Á. Ôèáðèíîèäíîå íàáóõàíèå.
•  îñíîâå ëåæèò äåñòðóêöèÿ îñíîâíîãî âåùåñòâà è âîëîêîí ñîåäèíèòåëüíîé òêàíè, ñîïðîâîæäàþùàÿñÿ ðåçêèì ïîâûøåíèåì ñîñóäèñòîé ïðîíèöàåìîñòè è âûõîäîì ãðóáîäèñïåðñíûõ ïëàçìåííûõ áåëêîâ, â ïåðâóþ î÷åðåäü ôèáðèíîãåíà ñ ïîñëåäóþùèì ïðåâðàùåíèåì â ôèáðèí.
Ìåõàíèçì ðàçâèòèÿ — èíôèëüòðàöèÿ è äåêîìïîçèöèÿ.
Ýëåêòðîííî-ìèêðîñêîïè÷åñêàÿ êàðòèíà:
â çîíå ôèáðèíîèäíûõ èçìåíåíèé âûÿâëÿþòñÿ äåñòðóêöèÿ êîëëàãåíîâûõ âîëîêîí è ôèáðèí.
Ïðîöåññ íåîáðàòèìûé, çàâåðøàåòñÿ ôèáðèíîèäíûì íåêðîçîì, ãèàëèíîçîì, ñêëåðîçîì.
â. Ãèàëèíîç.
˜ Õàðàêòåðèçóåòñÿ íàêîïëåíèåì â òêàíÿõ ïîëóïðîçðà÷íûõ ïëîòíûõ ìàññ, íàïîìèíàþùèõ ãèàëèíîâûé õðÿù.
˜ Âîçíèêàåò â èñõîäå ôèáðèíîèäíîãî íàáóõàíèÿ, ïëàçìîððàãèè, ñêëåðîçà, íåêðîçà.
˜ Ãèàëèí — ñëîæíûé ôèáðèëëÿðíûé áåëîê. Ìåõàíèçì îáðàçîâàíèÿ ãèàëèíà ñêëàäûâàåòñÿ èç ðàçðóøåíèÿ âîëîêíèñòûõ ñòðóêòóð è ïðîïèòûâàíèÿ èõ ôèáðèíîì è äðóãèìè ïëàçìåííûìè êîìïîíåíòàìè (ãëîáóëèíàìè, áåòà-ëèïîïðîòåèäàìè, èììóííûìè êîìïëåêñàìè è ïð.).
˜ Âûäåëÿþò ãèàëèíîç ñîáñòâåííî ñîåäèíèòåëüíîé òêàíè è ãèàëèíîç ñîñóäîâ; îáà ýòè âèäà ãèàëèíîçà ìîãóò áûòü ðàñïðîñòðàíåííûìè è ìåñòíûìè. Ïðèìåðîì ìåñòíîãî ãèàëèíîçà ñîáñòâåííî ñîåäèíèòåëüíîé òêàíè, ðàçâèâøåãîñÿ â èñõîäå ìóêîèäíîãî íàáóõàíèÿ è ôèáðèíîèäíûõ èçìåíåíèé, ÿâëÿåòñÿ ãèàëèíîç ñòâîðîê êëàïàíîâ ñåðäöà ïðè ðåâìàòèçìå (ðåâìàòè÷åñêèé ïîðîê ñåðäöà).
Ìàêðîñêîïè÷åñêàÿ êàðòèíà: ñåðäöå óâåëè÷åíî, ïîëîñòè æåëóäî÷êîâ ðàñøèðåíû. Ñòâîðêè ìèòðàëüíîãî êëàïàíà ïëîòíûå, áåëåñîâàòîãî öâåòà, ñðàùåíû ìåæäó ñîáîé è ðåçêî äåôîðìèðîâàíû. Àòðèîâåíòðèêóëÿðíîå îòâåðñòèå ñóæåíî. Õîðäàëüíûå íèòè óòîëùåíû è óêîðî÷åíû.
