÿ ðåâìàòè÷åñêèõ áîëåçíåé).

Ðàñïðîñòðàíåííûé ãèàëèíîç àðòåðèîë âîçíèêàåò ïðè ãèïåðòîíè÷åñêîé áîëåçíè è ñàõàðíîì äèàáåòå êàê
èñõîä ïëàçìîððàãèè.

Ïðè ãèïåðòîíè÷åñêîé áîëåçíè âñëåäñòâèå ãèàëèíîçà àðòåðèîë ðàçâèâàåòñÿ àðòåðèîëîñêëåðîòè÷åñêèé íåôðîñêëåðîç, èëè ïåðâè÷íî-ñìîðùåííûå ïî÷êè: ìàëåíü­êèå ïëîòíûå ïî÷êè ñ ìåëêîçåðíèñòîé ïîâåðõíîñòüþ è
ðåçêî èñòîí÷åííûì êîðêîâûì ñëîåì.

Ðàñïðîñòðàíåííûé ãèàëèíîç ìåëêèõ ñîñóäîâ (ïðåèìó­ùåñòâåííî àðòåðèîë) ëåæèò â îñíîâå äèàáåòè÷åñêîé
ìèêðîàíãèîïàòèè.

 

ä. Àìèëîèäîç.

a Õàðàêòåðèçóåòñÿ ïîÿâëåíèåì â ñòðîìå îðãàíîâ è â ñòåíêàõ ñîñóäîâ íå âñòðå÷àþùåãîñÿ â íîðìå ñëîæíîãî
áåëêà àìèëîèäà.

a Àìèëîèä âûïàäàåò ïî õîäó ðåòèêóëÿðíûõ (ïåðèðåòèêóëÿðíûé àìèëîèäîç) èëè êîëëàãåíîâûõ (ïåðèêîëëàãåíîâûé àìèëîèäîç) âîëîêîí.

a Âûðàæåííûé àìèëîèäîç âåäåò ê àòðîôèè ïàðåíõèìû è ñêëåðîçó îðãàíîâ, ÷òî ñîïðîâîæäàåòñÿ ðàçâèòèåì èõ
ôóíêöèîíàëüíîé íåäîñòàòî÷íîñòè.

a Àìèëîèä ñîñòîèò èç ôèáðèëëÿðíîãî áåëêà (F-êîìïîíåíò), ñâÿçàííîãî ñ ïëàçìåííûìè ãëþêîïðîòåèäàìè
(Ð-êîìïîíåíò).

a Ôèáðèëëû àìèëîèäà ñèíòåçèðóþòñÿ êëåòêàìè — ìàê­ðîôàãàìè, ïëàçìàòè÷åñêèìè êëåòêàìè, êàðäèîìèîöèòàìè, ãëàäêîìûøå÷íûìè êëåòêàìè ñîñóäîâ, àïóäîöèòàìè è äð. èç áåëêîâ-ïðåäøåñòâåííèêîâ.

a Âûäåëåíî íåñêîëüêî âèäîâ ñïåöèôè÷íîãî ôèáðèëëÿð­íîãî áåëêà àìèëîèäà: ÀÀ, AL, ASC1 (ATTR), FAP
(ATTR) è äð.

a Äëÿ êàæäîãî âèäà ôèáðèëëÿðíîãî áåëêà èäåíòèôèöè­ðîâàíû îáíàðóæèâàåìûå â íîðìå â êðîâè áåëêè-ïðåä­øåñòâåííèêè.

a Ãåòåðîãåííîñòü àìèëîèäà îáúÿñíÿåò ðàçíîîáðàçèå åãî êëèíèêî-ìîðôîëîãè÷åñêèõ ôîðì, êîòîðûå ìîãóò áûòü
ñàìîñòîÿòåëüíûìè çàáîëåâàíèÿìè èëè îñëîæíåíèÿìè äðóãèõ áîëåçíåé.

 

Êëàññèôèêàöèÿ àìèëîèäîç à:

1. Íàèáîëåå ïåðñïåêòèâíîé â íàñòîÿùåå âðåìÿ ïðèçíàåòñÿ êëàññèôèêàöèÿ àìèëîèäîçà, îñíîâàííàÿ íà áèîõèìè­÷åñêîé âåðèôèêàöèè ñïåöèôè÷åñêîãî ôèáðèëëÿðíîãî áåëêà àìèëîèäà:

\ ÀÀ-, AL-, FAP (ATTR), ASC1 (ATTR) è äðóãèå ôîðìû àìèëîèäîçà;

\ êàæäàÿ ôîðìà õàðàêòåðèçóåòñÿ ñâîèì ïàòîãåíåçîì, îïðåäåëåííûìè êëèíèêî-ìîðôîëîãè÷åñêèìè ïðîÿâ­ëåíèÿìè.

2. Ïðîäîëæàåò òàêæå èñïîëüçîâàòüñÿ êëàññèôèêàöèÿ, îñ­íîâàííàÿ íà ýòèîëîãè÷åñêîì ïðèíöèïå:

Y ïåðâè÷íûé (èäèîïàòè÷åñêèé),

Y âòîðè÷íûé (ïðèîáðå­òåííûé, ðåàêòèâíûé),

Y íàñëåäñòâåííûé (ãåíåòè÷åñ­êèé, ñåìåéíûé),

Y ñòàð÷åñêèé àìèëîèäîç.