Âûäåëÿþò 3 âèäà ñîñóäèñòîãî ãèàëèíà:
à) ïðîñòîé ãèàëèí — âîçíèêàåò âñëåäñòâèå ïëàçìîððàãèè íåèçìåíåííûõ êîìïîíåíòîâ ïëàçìû (÷àùå âñòðå÷àåòñÿ ïðè ãèïåðòîíè÷åñêîé áîëåçíè, àòåðîñêëåðîçå);
á) ëèïîãèàëèí — ñîäåðæèò ëèïèäû è áåòà-ëèïîïðîòåèäû (íàèáîëåå õàðàêòåðåí äëÿ ñàõàðíîãî äèàáåòà);
â) ñëîæíûé ãèàëèí — ñòðîèòñÿ èç èììóííûõ êîìïëåêñîâ, ôèáðèíà è ðàçðóøàþùèõñÿ ñòðóêòóð (õàðàêòåðåí äëÿ áîëåçíåé ñ èììóíîïàòîëîãè÷åñêèìè íàðóøåíèÿìè, íàïðèìåð äëÿ ðåâìàòè÷åñêèõ áîëåçíåé).
Ðàñïðîñòðàíåííûé ãèàëèíîç àðòåðèîë âîçíèêàåò ïðè ãèïåðòîíè÷åñêîé áîëåçíè è ñàõàðíîì äèàáåòå êàê èñõîä ïëàçìîððàãèè.
Ïðè ãèïåðòîíè÷åñêîé áîëåçíè âñëåäñòâèå ãèàëèíîçà àðòåðèîë ðàçâèâàåòñÿ àðòåðèîëîñêëåðîòè÷åñêèé íåôðîñêëåðîç, èëè ïåðâè÷íî-ñìîðùåííûå ïî÷êè: ìàëåíüêèå ïëîòíûå ïî÷êè ñ ìåëêîçåðíèñòîé ïîâåðõíîñòüþ è ðåçêî èñòîí÷åííûì êîðêîâûì ñëîåì.
Ðàñïðîñòðàíåííûé ãèàëèíîç ìåëêèõ ñîñóäîâ (ïðåèìóùåñòâåííî àðòåðèîë) ëåæèò â îñíîâå äèàáåòè÷åñêîé ìèêðîàíãèîïàòèè.
ä. Àìèëîèäîç.
a Õàðàêòåðèçóåòñÿ ïîÿâëåíèåì â ñòðîìå îðãàíîâ è â ñòåíêàõ ñîñóäîâ íå âñòðå÷àþùåãîñÿ â íîðìå ñëîæíîãî áåëêà àìèëîèäà.
a Àìèëîèä âûïàäàåò ïî õîäó ðåòèêóëÿðíûõ (ïåðèðåòèêóëÿðíûé àìèëîèäîç) èëè êîëëàãåíîâûõ (ïåðèêîëëàãåíîâûé àìèëîèäîç) âîëîêîí.
a Âûðàæåííûé àìèëîèäîç âåäåò ê àòðîôèè ïàðåíõèìû è ñêëåðîçó îðãàíîâ, ÷òî ñîïðîâîæäàåòñÿ ðàçâèòèåì èõ ôóíêöèîíàëüíîé íåäîñòàòî÷íîñòè.
a Àìèëîèä ñîñòîèò èç ôèáðèëëÿðíîãî áåëêà (F-êîìïîíåíò), ñâÿçàííîãî ñ ïëàçìåííûìè ãëþêîïðîòåèäàìè (Ð-êîìïîíåíò).
a Ôèáðèëëû àìèëîèäà ñèíòåçèðóþòñÿ êëåòêàìè — ìàêðîôàãàìè, ïëàçìàòè÷åñêèìè êëåòêàìè, êàðäèîìèîöèòàìè, ãëàäêîìûøå÷íûìè êëåòêàìè ñîñóäîâ, àïóäîöèòàìè è äð. èç áåëêîâ-ïðåäøåñòâåííèêîâ.
a Âûäåëåíî íåñêîëüêî âèäîâ ñïåöèôè÷íîãî ôèáðèëëÿðíîãî áåëêà àìèëîèäà: ÀÀ, AL, ASC1 (ATTR), FAP (ATTR) è äð.
a Äëÿ êàæäîãî âèäà ôèáðèëëÿðíîãî áåëêà èäåíòèôèöèðîâàíû îáíàðóæèâàåìûå â íîðìå â êðîâè áåëêè-ïðåäøåñòâåííèêè.
a Ãåòåðîãåííîñòü àìèëîèäà îáúÿñíÿåò ðàçíîîáðàçèå åãî êëèíèêî-ìîðôîëîãè÷åñêèõ ôîðì, êîòîðûå ìîãóò áûòü ñàìîñòîÿòåëüíûìè çàáîëåâàíèÿìè èëè îñëîæíåíèÿìè äðóãèõ áîëåçíåé.
Êëàññèôèêàöèÿ àìèëîèäîç à:
1. Íàèáîëåå ïåðñïåêòèâíîé â íàñòîÿùåå âðåìÿ ïðèçíàåòñÿ êëàññèôèêàöèÿ àìèëîèäîçà, îñíîâàííàÿ íà áèîõèìè÷åñêîé âåðèôèêàöèè ñïåöèôè÷åñêîãî ôèáðèëëÿðíîãî áåëêà àìèëîèäà:
\ ÀÀ-, AL-, FAP (ATTR), ASC1 (ATTR) è äðóãèå ôîðìû àìèëîèäîçà;
\ êàæäàÿ ôîðìà õàðàêòåðèçóåòñÿ ñâîèì ïàòîãåíåçîì, îïðåäåëåííûìè êëèíèêî-ìîðôîëîãè÷åñêèìè ïðîÿâëåíèÿìè.
2. Ïðîäîëæàåò òàêæå èñïîëüçîâàòüñÿ êëàññèôèêàöèÿ, îñíîâàííàÿ íà ýòèîëîãè÷åñêîì ïðèíöèïå:
Y ïåðâè÷íûé (èäèîïàòè÷åñêèé),
Y âòîðè÷íûé (ïðèîáðåòåííûé, ðåàêòèâíûé),
Y íàñëåäñòâåííûé (ãåíåòè÷åñêèé, ñåìåéíûé),
Y ñòàð÷åñêèé àìèëîèäîç.
3. Ïî ðàñïðîñòðàíåííîñòè ïðîöåññà:
Í ãåíåðàëèçîâàííûå ôîðìû:
˜ ïåðâè÷íûé,
˜ âòîðè÷íûé,
˜ íàñëåäñòâåííûé,
˜ ñòàð÷åñêèé àìèëîèäîç;
Í ëîêàëüíûå ôîðìû:
¯ íåêîòîðûå êàðäèàëüíûå,
¯ èíñóëÿðíàÿ è öåðåáðàëüíàÿ ôîðìû ñòàð÷åñêîãî àìèëîèäîçà,
¯ ÀÏÓÄ-àìèëîèä è äð.
Õàðàêòåðèñòèêà îñíîâíûõ ôîðì àìèëîèäîçà:
1. ÀÀ-àìèëîèäîç.
[ Áåëîê-ïðåäøåñòâåííèê — SAA (ñûâîðîòî÷íûé àìèëîèäíûé áåëîê, ñèíòåçèðóåòñÿ ïðåèìóùåñòâåííî ãåïàòî- öèòàìè, àíàëîãè÷åí «îñòðîôàçíîìó» Ñ-ðåàêòèâíîìó áåëêó, êîëè÷åñòâî ðåçêî âîçðàñòàåò ïðè âîñïàëåíèè).
[ Õàðàêòåðèçóåòñÿ ãåíåðàëèçîâàííûì ïîðàæåíèåì.