3. Ïî ðàñïðîñòðàíåííîñòè ïðîöåññà:

Í ãåíåðàëèçîâàííûå ôîðìû:

˜ ïåðâè÷íûé,

˜ âòîðè÷íûé,

˜ íàñëåäñòâåííûé,

˜ ñòàð÷åñêèé àìèëîèäîç;

Í ëîêàëüíûå ôîðìû:

¯ íåêîòîðûå êàðäèàëüíûå,

¯ èíñóëÿðíàÿ è öåðåáðàëüíàÿ ôîðìû ñòàð÷åñêîãî àìèëî­èäîçà,

¯ ÀÏÓÄ-àìèëîèä è äð.

Õàðàêòåðèñòèêà îñíîâíûõ ôîðì àìèëîèäîçà:

1. ÀÀ-àìèëîèäîç.

[ Áåëîê-ïðåäøåñòâåííèê — SAA (ñûâîðîòî÷íûé àìèëî­èäíûé áåëîê, ñèíòåçèðóåòñÿ ïðåèìóùåñòâåííî ãåïàòî-
öèòàìè, àíàëîãè÷åí «îñòðîôàçíîìó» Ñ-ðåàêòèâíîìó áåëêó, êîëè÷åñòâî ðåçêî âîçðàñòàåò ïðè âîñïàëåíèè).

[ Õàðàêòåðèçóåòñÿ ãåíåðàëèçîâàííûì ïîðàæåíèåì.

[ Òèï îòëîæåíèÿ àìèëîèäà ïðåèìóùåñòâåííî ïåðèðåòèêóëÿðíûé.

[ Ïîðàæàþòñÿ ïî÷êè, ïå÷åíü, êèøå÷íèê, íàäïî÷å÷íèêè, ìåëêèå ñîñóäû è ïð.

Âêëþ÷àåò:

à) âòîðè÷íûé (ðåàêòèâíûé) àìèëîèäîç, âîçíèêàþùèé êàê îñëîæíåíèå ðÿäà áîëåçíåé, ñîïðîâîæäàþùèõñÿ õðîíè­÷åñêèì âîñïàëåíèåì,— ðåâìàòîèäíîãî àðòðèòà, áðîíõîýêòàòè÷åñêîé áîëåçíè, òóáåðêóëåçà, îñòåîìèåëèòà, ÿçâåííîãî êîëèòà, áîëåçíè Êðîíà è ïð.

á) íåêîòîðûå ôîðìû íàñëåäñòâåííîãî àìèëîèäîçà: ïåðèîäè÷åñêàÿ áîëåçíü (ñåìåéíàÿ ñðåäèçåìíîìîð­ñêàÿ ëèõîðàäêà) — çàáîëåâàíèå ñ àóòîñîìíî-ðåöåññèâíûì òèïîì íàñëåäîâàíèÿ, õàðàêòåðèçóþùååñÿ ðåöèäèâèðóþùèìè ïîëèöåðîçèòàìè ñ áîëåâûì ñèíäðî­ìîì; áîëåþò ïðåèìóùåñòâåííî àðìÿíå, åâðåè, àðàáû;

¯ ñèíäðîì Ìàéêëà — Âåëëñà.

 

2. AL-àìèëîèäîç.

˜ Áåëîê-ïðåäøåñòâåííèê — ëåãêèå öåïè èììóíîãëîáóëè­íîâ.

˜ Õàðàêòåðèçóåòñÿ ãåíåðàëèçîâàííûì òèïîì ïîðàæåíèÿ.

˜ Òèï îòëîæåíèÿ àìèëîèäà ïåðèêîëëàãåíîâûé.

˜ Ïîðàæàþòñÿ ñåðäöå, êðóïíûå ñîñóäû, ïîïåðå÷íîïîëî­ñàòàÿ è ãëàäêîìûøå÷íàÿ òêàíè, íåðâû, êîæà è ïð.

Âêëþ÷àåò:

à) ïåðâè÷íûé (èäèîïàòè÷åñêèé) àìèëîèäîç, âîçíèêàþ­ùèé áåç ïðåäøåñòâóþùåãî «ïðè÷èííîãî» çàáîëåâà­íèÿ;

á) âòîðè÷íûé àìèëîèäîç, ñâÿçàííûé ñ ìèåëîìíîé áîëåç­íüþ è äðóãèìè ìîíîêëîíàëüíûìè Â-êëåòî÷íûìè ïðîëèôåðàòèâíûìè ñîñòîÿíèÿìè (ïëàçìîêëåòî÷íûìè äèñêðàçèÿìè).

 

3. ASC1 (ÀÒÒÍ)-àìèëîèäîç.

\ Áåëîê-ïðåäøåñòâåííèê — TTR-òðàíñòèðåòèí (ñòàðîå íàçâàíèå — ïðåàëüáóìèí) — ñûâîðîòî÷íûé áåëîê, ñâÿçûâàþùèé è ïåðåíîñÿùèé òèðîêñèí è ðåòèíîë.

\ Êàê ïðàâèëî, ÿâëÿåòñÿ ãåíåðàëèçîâàííûì ñ ïîðàæåíè­åì ñåðäöà è ñîñóäîâ.

\ Ñòàð÷åñêèé ãåíåðàëèçîâàííûé àìèëîèäîç.

 


Äàòà äîáàâëåíèÿ: 2015-09-27 | Ïðîñìîòðû: 520 | Íàðóøåíèå àâòîðñêèõ ïðàâ







Ïðè èñïîëüçîâàíèè ìàòåðèàëà ññûëêà íà ñàéò medlec.org îáÿçàòåëüíà! (0.006 ñåê.)