[ Òèï îòëîæåíèÿ àìèëîèäà ïðåèìóùåñòâåííî ïåðèðåòèêóëÿðíûé.
[ Ïîðàæàþòñÿ ïî÷êè, ïå÷åíü, êèøå÷íèê, íàäïî÷å÷íèêè, ìåëêèå ñîñóäû è ïð.
Âêëþ÷àåò:
à) âòîðè÷íûé (ðåàêòèâíûé) àìèëîèäîç, âîçíèêàþùèé êàê îñëîæíåíèå ðÿäà áîëåçíåé, ñîïðîâîæäàþùèõñÿ õðîíè÷åñêèì âîñïàëåíèåì,— ðåâìàòîèäíîãî àðòðèòà, áðîíõîýêòàòè÷åñêîé áîëåçíè, òóáåðêóëåçà, îñòåîìèåëèòà, ÿçâåííîãî êîëèòà, áîëåçíè Êðîíà è ïð.
á) íåêîòîðûå ôîðìû íàñëåäñòâåííîãî àìèëîèäîçà: ïåðèîäè÷åñêàÿ áîëåçíü (ñåìåéíàÿ ñðåäèçåìíîìîðñêàÿ ëèõîðàäêà) — çàáîëåâàíèå ñ àóòîñîìíî-ðåöåññèâíûì òèïîì íàñëåäîâàíèÿ, õàðàêòåðèçóþùååñÿ ðåöèäèâèðóþùèìè ïîëèöåðîçèòàìè ñ áîëåâûì ñèíäðîìîì; áîëåþò ïðåèìóùåñòâåííî àðìÿíå, åâðåè, àðàáû;
¯ ñèíäðîì Ìàéêëà — Âåëëñà.
2. AL-àìèëîèäîç.
˜ Áåëîê-ïðåäøåñòâåííèê — ëåãêèå öåïè èììóíîãëîáóëèíîâ.
˜ Õàðàêòåðèçóåòñÿ ãåíåðàëèçîâàííûì òèïîì ïîðàæåíèÿ.
˜ Òèï îòëîæåíèÿ àìèëîèäà ïåðèêîëëàãåíîâûé.
˜ Ïîðàæàþòñÿ ñåðäöå, êðóïíûå ñîñóäû, ïîïåðå÷íîïîëîñàòàÿ è ãëàäêîìûøå÷íàÿ òêàíè, íåðâû, êîæà è ïð.
Âêëþ÷àåò:
à) ïåðâè÷íûé (èäèîïàòè÷åñêèé) àìèëîèäîç, âîçíèêàþùèé áåç ïðåäøåñòâóþùåãî «ïðè÷èííîãî» çàáîëåâàíèÿ;
á) âòîðè÷íûé àìèëîèäîç, ñâÿçàííûé ñ ìèåëîìíîé áîëåçíüþ è äðóãèìè ìîíîêëîíàëüíûìè Â-êëåòî÷íûìè ïðîëèôåðàòèâíûìè ñîñòîÿíèÿìè (ïëàçìîêëåòî÷íûìè äèñêðàçèÿìè).
3. ASC1 (ÀÒÒÍ)-àìèëîèäîç.
\ Áåëîê-ïðåäøåñòâåííèê — TTR-òðàíñòèðåòèí (ñòàðîå íàçâàíèå — ïðåàëüáóìèí) — ñûâîðîòî÷íûé áåëîê, ñâÿçûâàþùèé è ïåðåíîñÿùèé òèðîêñèí è ðåòèíîë.
\ Êàê ïðàâèëî, ÿâëÿåòñÿ ãåíåðàëèçîâàííûì ñ ïîðàæåíèåì ñåðäöà è ñîñóäîâ.
\ Ñòàð÷åñêèé ãåíåðàëèçîâàííûé àìèëîèäîç.
Äàòà äîáàâëåíèÿ: 2015-09-27 | Ïðîñìîòðû: 520 | Íàðóøåíèå àâòîðñêèõ ïðàâ
|